Quelle est grande leucémie lymphocytaire granulaire (LGLL) ?

La grande leucémie lymphocytaire granulaire (LGLL) est un cancer rare d'un type de globules blancs, à moins de 1000 cas neufs rapportés aux Etats-Unis tous les ans. Ces globules blancs, connus sous le nom de lymphocytes, sont principaux pour la réaction immunitaire du fuselage.

LGLL est caractérisé par la prolifération excessive de lymphocyte (croissance des cellules), menant à un pourcentage plus élevé que normalement de ces cellules dans le sang. Les proportions modifiées de globules sanguins ont comme conséquence les sympt40mes tels que des infections répétées et l'anémie.

PTLD Monomorphic : Grande leucémie lymphocytaire granulaire de T. (a) Sang périphérique montrant un grand lymphocyte granulaire ; (b) Moelle osseuse montrant un ensemble lymphoïde vague ; (c) Cellules du positif CD8 accrues par apparence de moelle osseuse ; (d) Lymphocytes du positif CD57.

Quels sont les différents types de LGLL ?

Il y a deux variantes différentes de la maladie : T-LGLL affectant les lymphocytes à cellule T, et NK-LGLL affectant les lymphocytes naturels de tueur. La progression de la maladie dans T-LGLL est continuelle ; cependant, dans NK-LGLL la maladie peut progresser d'une façon continuelle ou agressive. T-LGLL continuel est la forme la plus courante, représentant environ 85% de cas, alors que le NK-LGLL agressif moins courant affecte moins de 10% de cas.

Épidémiologie

T-LGLL et NK-LGLL représentent 2% et 5% de troubles lymphoproliferative. Les hommes et les femmes sont également affectés, et l'âge moyen du diagnostic est de 60 ans. Moins de 25% de personnes sont diagnostiqués en dessous de l'âge de 50. Les facteurs de risque pour les maladies comprennent des affections auto-immune telles que l'arthrite rhumatoïde ; ce sont rapportés dans 20% de cas avant que la leucémie présente.

Diagnostic

Les frottis sanguins sont courants pour diagnostiquer LGLL ; on observe le sang sous un microscope pour examiner le compte de lymphocyte et pour observer s'il y a une population augmentée de lymphocyte T ou de NK-cellule. LGLL est caractérisé par les lymphocytes agrandis avec de nombreuses granules. Une biopsie médullaire peut également être effectuée pour confirmer le diagnostic.

Sympt40mes

Formes continuelles de présent de LGLL assimilé ; quelques sympt40mes sont courants en travers de tous les types de la maladie, tandis que d'autres sont principalement rapportés dans la variante agressive de NK-LGLL. Les caractéristiques suivantes sont souvent vues :

  • Changements des comptes de globule sanguin
  • Neutropénie - concentrations faibles des neutrophiles (un autre type de globule blanc important dans l'infection de combat)
  • Anémie - les concentrations faibles des hématies se produisent dedans autour de la moitié de ceux avec des états chroniques et dans la plupart des cas de NK-LGLL agressif
  • Infections à répétition
  • Fièvres fréquentes
  • La nuit sue
  • Perte de poids inexpliquée
  • L'hypertrophie de rate est présente dans 25-50% de cas continuels et peut être sévère dans NK-LGLL agressif

Demande de règlement

Bien qu'il n'y ait aucun remède pour LGLL, la maladie répond bien à la demande de règlement. En raison de l'étape progressive lente de LGLL continuel, soins intensifs n'est pas exigé quant à d'autres types de cancer. La prolifération des cellules est très lente ; pour cette raison une attente de ` et approche de montre une' est adoptée jusqu'à ce que la demande de règlement soit considérée nécessaire. Beaucoup de patients vivront pendant des années avant d'avoir besoin de demande de règlement ; cependant, la majorité aura besoin inévitablement de elle comme la maladie évolue et les sympt40mes empirent.

Quand la demande de règlement devrait-elle commencer ?

Les signes que la demande de règlement devrait débuter comprennent la neutropénie sévère menant aux infections répétées, et l'anémie assez sévère pour exiger des transfusions ou pour produire des sympt40mes, ainsi que la présence des conditions auto-immune qui doivent être traitées.

Il y a plusieurs différentes options de demande de règlement procurables qui comprennent :

  • Médicaments immunodépresseurs, tels que le méthotrexate ou la cyclosporine
  • Transfusions sanguines pour traiter l'anémie
  • Chimiothérapie, telle que le cyclophosphamide
  • Dans des cas sévères, la chirurgie est exigée pour enlever la rate agrandie quand les patients n'ont pas réagi à d'autres demandes de règlement
  • Les analogues de purine sont également une avenue thérapeutique de deuxième-line
  • La greffe ou la greffe de moelle osseuse de cellule souche sont la seule approche curative aux maladies de la moelle osseuse

Le lymphocyte T agressif et le NK-LGLL, cependant, ne répond pas bien à la demande de règlement. La demande de règlement est souvent assimilée à celle de la leucémie aiguë lymphoblastique, mais le temps de survie moyen est habituellement moins de deux mois.

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Last Updated: Apr 15, 2019

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