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Che cosa è l'emofilia A?

L'emofilia è una circostanza che pregiudica la capacità del sangue di formare i grumi in risposta alla lesione.

In una persona in buona salute, un piccolo taglio o lesione al vaso sanguigno piombo alla versione delle sostanze nel sangue conosciuto come di fattori di coagulazione.

Questi fattori collaborano con i globuli e le piastrine per rendere il sangue appiccicoso, che finalmente evita l'emorraggia.

Nel caso di emofilia, tuttavia, c'è una carenza in questi fattori di coagulazione nel sangue, che significa che lo spurgo continua per più lungamente di dovrebbe.

L'emofilia è uno stato ereditato che può essere passato ad un bambino se uno o entrambi i loro genitori è commoventi.

Tipi di emofilie

I due tipi più comuni di emofilie sono emofilia A ed emofilia B, sebbene la maggior parte dei casi siano emofilia A. La carenza inoltre chiamata di fattore VIII, l'emofilia A è causata da una carenza nel fattore VIII.

Questa proteina di coagulazione è prodotta dal fegato e circola nel sangue limitata al Fattore di von Willebrand. Il fattore VIII agisce insieme con il fattore attivo IX per attivare il fattore X, che poi funziona con il suo cofattore (fattore Va) per attivare la trombina.

Sintomi

I sintomi di emofilia variano da delicato a severo secondo quanto carente i fattori di coagulazione sono. Tuttavia, la maggior parte dei casi è severa e le vittime avvertono spesso l'emorragia interna.

Lo spurgo può accadere intorno alle giunzioni e muscles il piombo da fare soffrire, la rigidezza e finalmente il danno unito. Le femmine con emofilia A possono avvertire lo spurgo pesante durante i loro periodi come sintomo della malattia.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi solitamente è sospettata basata sulle analisi del sangue che indicano la coagulazione difficile. Ciò è identificata entro un tempo parziale aumentato della tromboplastina nel contesto di un tempo di protrombina e di un tempo sani di spurgo. La diagnosi è confermata se ulteriore analisi del sangue rivela molto un a basso livello del fattore VIII. che il test genetico ora è egualmente a disposizione per contribuire a determinare se una persona è a rischio di emofilia di sviluppo o passare la circostanza sopra a qualunque prole.

L'emofilia non può essere essiccata ma la circostanza può essere riuscita con il trattamento per aiutare un cavo paziente una qualità di vita normale. Durante gli ultimi decenni, i farmaci geneticamente costruiti di fattore di coagulazione sono stati messi a disposizione per contribuire a trattare lo spurgo in corso. Questo farmaco è amministrato come iniezione che può essere data soltanto in risposta a spurgo nel caso di emofilia delicata, o in maniera regolare nel caso di emofilia severa.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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