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Que é hemofilia?

A hemofilia é uma desordem herdada que afecte a capacidade da coagulação de sangue. Normalmente, quando uma pessoa se cortarem, factores de coagulação no ligamento do sangue com plaqueta e glóbulos para fazê-lo pegajoso, que impede eventualmente sangrar.

As plaqueta são muito importantes no processo da coagulação de sangue porque suas superfícies pegajosas as ajudam a ligar junto e parar o bloodflow. Os factores de coagulação então de uma malha em torno das plaqueta para mantê-las no lugar. Na hemofilia, contudo, uma deficiência no sangramento destes meios dos factores de coagulação continua por um período mais longo do que usual.

Tipos de hemofilia

A hemofilia é categorizada de acordo com que o factor de coagulação é deficiente. Na hemofilia A, o factor de coagulação VIII é deficiente e na hemofilia B, o factor de coagulação IX é deficiente. A maioria de casos da hemofilia são a hemofilia A.

Sintomas

Os sintomas da hemofilia variam de suave a severo segundo o nível de factores de coagulação actuais no sangue. Na maioria dos casos, a circunstância é severa e os povos são em risco do sangramento interno. Isto causa a dor e a rigidez nas junções e nos músculos, que podem eventualmente se tornar danificados permanentemente.

Quem é afetado?

O teste padrão da herança da hemofilia significa que principalmente os homens estão afectados por esta circunstância. As avaliações mostram que isso ao redor um menino em cada 5.000 é nascido com hemofilia A e ao redor 1 em cada 30.000 é nascido com hemofilia B. Fêmea que levam o gene da hemofilia podem igualmente experimentar problemas com sangramento tal como períodos pesados.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico é confirmado por análises de sangue para verificar se o sangue esteja coagulando correctamente. A contagem de plaqueta, o tempo da protrombina (PT) e o tempo parcial ativado do thromboplastin (aPTT) são verificados. Se a contagem de plaqueta e a pinta são normais mas o aPPT está prolongado, a hemofilia está indicada. Os testes específicos para verificar os níveis de factor da coagulação podem então ser realizados para confirmar um diagnóstico.

A hemofilia não pode ser curada mas os povos com a doença podem controlar sua condição usando a medicamentação e ainda apreciar uma boa qualidade de vida. As medicamentações Genetically projetadas do factor de coagulação são administradas agora rotineiramente para impedir e tratar o sangramento prolongado.

Fontes

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Haemophilia/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf
  3. http://www.hemophilia.ca/files/MildHemophilia.pdf
  4. http://www.sbu.se/upload/publikationer/content0/1/blodarsjuka/treatment%20of%20hemophilia%20a%20and%20b.pdf
  5. http://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/PlayingItSafe.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

Written by

Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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