¿Cuál es carrocería de partícula extraña Myositis?

El myositis de la carrocería de partícula extraña (IBM) es una enfermedad inflamatoria progresiva de los músculos. Es el más común entre tales condiciones, pero es distinto de myopathies hereditarios de la carrocería de partícula extraña (hIBM). Como tal él se refiere a menudo como myositis esporádico de la carrocería de partícula extraña (sIBM).

Myositis refiere a la inflamación de los músculos, mientras que es myopathy refiere a la enfermedad de las fibras de músculo que llevan a la función empeorada.

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El dolor muscular/el dolor (mialgia) es un síntoma de IBM. Haber de imagen: Diy13/Shutterstock
El dolor muscular/el dolor (mialgia) es un síntoma de IBM. Haber de imagen: Diy13/Shutterstock

¿Cuáles son las características/los síntomas clínicos de IBM?

IBM se convierte después de que la edad de 50 y es caracterizado generalmente sobre todo por la debilidad progresiva de los limbos (tramos, armas, manos) además de la debilidad de los músculos faciales, causada por la inflamación y la atrofia (el perder) del músculo.

Los síntomas pueden variar en severidad entre los individuos, pero la condición es típicamente más debilitante y progresa más rápidamente en una más vieja gente.

Los síntomas principales de IBM son:

  • Debilidad de los músculos del tramo (especialmente el cuadriceps) y de los músculos exteriores de los limbos superiores y más inferiores
  • Degeneración del músculo (atrofia del músculo) de los músculos afectados
  • Reflejos reducidos del tendón (hiporreflexia)
  • El dolor muscular/el dolor (mialgia) - aunque esto no se considera en todos los casos
  • Niveles elevados de la fosfocinasa del suero/de la creatinina de sangre, que actúan como marcador diagnóstico

Los síntomas de IBM son progresivos y determinados hacia adentro despacio, a veces durante meses o años convertirse. IBM es también más común en hombres que en mujeres. La incidencia de IBM es 10-70: 1 000 000 y es más altos en gente sobre 50.

La debilidad de los músculos del limbo así como de los de la culata de cilindro y del cuello puede llevar a la debilitación en la ejecución de las actividades de la vida diaria. Éstos pueden incluir:

  • Una mayor tendencia de disparar o de caer, llevando a los daños relanzados
  • Mordaza empeorada que puede mostrar en dificultad en girar una llave o abotonar una camisa, o usar una pluma
  • Problema que recorre encima de pasos/de escaleras o que sube de una posición sentada
  • Dificultad en tragar o la masticación - esto puede llevar a la obstrucción relanzada

Mientras que IBM no reduce típicamente vida útil, puede llevar a la incapacidad para realizar actividades de la vida del diario y por lo tanto puede requerir los dispositivos assistive tales como sillas de ruedas o caminante (Zimmer-marcos) dentro de una década del inicio.

¿Qué causa IBM?

La causa exacta de IBM es todavía desconocida. Se piensa que los diversos factores inmunológicos, ambientales y genéticos contribuyen al revelado de IBM. A diferencia del hIBM (myopathy hereditario), sIBM/IBM (myositis esporádico) genético no se hereda.

Hay dos procesos distintos que operan en IBM, autoinmunidad y la degeneración. Los músculos de individuos afectados contienen células inflamatorias así como un autoantigen específico llamado NT5C1A. El sistema inmune de la carrocería comienza a atacar el tejido sano del músculo, llevando a las poblaciones crecientes de glóbulos blancos dentro del tejido del músculo.

IBM es también una enfermedad degenerativa en que el músculo sí mismo comienza a perder de distancia (atrofia) debido a la formación de orificios profundos llamados las vacuolas, las carrocerías de partícula extraña integradas por proteínas anormalmente agrupadas tales como TDP-43 o amiloide-beta comience a depositar dentro de estas vacuolas. Las carrocerías de partícula extraña son el sello clásico de IBM, dando lugar a su nombre.

Los dos procesos pueden suceso paralelamente a uno a, ascendiéndose, o pueden ocurrir independiente de otra. Qué acciona cualquier proceso es todavía desconocido, aunque una cierta investigación haya sugerido un papel de inmunorespuestas anormales contra las infecciones específicas causadas por ciertos virus (e.g. HTLV-1).

¿Cómo está IBM trató?

No hay vulcanización para IBM, o ningún curso del tratamiento estándar para reducir o para parar la progresión de la enfermedad. Además, los antiinflamatorios clásicos y las medicaciones inmunomoduladores no parecen trabajar para IBM.

Solamente la administración sintomática es disponible, especialmente terapias especializadas del ejercicio adaptadas a las necesidades del paciente por los fisioterapeutas del especialista o terapeutas profesionales. Los ejercicios simples repetidores pueden ayudar a mantener la función de músculo. El entrenamiento del ejercicio aeróbico y de la resistencia (adecuado apropiadamente al individuo) puede incluso perfeccionar la calidad de vida - aunque no todos los ejercicios son apropiados pues algunos pueden aumentar la inflamación.

En resumen, IBM es una enfermedad inflamatoria esporádica de los músculos que llevan a la debilidad progresiva y perdiendo, determinado del limbo muscles. La debilidad progresiva resultante comienza a afectar a las actividades del diario que viven que llevan a la necesidad inevitable de dispositivos assistive. El pronóstico para IBM es variable, dependiendo de la severidad de la enfermedad. Sin embargo, es progresivo y degenerativo, y por lo tanto conseguirá solamente peor con tiempo. Sin terapias de enfermedad-modificación efectivas, solamente los regímenes del ejercicio del especialista pueden, perfeccionar en algunos casos la calidad de vida.

Fuentes

[Lectura adicional: Carrocería de partícula extraña Myositis]

Last Updated: May 1, 2019

Osman Shabir

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Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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