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Que é fibrose pulmonaa idiopática?

A fibrose pulmonaa idiopática (IPF), igualmente conhecida como a alveolite fibrosing cryptogenic, é uma norma sanitária que envolve o progressista que scarring e que engrossa dos pulmões. Isto ocorre sem uma causa conhecida e pode conduzir à apresentação dos sintomas tais como a tosse, a falta de ar, a hipóxia e a fadiga.

pulmõesCrédito de imagem: Mina mágica/Shutterstock.com

Epidemiologia da fibrose pulmonaa idiopática

Numa base global, lá são calculados para ser 10,7 casos da fibrose pulmonaa idiopática por 100.000 pessoas para homens e 7,4 casos para fêmeas. A predominância da circunstância é aproximadamente 20 casos pela população 100.000 para homens e 13 casos para fêmeas.

Há um prognóstico deficiente para pacientes com fibrose pulmonaa idiopática e o diagnóstico de seguimento da sobrevivência média é calculado para realizar-se entre dois e cinco anos. As taxas de mortalidade variam de 58 mortes por milhões de pessoas para mulheres e 64 para homens.

Patologia da fibrose pulmonaa idiopática

Embora a causa da fibrose pulmonaa idiopática seja desconhecida, há um número de factores que podem contribuir à patologia e aumenta a probabilidade que um indivíduo será afectado pela circunstância. Estes incluem uma história do fumo, de uma susceptibilidade genética herdada e da exposição aos disparadores no ambiente, tal como determinadas partículas de poeira ou emanações.

A estrutura normal e a função dos pulmões podem mudar, lentamente progredindo com mais dano. Inicialmente, o tecido da cicatriz forma nos alvéolos nos pulmões, que obtem gradualmente mais densamente. Ao longo do tempo, isto pode interferir com o ar que passa através dos pulmões e pode fazê-lo difícil respirar e fornecer o oxigênio necessário no sangue.

A maioria de indivíduos que apresentam com fibrose pulmonaa idiopática estão sobre a idade de 60, e ela são raros para que a circunstância seja diagnosticada antes da idade de 40. Isto é associado provavelmente com a patofisiologia da circunstância, especialmente o facto de que dano contínuo parece ao longo do tempo ser o factor de risco principal.

Sintomas da fibrose pulmonaa idiopática

A maioria de pacientes que são diagnosticados com fibrose pulmonaa idiopática estão sobre a idade de sessenta, e qualquer um sobre a idade de 40 são considerados para ser em risco da circunstância.

  • Falta de ar
  • Seque a tosse
  • Hipóxia do sangue
  • Fadiga

É comum para que os indivíduos tenham a dificuldade participar de nas actividades diárias como de costume devido à dificuldade que respira. Por exemplo, podem sentir a necessidade de retardar ou o resto durante actividades físicas simples, como ao andar ou ao escalar escadas.

Diagnóstico da fibrose pulmonaa idiopática

O diagnóstico da fibrose pulmonaa idiopática envolve questionar sobre os sintomas de apresentação e a história médica, além do que um exame físico e uns testes mais adicionais se necessário.

É importante obter uma imagem completa das circunstâncias do indivíduo, incluindo outras normas sanitárias que podem ser factores de risco involvidos e originais tais como o ambiente ocupacional.

Os testes de função pulmonar são conduzidos então para avaliar a capacidade dos pulmões para executar seu papel e para fornecer o oxigênio ao corpo através do sangue. Os testes da imagem lactente tais como o raio X e a varredura (CT) do tomografia computorizada podem igualmente fornecer a informação valiosa sobre as mudanças ao tecido de pulmão que pode ser indicativo de IPF. Em alguns casos, uma biópsia do pulmão pode ser tomada para investigar mais a causa.

Idiopathic pulmonary fibrosis - an Osmosis preview

Tratamento da fibrose pulmonaa idiopática

Não há nenhuma cura para IPF, assim que o tratamento é primeiramente aliviar sintomas e depende extremamente das circunstâncias do paciente individual.

O apoio do oxigênio e a reabilitação pulmonaa são duas técnicas que podem ser usadas para ajudar a aliviar a falta de ar e melhorar a qualidade de vida.

O tratamento farmacológico é às vezes útil melhorar sintomas e retardar a progressão da doença. Isto pode incluir o tratamento com pirfenidone ou N-acetylcysteine, segundo o paciente. Há igualmente outras drogas durante o processo de desenvolvimento para esta indicação, tal como Nintedanib.

Alguns pacientes podem tirar proveito de uma transplantação do pulmão para melhorar a função do pulmão, embora este seja um procedimento significativo com aquele leve o risco de rejeção e de infecção da transplantação.

Referências

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Last Updated: Apr 13, 2021

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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