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Quelle est immunodéficience ?

Les maladies d'immunodéficience ont été traditionnellement définies comme défectuosités dans le développement et le fonctionnement des cellules de T et de B, des cellules effectrices primaires de cellulaire spécifique et de l'immunité humorale respectivement. Cependant, il est devenu de plus en plus évident que les mécanismes immunisés innés contribuent grand à la défense du hôte, agissant seule ou en améliorant des réactions du détail T et des cellules de B.

Il y a également beaucoup de conditions qui présentent en quelque sorte identique aux troubles primaires hérités d'immunodéficience (PID), mais est provoqué par des défectuosités acquises telles que des mutations somatiques.

Fonction système de système immunitaire normale

Le système immunitaire trouve et élimine des antigènes de non-individu, tels que des bactéries et des virus.

L'immunité innée est non spécifique, et est assistée par les neutrophiles et les macrophages qui répondent aux signes locaux inflammatoires et de dommage cellulaire. Ces signes se composent des antigènes actuels sur la surface d'agent pathogène, qui sont économisés parmi la substance, ainsi que les molécules provoquées par la tension qui sont relâchées par l'hôte comme partie de sa réaction à l'inflammation, à l'infection ou à d'autres types de maladie.

Ces antigènes grippent à et activent les récepteurs spécifiques, stimulatoires et inhibiteurs. Cette interaction active l'activation immunisée pendant l'exposition d'agent pathogène, mais maintient le quiet de système immunitaire quand il n'y a aucun danger, et ainsi évite le développement de la maladie auto-immune.

D'autre part, l'immunité acquise comporte le grippement des récepteurs d'antigène-détail sur la surface des lymphocytes aux antigènes sur la surface des agents pathogènes. La réaction peut être sous forme d'activation des lymphocytes d'agent-massacre, qui est immunité cellulaire appelée. Une autre forme d'immunité spécifique est la réaction humorale, dans laquelle des anticorps sont produits par des cellules de plasma produites en réponse à la stimulation antigénique.

Le déficit d'anticorps peut être primaire et secondaire, selon l'âge auquel elles se manifestent.  Quelques formes primaires peuvent être dues aux mutations uniques, et d'autres dépendent de l'activation des facteurs héréditaires par des facteurs environnementaux.

Immunodéficience primaire

L'immunodéficience primaire peut être classifiée comme suit :

Immunodéficience héritée

Troubles hérités de cellules de B

Ces mener aux infections tôt sévères et souvent la mort en raison du tissu lymphoïde nettement réduit dans le fuselage. Les anomalies génétiques dans le développement de cellules de B sont responsables de ces conditions, et 85% de patients présentant le développement précoce défectueux de cellules de B ont des mutations de Btk, qui entraîne l'Agammaglobulinémie de X-linked ou l'Agammaglobulinémie de Bruton.

Troubles à cellule T hérités

Ceux-ci entraînent habituellement des levuroses opportunistes récurrentes.

Immunodéficience combinée héritée

Ceci affecte des cellules de T et de B et est souvent mortel dans l'enfance, sans traitement précoce. Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est une condition de parapluie pour un grand choix de troubles qui présentent tôt dans la durée avec des défectuosités humorales et cellulaires dans l'immunité, menant à la mort dans quelques années. Environ 1 dans 50.000 à 100.000 bébés sont né avec une de ces conditions.
Elles souffrent des infections par les bactéries, les virus et les champignons, qui sont récurrents et persistants, menant à la défaillance de prospérer. La forme de X-linked est responsable de la moitié de tous les cas, mais il y a également beaucoup de cas dus déficit à chaînes de déficit, de récepteur interleukin-7 et déficit JAK3 de déaminase d'adénosine à l'alpha. Ces patients n'ont un compte à cellule T du bas, et aucune cellule de NK. Les cellules de B sont normales ou élevées, cependant nui dans le fonctionnement.

Immunodéficience acquise

L'immunodéficience peut également être un état acquis, dû aux infections, des malignités et des troubles métaboliques qui nuisent la production ou le fonctionnement normale des cellules immunitaires. Quelques causes importantes d'immunodéficience acquise comprennent les infections à VIH, le cytomégalovirus ou la rougeole ; dyscrasies de sang telles que l'anémie aplastique ou la leucémie ; et conditions métaboliques telles que des diabetes mellitus, ou insuffisance rénale.

Sympt40mes d'immunodéficience

On devrait soupçonner l'immunodéficience si des sympt40mes tels que des infections bactériennes récurrentes des oreilles, des sinus ou des poumons ; réaction faible au traitement antibactérien et à la guérison retardée ; ou infections opportunistes ; soyez présent.

Complications

L'immunodéficience peut avoir comme conséquence :

  • Maladies persistantes ou récurrentes, particulièrement infections
  • Risque accru de certains cancers ou tumeurs

Diagnostic et demande de règlement

Un grand choix de tests peuvent être nécessaires pour diagnostiquer un trouble d'immunodéficience. Ceux-ci comprennent :

  • Niveaux de complément de sang,
  • Test du VIH
  • Niveaux d'immunoglobine
  • Sang ou électrophorèse d'urine pour mesurer des taux d'anticorps et des types
  • Analyses de compte de leucocyte et de fonctionnement de neutrophile
  • Analyses de cytokine après stimulation
  • Asays de compte et de prolifération de lymphocyte

La demande de règlement est prévention visée et traitement des maladies infectieuses. Elle concerne la quarantaine des patients des infections ou qui ont reçu les vaccins sous tension. Le traitement antibiotique agressif et tôt est nécessaire en cas d'infection, qui peut exiger de la prolongation des antibiotiques ou des antifungals sur le long terme d'éviter la réinfection.
Le remontage d'IgG est essentiel dans tous les troubles de lymphocyte B et beaucoup de patients présentant des troubles combinés. La réfection de la fonction immunitaire est l'objectif dans les troubles à cellule T. Ainsi la greffe HLA-appariée de cellule souche est l'étalon-or pour la demande de règlement des mineurs avec le SCID, avec un taux de succès de 75 à 90%.

Les antiviraux, les interférons, et la splénectomie sont toutes les options qui peuvent être utiles dans différentes situations.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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