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Quelle est fièvre méditerranéenne familiale ?

La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une affection génétique qui est provoquée par une mutation génique.

Saut à

Comment FMF présente-t-il ?

FMF commence type par des accès répétés de fièvre avec abdominal, la poitrine ou douleurs articulaires. Il obtient son nom du fait que le plus couramment les affectés sont les gens de l'origine du Moyen-Orient ou méditerranéenne. Cependant, avec plus de connaissance de la façon dont la maladie est entraînée réellement, le contrôle a indiqué sa présence dans d'autres populations aussi bien, comme des Italiens, des Asiatiques et des Grecs.

La maladie se manifeste habituellement dans l'enfance, avec neuf de dix patients étant diagnostiqués avant l'âge de 20 ans. L'exposé typique est en tant que début épisodique de fièvre avant l'âge de dix ans.

Dans la plupart des patients, la fièvre s'abaisse en environ trois jours ou moins, sans traitement spécifique. Entre des épisodes fébriles, l'enfant semble tout à fait en bonne santé, à moins que les accès soient tellement étroitement ensemble que la guérison est difficile ou l'accroissement est affecté.

Cependant, l'apparence de la douleur varie de doux à sévère. Parfois la douleur abdominale peut imiter l'appendicite, ou la douleur thoracique peut limiter la respiration.

Avec douleurs articulaires, en général monoarticulaires, le joint peut être tendre et gonflé, limitant le mouvement. Dans un de trois patients, on peut observer une éruption rouge au-dessus des pattes et des pieds.

Parfois, l'inflammation commune est le seul sympt40me de présentation, et ceci peut être diagnostiqué de manière erronée en tant que le rhumatisme articulaire aigu aigu ou arthrite idiopathique juvénile. Les sympt40mes communs durent pendant 5-14 jours, bien que dans certains cas ils puissent persister beaucoup plus longtemps.

Un autre exposé est de la douleur musculaire après exercice, et inhabituellement, avec des accès répétés de la douleur thoracique dus à l'inflammation du sac de coeur (péricardite), à l'inflammation des muscles (myosite), des revêtements de cerveau (méningite) ou des testicules (orchite).

Ariella's Story - Living with familial Mediterranean fever

Qu'entraîne FMF ?

Cet état hérité est souvent provoqué par une mutation dans les deux copies d'un gène appelé le gène de MEFV, une copie chacune de la mère et le père. C'est hérédité récessive autosomique appelée.

Type les parents sont inchangés, bien qu'un ou plusieurs enfants de mêmes parents puissent avoir la même condition. Récent, cependant, on lui a montré que presque un dans trois patients avec FMF n'ont pas deux copies ou même un, du gène muté.

Penser conventionnel est que le gène de MEFV code la protéine de pyrin, qui règle le procédé de l'inflammation. Ainsi les mutations ici entraînent le dysregulation et l'inflammation excessive, menant à la fièvre et à la douleur.

La condition peut être déclenchée par traumatisme, exercice sur-vigoureux, infections, règles ou tension.

Comment FMF est-il managé ?

Quand on soupçonne la présence de FMF, le dépistage génétique est recommandé pour trouver des mutations géniques. Tandis que ceci aidera à confirmer le diagnostic clinique dans 70% de patients, l'histoire et l'inspection sont toujours les seuls indices dans l'autre 30%.

Les antécédents familiaux sont importants, de même que l'origine ethnique, en proposant le diagnostic. Les essais en laboratoire pour l'inflammation peuvent également aider, si effectué pendant des épisodes fébriles.

Actuellement, FMF ne peut pas être corrigé. Cependant, quelques caisses peuvent être traitées utilisant un médicament anti-inflammatoire spécifique comme mesure préventive qui réduit la fréquence des épisodes de fièvre et de douleur. Cependant, elle doit être prise régulièrement pour éviter le renvoi des épisodes, et doit être perpétuelle prolongé. Il n'est pas utile dans une crise aiguë.

Ce médicament peut entraîner des effets inverses potentiellement sérieux, ainsi la surveillance attentive de la dose est nécessaire jusqu'à ce que le patient soit stabilisé. Quelques effets secondaires imitent les sympt40mes de la condition lui-même, alors que d'autres se produisent en raison des interactions médicamenteuses.

Une autre option plus neuve étant explorée est des inhibiteurs d'interleukine, qui bénéficient la plupart des patients avec FMF.

Quelles complications FMF entraîne-t-il ?

FMF peut mener à la présence de l'amyloïde dans le sang, entraînant éventuellement son accumulation dans les organes multiples, les endommageant. Les dégâts rénaux, l'infertilité chez les femmes et l'arthrite sont également courants.

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Last Updated: May 6, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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