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Che cosa è fibrosi polmonare idiopatica?

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF), anche conosciuta come l'alveolite fibrosa criptogena, è uno stato di salute che fa partecipare il progressivo che sfregia e che si ispessisce dei polmoni. Ciò si presenta senza una causa conosciuta e può piombo alla presentazione dei sintomi quali la tosse, la dispnea, l'ipossia e la fatica.

polmoniCredito di immagine: Miniera magica/Shutterstock.com

Epidemiologia di fibrosi polmonare idiopatica

Su base globale, là sono stimati per essere 10,7 casi di fibrosi polmonare idiopatica per 100.000 persone per i maschi e 7,4 casi per le femmine. La prevalenza della circostanza è circa 20 casi per popolazione 100.000 per i maschi e 13 casi per le femmine.

C'è una prognosi difficile per i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica e la diagnosi seguente di sopravvivenza media è stimata per avere luogo fra due e cinque anni. I tassi di mortalità variano da 58 morti per milione di persone per le donne e 64 per gli uomini.

Patologia di fibrosi polmonare idiopatica

Sebbene la causa di fibrosi polmonare idiopatica sia sconosciuta, ci sono una serie di fattori che possono contribuire alla patologia ed aumentano la probabilità che una persona sarà influenzata dalla circostanza. Questi comprendono una cronologia di fumo, di una predisposizione genetica ereditata e dell'esposizione ai grilletti nell'ambiente, quali determinate particelle di polvere o i vapori.

La struttura normale e la funzione dei polmoni possono cambiare, lentamente progredendo in più danno. Inizialmente, il tessuto della cicatrice si forma sugli alveoli nei polmoni, che ottiene gradualmente più densamente. Col passare del tempo, questo può interferire con l'aria che passa tramite i polmoni e può renderlo difficile respirare e fornire l'ossigeno stato necessario nel sangue.

La maggior parte delle persone che presentano con fibrosi polmonare idiopatica sono sopra l'età di 60 e è rare affinchè la circostanza siano diagnosticate prima dell'età di 40. Ciò probabilmente è associata con la patofisiologia della circostanza, particolarmente il fatto che il danno continuo sembra col passare del tempo essere il fattore di rischio principale.

Sintomi di fibrosi polmonare idiopatica

La maggior parte dei pazienti che sono diagnosticati con fibrosi polmonare idiopatica sono sopra l'età di sessanta e chiunque sopra l'età di 40 è considerato essere a rischio della circostanza.

  • Dispnea
  • Asciughi la tosse
  • Ipossia del sangue
  • Fatica

È comune affinchè le persone incontri difficoltà partecipare alle attività quotidiane come usuale dovuto la difficoltà che respira. Per esempio, possono ritenere la necessità di rallentare o il resto durante le attività fisiche semplici, come quando cammina o scalando le scale.

Diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica

La diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica comprende interrogare circa i sintomi di presentazione e l'anamnesi, oltre ad un esame fisico ed alle prove ulteriori se avuta bisogno di.

È importante ottenere una maschera completa delle circostanze della persona, compreso altri stati di salute che possono essere fattori di rischio implicati ed unici quale l'ambiente professionale.

Le prove di funzione polmonare poi sono effettuate per valutare la capacità dei polmoni di eseguire il loro ruolo e di fornire l'ossigeno all'organismo via il sangue. Le prove della rappresentazione quali i raggi x e la scansione (CT) di tomografia computerizzata possono anche fornire informazioni apprezzate sui cambiamenti al tessuto polmonare che può essere indicativo di IPF. In alcuni casi, una biopsia polmonare può essere catturata per studiare la causa più a fondo.

Idiopathic pulmonary fibrosis - an Osmosis preview

Trattamento di fibrosi polmonare idiopatica

Non c'è maturazione per IPF, in modo dal trattamento è soprattutto di alleviare i sintomi e dipende notevolmente dalle circostanze del paziente determinato.

Il supporto dell'ossigeno ed il ripristino polmonare sono due tecniche che possono essere usate per contribuire ad alleviare la dispnea e migliorare la qualità di vita.

Il trattamento farmacologico è a volte utile da migliorare i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Ciò può comprendere il trattamento con il pirfenidone o l'N-acetilcisteina, secondo il paziente. Ci sono egualmente altre droghe in via di sviluppo per questa indicazione, quale Nintedanib.

Alcuni pazienti possono trarre giovamento da un trapianto del polmone per migliorare la funzione del polmone, sebbene questa sia una procedura significativa con quella porti il rischio di rigetto e di infezione.

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Last Updated: Apr 13, 2021

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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