Que é corpo de inclusão Myositis?

O myositis do corpo de inclusão (IBM) é uma doença inflamatório progressiva dos músculos. É o mais comum entre tais circunstâncias, mas é distinto dos myopathies hereditários do corpo de inclusão (hIBM). Como tal ele é referido frequentemente como o myositis esporádico do corpo de inclusão (sIBM).

Myositis refere a inflamação dos músculos, visto que myopathy refere a doença das fibras de músculo que conduzem à função danificada.

Salte a

A dor de músculo/dor (myalgia) é um sintoma do IBM. Crédito de imagem: Diy13/Shutterstock
A dor de músculo/dor (myalgia) é um sintoma do IBM. Crédito de imagem: Diy13/Shutterstock

Que são as características/sintomas clínicos do IBM?

O IBM torna-se depois que a idade de 50 e é caracterizado geralmente primeiramente pela fraqueza progressiva dos membros (pés, braços, mãos) além do que a fraqueza dos músculos faciais, causada pela inflamação do músculo e pela atrofia (desperdício).

Os sintomas podem variar na severidade entre indivíduos, mas a circunstância é tipicamente mais debilitante e progride mais rapidamente em uns povos mais idosos.

Os sintomas principais do IBM são:

  • Fraqueza dos músculos do pé (especialmente o quadríceps) e dos músculos ultraperiféricos dos membros superiores e mais baixos
  • Degeneração do músculo (atrofia do músculo) dos músculos afetados
  • Reflexos reduzidos do tendão (hiporreflexia)
  • A dor de músculo/dor (myalgia) - embora isto não é considerada em todos os casos
  • Níveis elevados do phosphokinase do soro/creatinina de sangue, que actuam como um marcador diagnóstico

Os sintomas do IBM são progressivos e ajustados dentro lentamente, às vezes sobre meses ou anos tornar-se. O IBM é igualmente mais comum nos homens do que nas mulheres. A predominância do IBM é 10-70: 1 000 000 e são mais altos nos povos sobre 50.

A fraqueza dos músculos do membro assim como daqueles da cabeça e do pescoço pode conduzir ao prejuízo em executar as actividades da vida diária. Estes podem incluir:

  • Uma tendência maior tropeçar ou cair, conduzindo aos ferimentos repetidos
  • Aperto danificado que pode mostrar na dificuldade em girar uma chave ou em abotoar uma camisa, ou utilização de uma pena
  • Problema que anda acima das etapas/escadas ou que aumenta de uma posição de assento
  • Dificuldade na absorção ou na mastigação - isto pode conduzir ao bloqueio repetido

Quando o IBM não reduzir tipicamente o tempo, pode conduzir à incapacidade executar actividades da vida do diário e pode conseqüentemente exigir dispositivos assistivas tais como cadeiras de rodas ou caminhantes (Zimmer-quadros) dentro de uma década do início.

Que causa o IBM?

A causa exacta do IBM é ainda desconhecida. Pensa-se que os vários factores imunológicos, ambientais e genéticos contribuem à revelação do IBM. Ao contrário do hIBM (myopathy hereditário), sIBM/IBM (myositis esporádico) não é herdado genetically.

Há dois processos distintos que se operam no IBM, na auto-imunidade e na degeneração. Os músculos de indivíduos afetados contêm pilhas inflamatórios assim como um autoantigen específico chamado NT5C1A. O sistema imunitário do corpo começa a atacar o tecido saudável do músculo, conduzindo às populações aumentadas dos glóbulos brancos dentro do tecido do músculo.

O IBM é igualmente uma doença degenerativo que o músculo próprio começa a desperdiçar afastado (atrofia) devido à formação de furos profundos chamados os vacuoles, os corpos de inclusão compor de proteínas anormalmente aglutinadas tais como TDP-43 ou amyloid-beta comece a depositar dentro destes vacuoles. Os corpos de inclusão são a indicação clássica do IBM, causando seu nome.

Os dois processos podem acontecer paralelamente a se, promovendo-se, ou podem ocorrer um independente de um outro. O que provoca um ou outro processo é ainda desconhecido, embora alguma pesquisa sugira um papel para respostas imunes anormais contra as infecções específicas causadas por determinados vírus (por exemplo HTLV-1).

Como o IBM é tratado?

Não há nenhuma cura para o IBM, ou nenhum curso de tratamento padrão para retardar ou parar a progressão da doença. Além disso, os anti-inflamatórios clássicos e as medicamentações immunomodulatory não parecem trabalhar para o IBM.

Somente a gestão sintomático é terapias disponíveis, especialmente especializadas do exercício costuradas às necessidades do paciente por fisioterapeuta do especialista ou terapeutas ocupacionais. Os exercícios simples repetitivos podem ajudar a manter a função de músculo. O treinamento do exercício aeróbio e da resistência (serido apropriadamente ao indivíduo) pode mesmo melhorar a qualidade de vida - embora não todos os exercícios são apropriados porque alguns podem aumentar a inflamação.

Em resumo, o IBM é uma doença inflamatório esporádica dos músculos que conduzem à fraqueza progressiva e desperdiçando, particularmente do membro muscles. A fraqueza progressiva resultante começa a afectar as actividades do diário que vivem que conduzem à necessidade inevitável para dispositivos assistivas. O prognóstico para o IBM é variável, segundo a severidade da doença. Contudo, é progressivo e degenerativo, e conseqüentemente obterá somente mais ruim com tempo. Sem terapias dealteração eficazes, somente os regimes do exercício do especialista podem, em alguns casos, melhorar a qualidade de vida.

Fontes

[Leitura adicional: Corpo de inclusão Myositis]

Last Updated: May 1, 2019

Osman Shabir

Written by

Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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