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¿Cuál es inmunodeficiencia?

Las enfermedades de la inmunodeficiencia se han definido tradicionalmente como defectos en el revelado y la función de las células de T y de B, las células primarias del determinante de la inmunidad celular y humoral específica respectivamente. Sin embargo, se ha puesto cada vez más de manifiesto que los mecanismos inmunes naturales contribuyen grandemente a la defensa del huésped, actuando sola o aumentando reacciones específicas de T y del linfocito B.

Hay también muchas condiciones que presentan de una forma idéntico a los desordenes primarios heredados de la inmunodeficiencia (PID), pero es causado por defectos detectados tales como mutaciones somáticas.

Función normal del sistema inmune

El sistema inmune descubre y elimina los antígenos del no-uno mismo, tales como bacterias y virus.

La inmunidad natural es no específica, y es mediada por los neutrófilos y los macrófagos que responden a las señales inflamatorias y celulares locales del daño. Estas señales consisten en los antígenos presentes en la superficie el patógeno, que se conservan entre especie, así como las moléculas tensión-inducidas que son liberadas por el ordenador principal como parte de su reacción a la inflamación, a la infección o a otros tipos de enfermedad.

Estos antígenos atan a y activan los receptores específicos, estimulantes e inhibitorios. Esta acción recíproca habilita la activación inmune durante la exposición el patógeno, pero guarda la tranquilidad del sistema inmune cuando no hay peligro, y así que previene el revelado de la enfermedad autoinmune.

Por otra parte, la inmunidad detectada implica el atascamiento de receptores antígeno-específicos en la superficie de linfocitos a los antígenos en la superficie de patógeno. La reacción puede estar bajo la forma de activación de los linfocitos de la patógeno-matanza, que se llama inmunidad celular. Otra forma de la inmunidad específica es la reacción humoral, en la cual los anticuerpos son producidos por las células de plasma generadas en respuesta al estímulo antigénico.

La deficiencia del anticuerpo puede ser primaria y secundaria, dependiendo de la edad en la cual manifiestan.  Algunas formas primarias pueden ser debido a las únicas mutaciones, y otras dependen de la activación de factores hereditarios por factores ambientales.

Inmunodeficiencia primaria

La inmunodeficiencia primaria puede ser clasificada como sigue:

Inmunodeficiencia heredada

Desordenes heredados del linfocito B

Este el llevar a las infecciones tempranas severas y a menudo muerte como resultado de tejido linfoide marcado reducido en la carrocería. Los defectos genéticos en el revelado del linfocito B son responsables de estas condiciones, y los 85% de pacientes con el revelado temprano defectuoso del linfocito B tienen mutaciones de Btk, que causa agammaglobulinemia X-conectado o el agammaglobulinemia de Bruton.

Desordenes heredados del linfocito T

Éstos causan generalmente candidiasis oportunistas periódicas.

Inmunodeficiencia combinada heredada

Esto afecta a las células de T y de B y es a menudo mortal en infancia, sin el tratamiento temprano. La inmunodeficiencia combinada severa (SCID) es un término de la sombrilla para una variedad de desordenes que presenten temprano en vida con defectos humorales y celulares en inmunidad, llevando a la muerte dentro de algunos años. Cerca de 1 en 50.000 a 100.000 bebés nace con una de estas condiciones.
Sufren de infecciones por las bacterias, los virus y los hongos, que son periódicos y persistentes, llevando a la falla de prosperar. La forma X-conectada es responsable de la mitad de todos los casos, pero hay también muchos casos debido a la deficiencia de cadena alfa de la deficiencia, del receptor interleukin-7 y la deficiencia JAK3 de la desaminasa de la adenosina. Estos pacientes tienen una cuenta del linfocito T del ciclón, y ningunas células de NK. Las células de B son normales o altas, aunque empeorado en la función.

Inmunodeficiencia detectada

La inmunodeficiencia puede también ser una condición detectada, debido a las infecciones, las malignidades y los desordenes metabólicos que interfieren con la producción o la función normal de células inmunes. Algunas causas importantes de la inmunodeficiencia detectada incluyen infecciones con el VIH, el citomegalovirus o el sarampión; dyscrasias de la sangre tales como anemia aplástica o leucemia; y condiciones metabólicas tales como diabetes mellitus, o insuficiencia renal.

Síntomas de la inmunodeficiencia

La inmunodeficiencia se debe sospechar si los síntomas tales como infecciones bacterianas periódicas de los oídos, de los sinos o de los pulmones; reacción pobre a la terapia antibacteriana y a la recuperación demorada; o infecciones oportunistas; esté presente.

Complicaciones

La inmunodeficiencia puede dar lugar a:

  • Enfermedades persistentes o periódicas, especialmente infecciones
  • Riesgo creciente de ciertos cánceres o tumores

Diagnosis y tratamiento

Una variedad de pruebas pueden ser necesarias diagnosticar un desorden de la inmunodeficiencia. Éstos incluyen:

  • Niveles de complemento de la sangre,
  • Prueba del VIH
  • Niveles de la inmunoglobina
  • Sangre o electroforesis de la orina para medir niveles y tipos del anticuerpo
  • Análisis blancos del recuento celular y de la función del neutrófilo
  • Análisis del Cytokine después del estímulo
  • Asays de la cuenta y de la proliferación del linfocito

El tratamiento es prevención dirigida y tratar de enfermedades infecciosas. Implica cuarentena de pacientes con infecciones o quién han recibido vacunas vivas. El tratamiento antimicrobiano agresivo y temprano es necesario en caso de la infección, que puede requerir la continuación de antibióticos o de antifungals a largo plazo prevenir la reinfección.
El repuesto de IgG es esencial en todos los desordenes del linfocito B y muchos pacientes con desordenes combinados. La restauración de la función inmune es la meta en los desordenes del linfocito T. El trasplante así HLA-igualado de la célula madre es el patrón oro para el tratamiento de niños con SCID, con un índice de éxito de 75 al 90%.

Las drogas, los interferones, y el splenectomy antivirus son todas las opciones que pueden ser útiles en diversas situaciones.

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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