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Que l'hémophilie est-elle A ?

L'hémophilie est une condition qui affecte la capacité du sang de former des caillots en réponse aux blessures.

Chez une personne en bonne santé, une petite coupure ou blessures dans le vaisseau sanguin mène au desserrage des substances dans le sang connu de comme des facteurs de coagulation.

Ces facteurs collaborent avec des globules sanguins et des plaquettes pour rendre le sang collant, qui empêche éventuellement saigner.

Dans le cas de l'hémophilie, cependant, il y a un déficit dans ces facteurs de coagulation dans le sang, qui signifie que la purge continue pour plus longtemps qu'elle devrait.

L'hémophilie est un état hérité qui peut être réussi sur un enfant si un ou les deux leurs parents sont affectés.

Types d'hémophilie

Les deux types les plus courants d'hémophilie sont l'hémophilie A et l'hémophilie B, bien que la plupart des cas soient l'hémophilie A. Le déficit en outre appelé du facteur VIII, l'hémophilie A est provoqué par un déficit dans le facteur VIII.

Cette protéine de coagulation est produite par le foie et diffuse dans le sang liée au facteur Von Willebrand. Le facteur VIII agit conjointement avec le facteur actif IX d'activer le facteur X, qui fonctionne alors avec du son cofacteur (facteur Va) pour activer la thrombine.

Sympt40mes

Les sympt40mes de l'hémophilie s'échelonnent de doux à sévère selon la façon dont déficient les facteurs de coagulation sont. Cependant, la majorité de cas sont sévère et les souffrants remarquent souvent l'hémorragie interne.

La purge peut se produire autour des joints et muscles aboutir à faire souffrir, la dureté et éventuellement les dégâts communs. Les femelles avec l'hémophilie A peuvent remarquer la purge lourde au cours de leurs périodes comme sympt40me de la maladie.

Diagnostic et demande de règlement

Le diagnostic est habituellement soupçonné basé sur les prises de sang qui indiquent la coagulation faible. Ceci est recensé par un temps partiel accru de thromboplastine dans le cadre d'un temps de prothrombine et d'un temps de saignement sains. Le diagnostic est confirmé si davantage de test sanguin indique très un à basse altitude du facteur VIII. Le dépistage génétique est également maintenant procurable pour aider à déterminer si une personne est en danger d'hémophilie se développante ou transmettre la condition à n'importe quelle progéniture.

L'hémophilie ne peut pas être corrigée mais la condition peut être parvenue avec la demande de règlement pour aider une avance patiente une qualité de vie normale. Au-dessus des dernières décennies, des médicaments génétiquement conçus de facteur de coagulation ont été rendus procurables pour aider à traiter la purge actuelle. Ce médicament est administré comme injection qui peut être donnée seulement en réponse à la purge dans le cas de l'hémophilie douce, ou de façon régulière dans le cas de l'hémophilie sévère.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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