Que é grande leucemia Lymphocytic granulada (LGLL)?

A grande leucemia Lymphocytic granulada (LGLL) é um cancro raro de um tipo dos glóbulos brancos, com os menos de 1000 novos casos relatados nos Estados Unidos todos os anos. Estes glóbulos brancos, conhecidos como linfócitos, são fundamentais para a resposta imune do corpo.

LGLL é caracterizado pela proliferação excessiva do linfócito (crescimento da pilha), conduzindo a porcentagem mais alta do que a normal destas pilhas no sangue. As proporções alteradas de glóbulos conduzem aos sintomas tais como infecções e a anemia repetidas.

PTLD Monomorphic: Grande leucemia lymphocytic granulada de T. (a) Sangue periférico que mostra um grande linfócito granulado; (b) Medula que mostra um agregado lymphoid vago; (c) Pilhas aumentadas exibição do positivo CD8 da medula; (d) Linfócitos do positivo CD57.

Que são os tipos diferentes de LGLL?

Há duas variações diferentes da doença: T-LGLL que afetam os linfócitos de célula T, e NK-LGLL que afeta os linfócitos naturais do assassino. A progressão da doença em T-LGLL é crônica; contudo, em NK-LGLL a doença pode progredir em uma maneira crônica ou agressiva. T-LGLL crônico é o formulário o mais comum, representando ao redor 85% dos casos, visto que o NK-LGLL agressivo menos comum afecta mais pouca de 10% dos casos.

Epidemiologia

T-LGLL e NK-LGLL esclarecem 2% e 5% de desordens lymphoproliferative. Os homens e as mulheres são ingualmente afetados, e a idade média do diagnóstico é 60 anos. Mais pouca de 25% dos indivíduos são diagnosticados abaixo da idade de 50. Os factores de risco para a doença incluem desordens auto-imunes tais como a artrite reumatóide; estes estão relatados em 20% dos casos antes que a leucemia apresente.

Diagnóstico

As manchas do sangue são rotineiras para diagnosticar LGLL; o sangue é observado sob um microscópio para examinar a contagem do linfócito e para observar se há uma população expandida do t-cell ou da NK-pilha. LGLL é caracterizado por linfócitos ampliados com grânulo numerosos. Uma biópsia da medula pode igualmente ser executada para confirmar o diagnóstico.

Sintomas

Formulários crônicos do presente de LGLL similarmente; alguns sintomas são comuns através de todos os tipos da doença, enquanto outro são relatados predominante na variação agressiva de NK-LGLL. As seguintes características são consideradas frequentemente:

  • Mudanças em contagens de glóbulo
  • Neutropenia - baixos níveis dos neutrófilo (um outro tipo do glóbulo branco importante na infecção de combate)
  • Anemia - os baixos níveis de glóbulos vermelhos ocorrem dentro em torno da metade daqueles com circunstâncias crônicas e na maioria dos casos de NK-LGLL agressivo
  • Infecções periódicas
  • Febres freqüentes
  • A noite sua
  • Perda de peso inexplicado
  • A ampliação do baço esta presente em 25-50% de casos crônicos e pode ser severa em NK-LGLL agressivo

Tratamento

Embora não haja nenhuma cura para LGLL, a doença responde bem ao tratamento. Devido à progressão lenta de LGLL crônico, o tratamento intensivo não é exigido quanto para a outros tipos de cancro. A proliferação das pilhas é muito lenta; conseqüentemente uma espera do ` e uma aproximação do relógio' são adotadas até que o tratamento esteja julgado necessário. Muitos pacientes viverão por anos antes de precisar o tratamento; contudo, a maioria exigi-lo-á inevitàvel como a doença evolui e os sintomas se agravam.

Quando deve o tratamento começar?

Os sinais que o tratamento deve começar incluem o neutropenia severo que conduzem às infecções repetidas, e a anemia severa bastante para exigir transfusões ou para produzir sintomas, assim como a presença de circunstâncias auto-imunes que precisam de ser tratadas.

Há diversas opções diferentes do tratamento disponíveis que incluem:

  • Drogas Immunosuppressive, tais como o methotrexate ou o cyclosporine
  • Transfusões de sangue para tratar a anemia
  • Quimioterapia, tal como o cyclophosphamide
  • Em casos severos, a cirurgia está exigida para remover o baço ampliado quando os pacientes não responderam a outros tratamentos
  • Os analogs da purina são igualmente uma segundo-linha avenida terapêutica
  • A transplantação da célula estaminal ou a transplantação da medula são a única aproximação curativa às doenças da medula

O t-cell agressivo e NK-LGLL, contudo, não respondem bem ao tratamento. O tratamento é frequentemente similar àquele da leucemia lymphoblastic aguda, mas o tempo de sobrevivência médio é geralmente menos de dois meses.

Fontes

[Leitura adicional: Leucemia]

Last Updated: Apr 15, 2019

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