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Che cosa è neo epidermico lineare infiammatorio?

Da Shelley Farrar, MSc, BSc

Il neo epidermico è un amartoma non cancerogeno o la lesione cutanea ha trovato sulla parte esterna dell'interfaccia. Sono causati da una crescita eccessiva delle celle nell'epidermide e solitamente compaiono alla nascita o nella prima infanzia. I nei epidermici sono malformazioni congenite equo comuni che si presentano in 1-3 per 1000 nascite e sono asintomatici.

Personale di Blausen.com di credito di immagine (2014). “Galleria medica di Blausen 2014 medico„. WikiJournal di medicina 1 (2). DOI: 10.15347/wjm/2014.010. ISSN 2002-4436

Manifestazione clinica

Il neo epidermico lineare infiammatorio o il neo epidermico Verrucous lineare infiammatorio (ILVEN) è una variante clinica rara del neo epidermico. Le proiezioni verrucous o del tipo di verruca presentano come placche squamose rosse che seguono le righe di Blaschko. Queste righe rintracciano il percorso di migrazione normale delle cellule nell'interfaccia. Le lesioni mostrano un reticolo del mosaicism genetico, dove le popolazioni geneticamente differenti delle celle esistono accanto ad a vicenda.

ILVEN si presentano seguendo le righe di Blaschko nella spirale, in whorl e nei reticoli ondulati.  Il mosaicism genetico che sorge seguendo le righe di Blaschko compare soltanto quando la mutazione genetica si presenta ad una fase iniziale di embriogenesi, prima che la migrazione delle cellule dalla cresta neurale sia completata. La maggior parte dei ILVEN sono riferiti poichè lineare modellare quello è parallelo all'asse lungo degli arti.

Diagnosi

I criteri per ILVEN in primo luogo sono stati descritti nel 1971. Una diagnosi è formata quando c'è un'età giovane dell'inizio, l'eczematoso o le lesioni dello psoriasiform sono pruritic (sia intensamente che prude), c'è una resistenza al trattamento e un aspetto istologico psoriatico distintivo è presente. Un'individuazione caratteristica istologica di ILVEN è la presenza di aree alternanti del parakerotosis (la presenza di nuclei nel corneum dello strato) con il agranulosis nell'epidermide acanthotic (un globulo bianco abbassato include l'ispessimento dell'epidermide).

Questo reticolo istologico egualmente è trovato nelle lesioni di psoriasi. C'è tuttavia, una differenza nell'espressione del involucrin, una componente proteica di interfaccia. L'espressione di Involucrin è carente in aree parakeratotic ed è aumentata di aree orthokeratotic per ILVEN. Ciò differisce dalla psoriasi dove i keratinocytes suprabasal principalmente esprimono il involucrin.

Casi

Comunque comunemente comparendo nell'infanzia, con 75% delle lesioni che si formano durante i primi cinque anni di vita e più particolarmente nei primi sei mesi di vita, là sono stati riferiti i casi che si sono manifestati inizialmente nell'età adulta. Nel 2015, un caso è stato pubblicato dove una donna di 25 anni ha presentato con ILVEN di giusto cosciotto che poi si è sparso al lato ipsilateral dell'organismo.

La circostanza si presenta principalmente in femmine con un rapporto del femminile--maschio del 4:1 ed è solitamente sporadica, sebbene ci siano alcuni casi con i collegamenti familiari. Le lesioni di ILVEN egualmente sono state trovate per accadere il più tipico sull'arto sinistro più basso.

Trattamento

La resistenza al trattamento è un criterio diagnostico per ILVEN e sebbene ci siano similarità istologiche con la psoriasi, i trattamenti con corticosteroidi attuali applicati per i casi della psoriasi non hanno la stessa influenza su ILVEN. Emollienti e gli steroidi attuali di potenza bassa possono alleviare itching e la siccità. I riusciti trattamenti facendo uso degli agenti terapeutici combinati quali gli steroidi attuali con le droghe immunosopressive sono stati riferiti ma c'è un'alta tariffa di ricorrenza.

I risultati più definitivi sono stati trovati usando i metodi distruttivi come:

  • Dermabrasion di base
  • Electrofulguration - la distruzione del tessuto via l'applicazione di una corrente elettrica ad alta frequenza
  • Criochirurgia - la distruzione del tessuto applicando azoto liquido freddo
  • Asportazione chirurgica

Tuttavia questi metodi tendono a produrre lo sfregio postoperatorio.

I metodi nuovi facendo uso degli avanzamenti recenti nella tecnologia laser possono fornire i trattamenti più efficaci per ILVEN. Le unità2 di laser CO emettono l'indicatore luminoso nello spettro infrarosso ad una lunghezza d'onda di 10.600 nanometro e possono fornire un trattamento dove l'acqua è vaporizzata dal tessuto con il trattamento che distrugge con successo il tessuto e che coagula le imbarcazioni di superficie. Questo metodo diminuisce sfregiare e hypopigmentation, sebbene i casi di ILVEN abbiano una maggior resistenza al trattamento che altri nei epidermici clinici.

I trattamenti correnti del laser sono soltanto adatti a più piccole lesioni. Il trattamento di più grande ILVEN richiede la chirurgia. L'asportazione chirurgica necessita la rimozione di un gran numero di derma di fondo per evitare la ricorrenza rapida. Un caso di una donna con un esteso incrocio della lesione dal piede destro alla regione gluteal ha richiesto un'asportazione chirurgica di interamente spessore e un innesto di interfaccia successivo. Il risultato cosmetico definitivo dei trattamenti per ILVEN è un aspetto importante della scelta del trattamento accanto alle tariffe di ricorrenza.

Riferimenti  

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3827519/
  2. http://www.firstskinfoundation.org/types-of-ichthyosis/epidermal-nevus
  3. https://link.springer.com/article/10.1007/BF00371921
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27796132
  5. http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/blaschkos-lines
  6. http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/inflammatory-linear-verrucous-epidermal-naevus-ilven

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Last Updated: Feb 26, 2019

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