La grande leucemia linfocitaria granulare (LGLL) è un cancro raro di un tipo di globuli bianchi, con meno di 1000 nuovi casi riferiti ogni anno negli Stati Uniti. Questi globuli bianchi, conosciuti come i linfociti, sono fondamentali per la risposta immunitaria dell'organismo.
LGLL è caratterizzato da eccessiva proliferazione del linfocita (crescita delle cellule), piombo ad una percentuale più superiore normale di queste celle nel sangue. Le percentuali alterate di globuli provocano i sintomi quali le infezioni e l'anemia ripetute.
Che cosa sono i tipi differenti di LGLL?
Ci sono due varianti differenti della malattia: T-LGLL che pregiudicano i linfociti a cellula T e NK-LGLL che pregiudica i linfociti naturali dell'uccisore. La progressione di malattia in T-LGLL è cronica; tuttavia, in NK-LGLL la malattia può progredire in un modo cronico o aggressivo. T-LGLL cronico è il modulo più comune, rappresentante intorno 85% dei casi, mentre il NK-LGLL aggressivo meno comune pregiudica più poco di 10% dei casi.
Epidemiologia
T-LGLL e NK-LGLL rappresentano 2% e 5% dei disordini di linfoproliferativo. Gli uomini e le donne sono ugualmente commoventi e l'età media della diagnosi è di 60 anni. Più poco di 25% delle persone sono diagnosticati sotto l'età di 50. I fattori di rischio per la malattia comprendono i disordini autoimmuni quale l'artrite reumatoide; questi sono riferiti in 20% dei casi prima che la leucemia presenti.
Diagnosi
Le sbavature di sangue sono sistematiche per la diagnostica del LGLL; il sangue è osservato sotto un microscopio per esaminare il conteggio del linfocita e per osservare se c'è una popolazione in espansione della NK-cella o della cellula T. LGLL è caratterizzato dai linfociti ingrandetti con i numerosi granuli. Una biopsia del midollo osseo può anche essere eseguita per confermare la diagnosi.
Sintomi
Moduli cronici del presente di LGLL similmente; alcuni sintomi sono comuni attraverso tutti i tipi delle malattie, mentre altri sono riferiti principalmente nella variante aggressiva di NK-LGLL. Le seguenti funzionalità sono vedute spesso:
- Cambiamenti nei conteggi di globulo
- Neutropenia - bassi livelli di neutrofili (un altro tipo di globulo bianco importante nell'infezione di combattimento)
- Anemia - i bassi livelli di globuli rossi si presentano dentro intorno alla metà di quelli con le circostanze croniche e nella maggior parte dei casi di NK-LGLL aggressivo
- Infezioni ricorrenti
- Frequenti febbri
- La notte suda
- Perdita di peso non spiegata
- L'ingrandimento della milza è presente in 25-50% dei casi cronici e può essere severo in NK-LGLL aggressivo
Trattamento
Sebbene non ci sia maturazione per LGLL, la malattia reagisce bene al trattamento. dovuto la progressione lenta di LGLL cronico, il trattamento intensivo non è richiesto per quanto riguarda altri tipi di cancri. La proliferazione delle celle è molto lenta; quindi un'attesa del ` e un approccio dell'orologio' è adottata fino a reputare il trattamento necessario. Molti pazienti vivranno per anni prima del bisogno necessario del trattamento; tuttavia, la maggioranza lo richiederà inevitabilmente come la malattia si evolve ed i sintomi peggiorano.
Quando dovrebbe il trattamento cominciare?
I segni che il trattamento dovrebbe cominciare comprendono la neutropenia severa che piombo alle infezioni ripetute e l'anemia abbastanza severa per richiedere le trasfusioni o per produrre i sintomi come pure la presenza di circostanze autoimmuni che devono essere trattate.
Ci sono varie opzioni del trattamento disponibili che includono:
- Droghe immunosopressive, quali methotrexate o la ciclosporina
- Trasfusioni di sangue per trattare anemia
- Chemioterapia, quale ciclofosfoammide
- In casi gravi, l'ambulatorio è richiesto per eliminare la milza ingrandetta quando i pazienti non hanno reagito ad altri trattamenti
- Gli analoghi della purina sono egualmente un viale terapeutico del secondo line
- Il trapianto della cellula staminale o il trapianto del midollo osseo è il solo approccio curativo alle malattie del midollo osseo
La cellula T aggressiva e NK-LGLL, tuttavia, non reagisce bene al trattamento. Il trattamento è spesso simile a quello della leucemia linfoblastica acuta, ma il tempo di sopravvivenza medio è solitamente di meno di due mesi.
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