Avertissement : Cette page est une traduction automatique de cette page à l'origine en anglais. Veuillez noter puisque les traductions sont générées par des machines, pas tous les traduction sera parfaite. Ce site Web et ses pages Web sont destinés à être lus en anglais. Toute traduction de ce site et de ses pages Web peut être imprécis et inexacte, en tout ou en partie. Cette traduction est fournie dans une pratique.

Quel est naevus épidermique linéaire inflammatoire ?

Par Shelley Farrar, GCS, BSC

Le naevus épidermique est un hamartome non-cancéreux ou la lésion cutanée a trouvé sur la partie extérieure de la peau. Ils sont provoqués par une surcroissance des cellules dans l'épiderme et apparaissent habituellement à la naissance ou dans la petite enfance. Les naevus épidermiques sont des malformations congénitales assez courantes qui se produisent dans 1-3 selon 1000 naissances et sont asymptomatiques.

Personnel de Blausen.com de crédit d'image (2014). « Rampe médicale de Blausen 2014 médical ». WikiJournal du médicament 1 (2). DOI : 10.15347/wjm/2014.010. ISSN 2002-4436

Manifestation clinique

Le naevus épidermique linéaire inflammatoire ou le naevus épidermique verruqueux linéaire inflammatoire (ILVEN) est une variante clinique rare de naevus épidermique. Les projections verruqueuses ou comme une verrue présentent en tant que plaques écallieuses rouges qui suivent les lignes de Blaschko. Ces lignes tracent le circuit de la migration des cellules normale dans la peau. Les lésions montrent une configuration de mosaïcisme génétique, où les populations génétiquement différentes des cellules existent à côté de l'un l'autre.

ILVEN se produisent le long des lignes de Blaschko dans la spirale, la spirale et les configurations onduleuses.  Le mosaïcisme génétique qui surgit le long des lignes de Blaschko apparaît seulement quand la mutation génétique se produit à un stade précoce de l'embryogenèse, avant la migration des cellules de la crête neurale est complétée. La plupart des ILVEN sont tout rapportée que linéaire la structuration de cela est parallèle au d'axe long des membres.

Diagnostic

Les critères pour ILVEN ont été la première fois décrits en 1971. Un diagnostic est formé quand il y a un âge précoce de début, l'eczémateux ou les lésions de psoriasiform sont pruritic (soyez intensément irritant), il y a une résistance à la demande de règlement et une apparence histologique psoriasique distinctive est présente. Une conclusion caractéristique histologique d'ILVEN est la présence des zones en bascule du parakerotosis (la présence des noyaux dans le corneum de strate) avec l'agranulosis dans l'épiderme acanthotique (un compte de globule blanc abaissé dans l'épaississement de l'épiderme).

Cette configuration histologique est également trouvée dans des lésions de psoriasis. Il y a cependant, une différence dans l'expression de l'involucrin, une élément protéique de peau. L'expression d'Involucrin est déficiente en endroits parakeratotic et est augmentée dans les endroits orthokeratotic pour ILVEN. Ceci diffère du psoriasis où les keratinocytes suprabasal expriment en grande partie l'involucrin.

Cas

Cependant couramment étaient apparus dans l'enfance, avec 75% de lésions formant pendant les cinq premières années de la durée et plus particulièrement pendant les six premiers mois de la durée, là des cas rapportés qui se sont manifestés au commencement dans l'âge adulte. En 2015, un cas était publié où une femme de 25 ans s'est présentée avec ILVEN de la jambe droite qui s'est alors écartée au côté ipsilatéral du fuselage.

La condition se produit principalement dans les femelles avec un rapport de femelle-à-mâle de 4:1 et est habituellement sporadique, bien qu'il y ait quelques cas avec des tiges familiales. Des lésions d'ILVEN se sont également avérées pour se produire le plus typique sur en bas à gauche le membre.

Demande de règlement

La résistance à la demande de règlement est un critère diagnostique pour ILVEN, et bien qu'il y ait des similitudes histologiques avec le psoriasis, les traitements corticoïde topiques utilisés pour des cas de psoriasis n'ont pas le même affect sur ILVEN. Émollients et stéroïdes topiques de pouvoir inférieur peuvent détendre démanger et sécheresse. Les traitements réussis utilisant les agents thérapeutiques combinés tels que les stéroïdes topiques avec des médicaments immunodépresseurs ont été rapportés mais il y a un régime élevé de récidive.

Des résultats plus définitifs ont été trouvés à l'aide des méthodes destructrices comme :

  • Dermabrasion fondamentale
  • Electrofulguration - la destruction du tissu par l'intermédiaire de l'application d'un courant électrique à haute fréquence
  • Cryo-chirurgie - la destruction du tissu en appliquant l'azote liquide froid
  • Ablation chirurgicale

Cependant ces méthodes tendent à produire le marquage postopératoire.

Les méthodes neuves utilisant les avancements récents en technologie laser peuvent fournir plus de traitements efficaces pour ILVEN. Les dispositifs2 de laser de Co émettent la lumière en spectre infrarouge à une longueur d'onde de 10.600 nanomètre et peuvent fournir une demande de règlement où l'eau est vaporisée du tissu avec le procédé détruisant avec succès les récipients extérieurs de tissu et de coagulation. Cette méthode réduit marquer et dépigmentation, bien que les cas d'ILVEN aient une résistance plus grande à la demande de règlement que d'autres naevus épidermiques cliniques.

Les demandes de règlement actuelles de laser sont seulement adaptées pour de plus petites lésions. La demande de règlement d'un plus grand ILVEN exige la chirurgie. L'ablation chirurgicale rend nécessaire le démontage d'un grand nombre de derme fondamental pour éviter la récidive rapide. Un cas d'une femme avec un croisement considérable de lésion du pied droit à la région fessière a exigé une ablation chirurgicale de plein-épaisseur et une greffe de peau suivante. Les résultats cosmétiques finaux des demandes de règlement pour ILVEN sont un aspect important de choix de demande de règlement à côté des régimes de récidive.

Références  

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3827519/
  2. http://www.firstskinfoundation.org/types-of-ichthyosis/epidermal-nevus
  3. https://link.springer.com/article/10.1007/BF00371921
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27796132
  5. http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/blaschkos-lines
  6. http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/inflammatory-linear-verrucous-epidermal-naevus-ilven

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.