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Que é síndrome de Churg-Strauss?

A síndrome de Churg-Strauss (CSS), igualmente conhecida como o granulomatosis eosinophilic com polyangiitis, é uma desordem rara que cause a inflamação do vaso sanguíneo e o dano do órgão. Os indivíduos afetados têm geralmente uma história do rhinitis alérgico, da asma e da elevação notável dos eosinophils no sangue periférico.

Faixa clara a

Que é síndrome de Churg-Strauss?

A síndrome de Churg-Strauss (CSS) causa primeiramente a inflamação nos vasos sanguíneos (vasculitis), que restringe subseqüentemente a circulação sanguínea a diversos órgãos do corpo, especialmente os pulmões. Outros sistemas afetados do órgão são nariz, cavidades, intervalo intestinal, coração, rins, pele, junções, e nervos.

A doença é caracterizada pela aglomeração anormal dos eosinophils (um tipo do glóbulo branco), do vasculitis, e da formação de granulomas. A porcentagem dos eosinophils, que é geralmente aproximadamente 1-3% de glóbulos brancos totais, aumenta até 10% nos pacientes com CSS.

Eosinophil no sangue, um glóbulo branco, ilustração 3D. Crédito: Kateryna Kon/Shutterstock
Eosinophil no sangue, um glóbulo branco, ilustração 3D. Crédito: Kateryna Kon/Shutterstock

O CSS é geralmente - considerado nos pacientes com a asma e eosinophilia do tecido. É uma doença muito rara, com uma predominância calculada de 2 - 5 novos casos por milhões de pessoas 1 em um ano. O CSS pode afectar povos de todas as idades; contudo, a idade média do diagnóstico realiza-se entre 35 e 50 anos.  

Que são os sinais e os sintomas da síndrome de Churg-Strauss?

Segundo o tipo de órgão afetado pelo CSS, os sinais e os sintomas podem variar de suave às complicações risco de vida. Os sintomas igualmente variam entre três fases distintas do CSS: fase alérgica, fase eosinophilic, e fase vasculitic.

Na fase alérgica, os povos com CSS podem desenvolver a asma do tarde-início. Os sintomas do CSS tornam-se mais ruins para os pacientes que já estão com a asma, e alguns pacientes igualmente sofrem da febre de feno que afecta a membrana nasal do muco, causando o nariz ralo, espirrar, e itching. Além, os indivíduos afetados podem sofrer da dor facial associada com a sinusite.

Na fase eosinophilic, em um número significativamente aumentado e na aglomeração anormal de resultados dos eosinophils (hypereosinophilia) em dano severo aos órgãos múltiplos, especialmente os pulmões e o aparelho gastrointestinal. Os povos com hypereosinophilia sofrem da febre, perda de apetite, dor articular, tossindo, suando na noite, na fadiga, e na dor abdominal devido ao sangramento no aparelho gastrointestinal.

A fase de Vasculitic do CSS é marcada pela presença de inflamação do vaso sanguíneo, que causa o redução das embarcações e da limitação da circulação sanguínea aos órgãos diferentes. Segundo o órgão afetado, os pacientes do CSS podem experimentar uma variedade de sintomas. Sofrem frequentemente da perda de peso, da fadiga, da dor articular, do prurido de pele, de tossir, e de dor no peito. Alguns povos igualmente experimentam a neuropatia periférica, a dor abdominal severa, a hematúria, e a pulsação do coração irregular. Na presença da asma ou da insuficiência cardíaca congestiva, os povos podem igualmente sofrer da dispnéia ou da falta de ar.

Que causa a síndrome de Churg-Strauss?

Embora a etiologia exacta do CSS seja desconhecido, o sistema imunitário hiperativo é geralmente responsável para a revelação da doença. Diversos factores genéticos ou ambientais (tais como alérgenos ou medicamentações) podem sobre-activar o sistema imunitário, causando a inflamação em órgãos ou em tecidos saudáveis. Os povos com uma história médica da asma ou de alergias são mais suscetíveis desenvolver o CSS.

Como a síndrome de Churg-Strauss é diagnosticada?

Desde a sintoma-similaridade das partes do CSS com outras doenças, o diagnóstico é frequentemente difícil. De acordo com a faculdade americana da reumatologia, há 6 critérios para identificar o CSS: a presença de asma, contagem do eosinophil de mais de 10%, mono ou polineuropatia, pulmonaa infiltra, problemas da cavidade, e eosinophils extravasculais. O diagnóstico do CSS é feito geralmente se uma pessoa apresenta com os quatro dos seis critérios acima mencionados.

Para confirmar mais o diagnóstico, os doutores igualmente pedem análises de sangue. Estes testes são feitos geralmente para detectar o número de eosinophils ou a presença de autoantibodies no sangue. Em alguns casos, os médicos igualmente recomendam testes da imagem lactente, tais como raios X, varreduras (CT) do tomografia computorizada, e ressonância magnética (MRI), para identificar e analisar anomalias nos pulmões e nas cavidades.

Se os testes do sangue e da imagem lactente são sugestivos do CSS, os doutores pedem uma biópsia confirmar a presença de granulomas e/ou de vasculitis eosinophilic, e tal avaliação histológica pode mesmo revelar eosinophils fora dos vasos sanguíneos.       

Como a síndrome de Churg-Strauss é tratada?

Até a tâmara, não há nenhuma cura para o CSS; contudo, os doutores prescrevem frequentemente medicinas para reduzir a intensidade do sintoma. Os povos que mostram que os sintomas suaves são respondem geralmente bem com corticosteroide. Nos casos onde o CSS afecta os órgãos vitais, os doutores prescrevem corticosteroide junto com outras drogas immunosuppressive. Devido aos efeitos secundários adversos destas drogas, os doutores reduzem geralmente a dose uma vez que os sintomas são controlados.

Os doutores igualmente prescrevem a globulina imune para os pacientes que não respondem bem a outras medicamentações; todavia, este tipo de tratamento é um pouco caro. Finalmente, os pacientes do CSS podem ser tratados com os anticorpos monoclonais específicos que são projectados controlar reacções imunes e reduzir níveis do eosinophil.

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Last Updated: May 17, 2019

Dr. Sanchari Sinha Dutta

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Dr. Sanchari Sinha Dutta

Dr. Sanchari Sinha Dutta is a science communicator who believes in spreading the power of science in every corner of the world. She has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree and a Master's of Science (M.Sc.) in biology and human physiology. Following her Master's degree, Sanchari went on to study a Ph.D. in human physiology. She has authored more than 10 original research articles, all of which have been published in world renowned international journals.

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