Che cosa è immunodeficienza?

Le malattie di immunodeficienza sono state definite tradizionalmente come difetti nello sviluppo e nella funzione di T e nei linfociti B, le celle primarie dell'effettore di immunità cellulare ed umorale specifica rispettivamente. Tuttavia, è diventato sempre più evidente che i meccanismi immuni innati contribuiscono notevolmente per ospitare la difesa, agente sola o migliorando le risposte specifiche del linfocita B e di T.

Ci sono egualmente molte circostanze che presentano in un modo identico ai disordini primari ereditati di immunodeficienza (PID), ma sono causati dai difetti acquistati quali le mutazioni somatiche.

Funzione di sistema immunitario normale

Il sistema immunitario individua ed elimina gli antigeni di non auto, quali i batteri ed i virus.

L'immunità innata è non specifica ed è mediata dai neutrofili e dai macrofagi che rispondono ai segnali infiammatori e cellulari locali di lesione. Questi segnali consistono degli antigeni presenti sulla superficie dell'agente patogeno, che sono conservati fra le specie come pure sulle molecole indotte da stress che sono rilasciate dal host come parte della sua reazione ad infiammazione, all'infezione o ad altri tipi di malattie.

Questi antigeni legano a ed attivano i ricevitori specifici, sia stimolatori che inibitori. Questa interazione permette all'attivazione immune durante l'esposizione dell'agente patogeno, ma tiene le quiete del sistema immunitario quando non c'è il pericolo ed in modo da impedisce lo sviluppo della malattia autoimmune.

D'altra parte, l'immunità acquistata comprende l'associazione dei ricevitori antigene-specifici sulla superficie dei linfociti agli antigeni sulla superficie degli agenti patogeni. La risposta può essere sotto forma di attivazione dei linfociti di agente-uccisione, che è chiamata immunità cellulare. Un altro modulo di immunità specifica è la risposta umorale, in cui gli anticorpi sono prodotti dalle celle di plasma generate in risposta a stimolo antigenico.

La carenza dell'anticorpo può essere sia primaria che secondaria, secondo l'età a cui si manifestano.  Certi moduli primari possono essere dovuto le singole mutazioni ed altri dipendono dall'attivazione dei fattori ereditari dai fattori ambientali.

Immunodeficienza primaria

L'immunodeficienza primaria può essere classificata come segue:

Immunodeficienza ereditata

Disordini ereditati del linfocita B

Questo piombo alle infezioni iniziali severe e spesso morte come conseguenza del tessuto linfoide contrassegnato diminuito nell'organismo. I difetti genetici nello sviluppo del linfocita B sono responsabili di queste circostanze e 85% dei pazienti con lo sviluppo iniziale difettoso del linfocita B hanno mutazioni di Btk, che causa il agammaglobulinemia X-collegato o il agammaglobulinemia di Bruton.

Disordini a cellula T ereditati

Questi causano solitamente le infezioni di lievito opportunistiche ricorrenti.

Immunodeficienza combinata ereditata

Ciò pregiudica sia T che i linfociti B ed è spesso micidiale nell'infanzia, senza trattamento iniziale. L'immunodeficienza combinata severa (SCID) è un termine generico per vari disordini che presentano presto nella vita con sia i difetti umorali che cellulari nell'immunità, piombo alla morte in alcuni anni. Circa 1 in 50.000 - 100.000 bambini nasce con una di queste circostanze.
Soffrono dalle infezioni dai batteri, dai virus e dai funghi, che sono sia ricorrenti che persistenti, piombo all'omissione di prosperare. Il modulo X-collegato è responsabile della metà di tutti i casi, ma ci sono egualmente molti casi dovuto la carenza della catena dell'alfa di carenza, del ricevitore interleukin-7 e carenza JAK3 della deaminasi dell'adenosina. Questi pazienti non hanno un conteggio a cellula T di minimo e celle di NK. I linfociti B sono normali o alti, comunque alterato nella funzione.

Immunodeficienza acquistata

L'immunodeficienza può anche essere uno stato acquistato, dovuto le infezioni, malignità e disordini metabolici che interferiscono con la produzione o la funzione normale delle celle immuni. Alcune cause importanti di immunodeficienza acquistata comprendono le infezioni con il HIV, il citomegalovirus o il morbillo; dyscrasias di sangue quali l'anemia aplastica o la leucemia; e termini metabolici quale i diabeti melliti, o insufficienza renale.

Sintomi di immunodeficienza

L'immunodeficienza dovrebbe essere sospettata se sintomi quali le infezioni batteriche ricorrenti delle orecchie, dei seni o dei polmoni; risposta difficile alla terapia antibatterica ed al ripristino in ritardo; o infezioni opportunistiche; sia presente.

Complicazioni

L'immunodeficienza può provocare:

  • Malattie persistenti o ricorrenti, particolarmente infezioni
  • Rischio aumentato di determinati cancri o tumori

Diagnosi e trattamento

Varie prove possono essere necessarie da diagnosticare un disordine di immunodeficienza. Questi includono:

  • Livelli di complemento di sangue,
  • Prova del HIV
  • Livelli dell'immunoglobina
  • Sangue o elettroforesi dell'urina per misurare i livelli ed i tipi dell'anticorpo
  • Analisi di conteggio di globulo bianco e di funzione del neutrofilo
  • Analisi di citochina dopo stimolo
  • Asays di conteggio e di proliferazione del linfocita

Il trattamento è impedire puntato su e trattare le malattie infettive. Comprende la quarantena dai pazienti con le infezioni o chi hanno ricevuto i vaccini vivi. Il trattamento antimicrobico aggressivo ed iniziale è necessario nel caso dell'infezione, che può richiedere la continuazione degli antibiotici o dei antifungals a lungo termine di impedire la reinfezione.
La sostituzione di IgG è essenziale in tutti i disordini del linfocita B ed in molti pazienti con i disordini combinati. Il ripristino della funzione immune è lo scopo nei disordini a cellula T. Il trapianto così HLA-abbinato della cellula staminale è il sistema monetario aureo per il trattamento degli infanti con SCID, con un indice di successo di 75 - 90%.

Le droghe, gli interferoni e la splenectomia antivirali sono tutte le opzioni che possono essere utili nelle situazioni differenti.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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