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¿Cuál es la hemofilia A?

La hemofilia es una condición que afecta a la capacidad de la sangre de formar coágulos en respuesta a daño.

En una persona sana, un pequeño corte o daño al vaso sanguíneo lleva a la baja de substancias en la sangre sabida como de factores de coagulación.

Estos factores trabajan así como los glóbulos y las plaquetas para hacer la sangre pegajosa, que evita eventual el sangrar.

En el caso de hemofilia, sin embargo, hay una deficiencia en estos factores de coagulación en la sangre, que significa que la extracción de aire continúa para más de largo que debe.

La hemofilia es una condición heredada que se puede pasar sobre un niño si uno o ambos de sus padres es afectados.

Tipos de hemofilia

Los dos tipos mas comunes de hemofilia son la hemofilia A y la hemofilia B, aunque la mayoría de los casos sean la hemofilia A. La deficiencia también llamada del factor VIII, hemofilia A es causada por una deficiencia en el factor VIII.

Esta proteína de coagulación es producida por el hígado y circula en la sangre limitada al factor de von Willebrand. El factor VIII actúa conjuntamente con el factor activo IX para activar el factor X, que entonces trabaja con su cofactor (factor Va) para activar la trombina.

Síntomas

Los síntomas de la hemofilia colocan de suave a severo dependiendo de cómo es deficiente son los factores de coagulación. Sin embargo, la mayoría de casos es severa y las víctimas experimentan a menudo la extracción de aire interna.

La extracción de aire puede ocurrir alrededor de las juntas y muscles llevar a doler, rigidez y eventual daño común. Las hembras con la hemofilia A pueden experimentar la extracción de aire pesada durante sus períodos como síntoma de la enfermedad.

Diagnosis y tratamiento

La diagnosis generalmente se sospecha basada en los análisis de sangre que indican la coagulación pobre. Esto se determina por un rato parcial creciente de la tromboplastina en el contexto de un rato sano de la protrombina y de tiempo de la extracción de aire. Se confirma la diagnosis si la prueba adicional de la sangre revela un muy bajo del factor VIII. que las pruebas genéticas están también disponibles ahora para ayudar a determinar si una persona está a riesgo de hemofilia que se convierte o de pasar la condición conectado a cualquier descendiente.

La hemofilia no puede ser curada pero la condición se puede manejar con el tratamiento para ayudar a un avance paciente una calidad de vida normal. Durante últimas décadas, las medicaciones genético dirigidas del factor de coagulación se han hecho disponibles para ayudar a tratar la extracción de aire en curso. Esta medicación se administra como inyección que se pueda dar solamente en respuesta a la extracción de aire en el caso de hemofilia suave, o sobre una base regular en el caso de hemofilia severa.

Fuentes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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