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Quelle est hémophilie ?

L'hémophilie est un trouble hérité qui affecte la capacité de la coagulation de sang. Normalement, quand une personne se coupe, facteurs de coagulation dans le grippage de sang avec des plaquettes et globules sanguins pour le rendre collant, qui empêche éventuellement saigner.

Les plaquettes sont très importantes dans le procédé de caillots sanguins parce que leurs surfaces collantes les aident pour gripper ensemble et pour arrêter le bloodflow. Les facteurs de coagulation puis d'une maille autour des plaquettes pour les juger en place. Dans l'hémophilie, cependant, un déficit dans saigner de ces moyens de facteurs de coagulation continue pendant une plus longue période que d'habitude.

Types d'hémophilie

On classe par catégorie l'hémophilie selon laquelle le facteur de coagulation est déficient. Dans l'hémophilie A, le facteur de coagulation VIII est déficient et dans l'hémophilie B, le facteur de coagulation IX est déficient. La plupart des cas d'hémophilie sont l'hémophilie A.

Sympt40mes

Les sympt40mes de l'hémophilie s'échelonnent de doux à sévère selon le niveau des facteurs de coagulation actuels dans le sang. Dans la plupart des cas, la condition est sévère et les gens sont en danger d'hémorragie interne. Ceci entraîne la douleur et la dureté dans les joints et les muscles, qui peuvent éventuellement devenir de manière permanente endommagés.

Qui est affecté ?

La configuration d'hérédité de l'hémophilie signifie que principalement des mâles sont affectés par cette condition. Les estimations montrent que cela environ un garçon dans chaque 5.000 est né avec l'hémophilie A et environ 1 dans chaque 30.000 est né avec l'hémophilie B. Females qui transportent le gène d'hémophilie peuvent également rencontrer des problèmes avec la purge telle que des périodes lourdes.

Diagnostic et demande de règlement

Le diagnostic est confirmé par des prises de sang pour vérifier si le sang coagule correctement. Le compte, le temps de prothrombine et (PT) le temps de céphaline activé de plaquette (aPTT) sont vérifiés. Si le compte de plaquette et la pinte sont normaux mais l'aPPT est prolongé, l'hémophilie est indiquée. Des tests spécifiques pour vérifier les niveaux de facteur de coagulation peuvent alors être effectués pour confirmer un diagnostic.

L'hémophilie ne peut pas être corrigée mais les gens avec la maladie peuvent manager leur état utilisant le médicament et encore apprécier une bonne qualité de vie. Des médicaments génétiquement conçus de facteur de coagulation sont maintenant par habitude administrés pour éviter et traiter la purge prolongée.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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