Che cosa è miosite dell'inclusione?

La miosite dell'inclusione (IBM) è una malattia infiammatoria progressiva dei muscoli. È il più comune fra tali circostanze, ma è distinta dai myopathies ereditari dell'inclusione (hIBM). Come tale si riferisce a spesso come miosite sporadica dell'inclusione (sIBM).

La miosite si riferisce all'infiammazione dei muscoli, mentre myopathy si riferisce alla malattia delle fibre di muscolo che piombo alla funzione alterata.

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Il dolore di muscolo/dolore (mialgia) è un sintomo di IBM. Credito di immagine: Diy13/Shutterstock
Il dolore di muscolo/dolore (mialgia) è un sintomo di IBM. Credito di immagine: Diy13/Shutterstock

Che cosa sono le caratteristiche/sintomi clinici di IBM?

IBM solitamente si sviluppa dopo che l'età di 50 ed è caratterizzato soprattutto dalla debolezza progressiva degli arti (cosciotti, armi, mani) oltre alla debolezza dei muscoli facciali, causata da infiammazione del muscolo e da atrofia (sprecare).

I sintomi possono variare nella severità fra le persone, ma la circostanza è in genere più debilitante e progredisce più velocemente in gente più anziana.

I sintomi principali di IBM sono:

  • Debolezza dei muscoli del cosciotto (particolarmente il quadriceps) e dei muscoli esterni della tomaia e degli arti inferiori
  • Degenerazione del muscolo (atrofia del muscolo) dei muscoli commoventi
  • Riflessi diminuiti del tendine (iporeflessia)
  • Il dolore di muscolo/dolore (mialgia) - sebbene questo non sia veduto in tutti i casi
  • Livelli elevati della fosfochinasi creatinina nel sangue/del siero, che fungono da indicatore diagnostico

I sintomi di IBM sono progressivi e stabiliti dentro lentamente, a volte nei mesi o negli anni svilupparsi. IBM è egualmente più comune negli uomini che in donne. La prevalenza di IBM è 10-70: 1 000 000 e sono più alti nella gente oltre 50.

La debolezza dei muscoli dell'arto come pure di quelli della testa e del collo può piombo a danno nell'esecuzione delle attività della vita quotidiana. Questi possono includere:

  • Una maggior tendenza a disinnestare o cadere, piombo alle lesioni ripetute
  • Pinsa alterata che può mostrare in difficoltà nel giro del tasto o nell'abbottonare una camicia, o usando una penna
  • Difficoltà che cammina sui punti/scale o che aumenta da una posizione seduta
  • Difficoltà nell'inghiottire o nella masticazione - questo può piombo al soffocamento ripetuto

Mentre IBM non diminuisce tipicamente la durata della vita, può piombo all'incapacità di eseguire le attività della vita del quotidiano e quindi può richiedere le unità assistive quali le sedie a rotelle o i camminatori (Zimmer-fotogrammi) in una decade dell'inizio.

Che cosa causa IBM?

La causa esatta di IBM è ancora sconosciuta. È pensato che i vari fattori immunologici, ambientali e genetici contribuiscano allo sviluppo di IBM. A differenza di hIBM (myopathy ereditario), sIBM/IBM (miosite sporadica) geneticamente non è ereditato.

Ci sono due trattamenti distinti che funzionano in IBM, nell'autoimmunità e nella degenerazione. I muscoli delle persone commoventi contengono le celle infiammatorie come pure un autoantigen specifico chiamato NT5C1A. Il sistema immunitario dell'organismo comincia ad attaccare il tessuto sano del muscolo, piombo alle popolazioni aumentate dei globuli bianchi all'interno del tessuto del muscolo.

IBM è egualmente una malattia degenerante in quanto il muscolo stesso comincia a sprecare via (atrofia) a causa della formazione di fori profondi chiamati vacuoli, inclusioni composte di proteine anormalmente agglutinate quale TDP-43 o amiloide-beta cominci a depositare all'interno di questi vacuoli. Le inclusioni sono l'marchio di garanzia classico di IBM, provocante il suo nome.

I due trattamenti possono accadere in parallelo con a vicenda, promuovendosi, o possono accadere un indipendente da uno un altro. Che cosa avvia qualsiasi trattamento è ancora sconosciuto, sebbene una certa ricerca abbia suggerito un ruolo per le risposte immunitarie anormali contro le infezioni specifiche causate dai virus sicuri (per esempio HTLV-1).

Come è IBM ha trattato?

Non c'è maturazione per IBM, o tutto il corso del trattamento standard per rallentare o fermare la progressione di malattia. Ancora, gli anti-infiammatori classici ed i farmaci immunomodulatory non sembrano lavorare per IBM.

Soltanto la gestione sintomatica è disponibile, particolarmente terapie specializzate di esercizio adeguate ai bisogni del paziente dai fisioterapisti dello specialista o terapisti occupazionali. Gli esercizi semplici ripetitivi possono contribuire a mantenere la funzione di muscolo. L'addestramento della resistenza e di esercizio aerobico (adatto giustamente alla persona) può anche migliorare la qualità di vita sebbene non tutti gli esercizi siano appropriati poichè alcuni possono migliorare l'infiammazione.

Riassumendo, IBM è una malattia infiammatoria sporadica dei muscoli che piombo alla debolezza progressiva e sprecando, specialmente dell'arto muscles. La debolezza progressiva risultante comincia a pregiudicare le attività del quotidiano che vivono che piombo all'esigenza inevitabile delle unità assistive. La prognosi per IBM è variabile, secondo la severità della malattia. Tuttavia, è progressiva e degenerante e quindi soltanto peggiorerà con tempo. Senza le efficaci terapie dimodificazione, soltanto i regimi di esercizio dello specialista possono, migliorare in alcuni casi la qualità di vita.

Sorgenti

[Ulteriore lettura: Miositi dell'inclusione]

Last Updated: May 1, 2019

Osman Shabir

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Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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