Quelle est myosite de fuselage d'inclusion ?

La myosite de fuselage d'inclusion (IBM) est une maladie inflammatoire graduelle des muscles. Elle est la plus courante parmi de telles conditions, mais est distincte des myopathies héréditaires de fuselage d'inclusion (hIBM). Comme tel il désigné souvent sous le nom de la myosite sporadique de fuselage d'inclusion (sIBM).

La myosite se rapporte à l'inflammation des muscles, alors que la myopathie se rapporte à la maladie des fibres musculaires menant au fonctionnement nui.

Sautez à

La douleur musculaire/mal (myalgie) est un sympt40me d'IBM. Crédit d'image : Diy13/Shutterstock
La douleur musculaire/mal (myalgie) est un sympt40me d'IBM. Crédit d'image : Diy13/Shutterstock

Quels sont les caractéristiques/sympt40mes cliniques d'IBM ?

IBM habituellement se développe après que l'âge de 50 et est caractérisé principalement par la faiblesse graduelle des membres (pattes, armes, mains) en plus de la faiblesse des muscles faciaux, provoquée par l'inflammation de muscle et l'atrophie (gaspillage).

Les sympt40mes peuvent varier dans la gravité entre les personnes, mais la condition est type plus de débiliter et progresse plus rapidement dans des personnes plus âgées.

Les sympt40mes principaux d'IBM sont :

  • Faiblesse des muscles de patte (particulièrement le quadriceps) et des muscles extérieurs du supérieur et des membres inférieurs
  • Dégénérescence de muscle (atrophie musculaire) des muscles affectés
  • Réflexes réduits de tendon (hyporeflexia)
  • La douleur musculaire/mal (myalgie) - bien que ceci n'est pas vue dans tous les cas
  • Niveaux élevés de phosphokinase de sérum/créatinine de sang, qui agissent en tant que borne diagnostique

Les sympt40mes d'IBM sont graduels et réglés dedans lentement, parfois sur des mois ou des années pour se développer. IBM est également plus courant chez les hommes que chez les femmes. La prévalence d'IBM est 10-70 : 1 000 000 et est plus élevé dans les gens plus de 50.

La faiblesse des muscles de membre ainsi que de ceux de la tête et du col peut mener au handicap pour exercer les activités de la vie quotidienne. Celles-ci peuvent comprendre :

  • Une tendance plus grande de déclencher ou tomber, menant aux blessures répétées
  • Adhérence nuie qui peut montrer en difficulté pour tourner une clavette ou boutonner une chemise, ou emploi d'un crayon lecteur
  • Panne marchant vers le haut des opérations/de escalier ou se levant d'une position assise
  • Difficulté en avalant ou la mastication - ceci peut mener à s'étrangler répété

Tandis qu'IBM ne réduit pas type la durée de vie, elle peut mener à l'incapacité d'exercer des activités de la vie quotidienne et peut pour cette raison exiger les dispositifs d'aide tels que des fauteuils roulants ou des déambulateurs (Zimmer-bâtis) dans une décennie du début.

Qu'entraîne IBM ?

La cause exacte d'IBM est encore inconnue. On le pense qu'immunologique, ambiants variés et des facteurs génétiques contribuent au développement d'IBM. À la différence du hIBM (myopathie héréditaire), sIBM/IBM (myosite sporadique) n'est pas génétiquement hérité.

Il y a deux procédés distincts qui fonctionnent dans IBM, l'auto-immunité et la dégénérescence. Les muscles des personnes affectées contiennent les cellules inflammatoires ainsi qu'un autoantigène spécifique NT5C1A appelé. Le système immunitaire de l'organisme commence à attaquer le tissu musculaire sain, menant aux plus grandes populations des globules blancs dans le tissu musculaire.

IBM est également une maladie dégénérative parce que le muscle lui-même commence à gaspiller loin (atrophie) à cause de la formation des vacuoles appelées de trous profonds, des fuselages d'inclusion composés de protéines anormalement groupées en masse compacte telles que TDP-43 ou les amyloïde-bêta commencent à déposer dans ces vacuoles. Les fuselages d'inclusion sont le cachet classique d'IBM, provoquant son nom.

Les deux procédés peuvent se produire parallèlement à l'un l'autre, se promouvant, ou ils peuvent se produire indépendant d'un un un autre. Ce qui déclenche l'un ou l'autre de procédé est encore inconnu, bien que de la recherche ait proposé un rôle pour des réactions immunitaires anormales contre des infections spécifiques provoquées par certains virus (par exemple HTLV-1).

Comment IBM est-il traité ?

Il n'y a aucun remède pour IBM, ou aucun traitement normal pour ralentir ou arrêter la progression de la maladie. En outre, les anti-inflammatoires classiques et les médicaments immunomodulateurs ne semblent pas fonctionner pour IBM.

Seulement le management symptomatique est procurable, particulièrement des traitements spécialisés d'exercice conçus en fonction les besoins du patient par des physiothérapeutes de spécialiste ou des ergothérapistes. Les exercices simples répétitifs peuvent aider à mettre à jour le fonctionnement de muscle. La formation d'exercice d'aérobic et de résistance (convenablement adaptée à la personne) peut même améliorer la qualité de vie - bien que pas tous les exercices sont appropriés car certains peuvent améliorer l'inflammation.

En résumé, IBM est une maladie inflammatoire sporadique des muscles menant à la faiblesse graduelle et gaspillant, en particulier du membre muscles. La faiblesse graduelle donnante droit commence à affecter des activités de la vie quotidienne menant au besoin inévitable de dispositifs d'aide. Le pronostic pour IBM est variable, selon la gravité de la maladie. Cependant, il est graduel et dégénératif, et pour cette raison deviendra seulement plus mauvais avec du temps. Sans des traitements de maladie-modification efficaces, seulement les régimes d'exercice de spécialiste peuvent, dans certains cas, améliorer la qualité de vie.

Sources

[Davantage de relevé : Myosites de fuselage d'inclusion]

Last Updated: May 1, 2019

Osman Shabir

Written by

Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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