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¿Cuál es síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss (CSS), también conocido como granulomatosis eosinófila con polyangiitis, es un desorden raro que estropea la inflamación del vaso sanguíneo y el órgano. Los individuos afectados tienen generalmente una historia de la rinitis alérgica, del asma y de la elevación notable de eosinófilos en sangre periférica.

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¿Cuál es síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss (CSS) causa sobre todo la inflamación en los vasos sanguíneos (vasculitis), que restringe posteriormente el flujo de sangre a varios órganos de la carrocería, especialmente los pulmones. Otros sistemas afectados del órgano son nariz, sinos, trecho intestinal, corazón, riñones, piel, juntas, y nervios.

La enfermedad es caracterizada por el agrupamiento anormal de los eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco), de la vasculitis, y de la formación de granulomas. El porcentaje de eosinófilos, que es generalmente cerca de 1-3% de glóbulos blancos totales, aumenta el hasta 10% en pacientes con el CSS.

Eosinófilo en la sangre, glóbulo blanco, ejemplo 3D. Haber: Kateryna Kon/Shutterstock
Eosinófilo en la sangre, glóbulo blanco, ejemplo 3D. Haber: Kateryna Kon/Shutterstock

El CSS está común - considerado en pacientes con asma y eosinofília del tejido. Es una enfermedad muy rara, con una incidencia estimada de 2 - 5 nuevos casos por 1 millones de personas de en un año. El CSS puede afectar a la gente de todas las edades; sin embargo, la edad media de la diagnosis es entre 35 y 50 años.  

¿Cuáles son los signos y los síntomas del síndrome de Churg-Strauss?

Dependiendo del tipo de órgano afectado por el CSS, los signos y los síntomas pueden variar de suave a las complicaciones peligrosas para la vida. Los síntomas también varían entre tres escenarios distintos de CSS: escenario alérgico, escenario eosinófilo, y escenario vasculitic.

En el escenario alérgico, la gente con el CSS puede desarrollar asma del tarde-inicio. Los síntomas del CSS llegan a ser peores para los pacientes que tienen ya asma, y algunos pacientes también sufren de la fiebre de heno que afecta a la membrana nasal del moco, causando los mocos, el estornudo, y picar. Además, los individuos afectados pueden sufrir del dolor facial asociado a sinusitis.

En el escenario eosinófilo, un número importante creciente y un agrupamiento anormal de los resultados de los eosinófilos (hypereosinophilia) en daño severo a los órganos múltiples, especialmente los pulmones y el aparato gastrointestinal. La gente con hypereosinophilia sufre de la fiebre, baja del apetito, dolor común, tosiendo, reblandeciendo en la noche, la fatiga, y el dolor abdominal debido a sangrar en el aparato gastrointestinal.

El escenario de Vasculitic del CSS es marcado por la presencia de inflamación del vaso sanguíneo, que causa estrecharse de los buques y de la restricción del flujo de sangre a diversos órganos. Dependiendo del órgano afectado, los pacientes del CSS pueden experimentar una variedad de síntomas. Sufren a menudo de baja de peso, de fatiga, de dolor común, de erupción de piel, de toser, y de dolor de pecho. Algunas personas también experimentan la neuropatía periférica, el dolor abdominal severo, la hematuria, y el latido del corazón irregular. En presencia de asma o de insuficiencia cardiaca congestiva, la gente puede también sufrir de disnea o de falta de aire.

¿Qué causa el síndrome de Churg-Strauss?

Aunque la etiología exacta del CSS sea desconocido, el sistema inmune hiperactivo es generalmente responsable del revelado de la enfermedad. Varios factores genéticos o ambientales (tales como alergénicos o medicaciones) pueden sobre-activar el sistema inmune, causando la inflamación en órganos o tejidos sanos. La gente con un historial médico del asma o de las alergias es más susceptible desarrollar el CSS.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Churg-Strauss?

Desde síntoma-semejanza de las partes del CSS con otras enfermedades, la diagnosis es a menudo difícil. Según la universidad americana de la reumatología, hay 6 consideraciones para determinar el CSS: la presencia de asma, cuenta del eosinófilo de más el de 10%, mono o polineuropatía, pulmonar infiltra, los problemas del sino, y los eosinófilos extravasculares. La diagnosis del CSS se hace generalmente si una persona presenta con cuatro de las seis consideraciones ya mencionadas.

Para confirmar más lejos la diagnosis, los doctores también piden análisis de sangre. Estas pruebas se hacen generalmente para descubrir el número de eosinófilos o la presencia de autoanticuerpos en la sangre. A veces, los médicos también recomiendan pruebas de la proyección de imagen, tales como radiografías, exploraciones de la tomografía (CT) calculada, y proyección de imagen de resonancia magnética (MRI), determinar y analizar anormalidades en los pulmones y los sinos.

Si las pruebas de la sangre y de la proyección de imagen son sugestivas del CSS, los doctores piden una biopsia confirmar la presencia de granulomas y/o de vasculitis eosinófilos, y tal evaluación histológica puede incluso revelar eosinófilos fuera de los vasos sanguíneos.       

¿Cómo se trata el síndrome de Churg-Strauss?

Hasta fecha, no hay vulcanización para el CSS; sin embargo, los doctores prescriben a menudo remedio para reducir la intensidad del síntoma. La gente que muestra que son los síntomas suaves responde generalmente bien con los corticosteroides. En caso de que el CSS afecte a los órganos vitales, los doctores prescriben los corticosteroides junto con otras drogas inmunosupresivas. Debido a efectos secundarios adversos de estas drogas, los doctores reducen generalmente la dosis una vez que los síntomas son controlados.

Los doctores también prescriben la globulina inmune para los pacientes que no responden bien a otras medicaciones; no obstante, este tipo de tratamiento es bastante costoso. Finalmente, los pacientes del CSS pueden ser tratados con los anticuerpos monoclonales específicos que se diseñan para controlar reacciones inmunes y para reducir niveles del eosinófilo.

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Last Updated: May 17, 2019

Dr. Sanchari Sinha Dutta

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Dr. Sanchari Sinha Dutta

Dr. Sanchari Sinha Dutta is a science communicator who believes in spreading the power of science in every corner of the world. She has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree and a Master's of Science (M.Sc.) in biology and human physiology. Following her Master's degree, Sanchari went on to study a Ph.D. in human physiology. She has authored more than 10 original research articles, all of which have been published in world renowned international journals.

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