(LGLL)¿Cuál es leucemia linfocítica granular grande?

La leucemia linfocítica granular grande (LGLL) es un cáncer raro de un tipo de glóbulos blancos, con menos de 1000 nuevos casos denunciados en los Estados Unidos cada año. Estos glóbulos blancos, conocidos como linfocitos, son fundamentales para la inmunorespuesta de la carrocería.

LGLL es caracterizado por la proliferación excesiva del linfocito (incremento de la célula), llevando más alto del porcentaje normal de estas células en la sangre. Las proporciones alteradas de glóbulos dan lugar a síntomas tales como infecciones y anemia relanzadas.

PTLD monomórfico: Leucemia linfocítica granular grande de T. (a) Sangre periférica que muestra un linfocito granular grande; (b) Médula que muestra un agregado linfoide vago; (c) Células crecientes demostración del positivo CD8 de la médula; (d) Linfocitos del positivo CD57.

¿Cuáles son los diversos tipos de LGLL?

Hay dos diversas variantes de la enfermedad: T-LGLL que afecta a los linfocitos del linfocito T, y NK-LGLL que afecta a los linfocitos naturales del asesino. La progresión de la enfermedad en T-LGLL es crónica; sin embargo, en NK-LGLL la enfermedad puede progresar de una manera crónica o agresiva. T-LGLL crónico es la forma más común, representando el alrededor 85% de casos, mientras que el NK-LGLL agresivo menos común afecta más poco el de 10% de casos.

Epidemiología

T-LGLL y NK-LGLL explican el 2% y el 5% de desordenes lymphoproliferative. Los hombres y las mujeres son igualmente afectados, y la edad media de la diagnosis es 60 años. Más poco los de 25% de individuos se diagnostican abajo de la edad de 50. Los factores de riesgo para la enfermedad incluyen desordenes autoinmunes tales como artritis reumatoide; éstos se denuncian en el 20% de casos antes de que la leucemia presente.

Diagnosis

Las manchas de la sangre son rutinarias para diagnosticar LGLL; la sangre se observa bajo un microscopio para examinar la cuenta del linfocito y para observar si hay un linfocito T o una población desplegado de la NK-célula. LGLL es caracterizado por los linfocitos aumentados con los gránulos numerosos. Una biopsia de la médula se puede también realizar para confirmar la diagnosis.

Síntomas

Formas crónicas del presente de LGLL semejantemente; algunos síntomas son comunes a través de todos los tipos de la enfermedad, mientras que otros se denuncian predominante en la variante agresiva de NK-LGLL. Las características siguientes se consideran a menudo:

  • Cambios en cuentas de glóbulo
  • Neutropenia - niveles bajos de los neutrófilos (otro tipo de glóbulo blanco importante en la infección que lucha)
  • Anemia - los niveles bajos de glóbulos rojos ocurren hacia adentro alrededor de la mitad de ésos con condiciones crónicas y en la mayoría de los casos de NK-LGLL agresivo
  • Infecciones periódicas
  • Fiebres frecuentes
  • La noche reblandece
  • Baja de peso inexplicada
  • La ampliación del bazo está presente en 25-50% de casos crónicos y puede ser severa en NK-LGLL agresivo

Tratamiento

Aunque no haya vulcanización para LGLL, la enfermedad responde bien al tratamiento. Debido a la progresión lenta de LGLL crónico, el tratamiento intensivo no se requiere en cuanto a otros tipos de cáncer. La proliferación de células es muy lenta; por lo tanto se adopta una espera del ` y aproximación de la vigilancia una' hasta que el tratamiento se juzgue necesario. Muchos pacientes vivirán por años antes de necesitar el tratamiento; sin embargo, la mayoría lo requerirá inevitable como la enfermedad se desarrolla y los síntomas empeoran.

¿Cuándo debe el tratamiento comenzar?

Los signos que el tratamiento debe comenzar incluyen la neutropenia severa que lleva a las infecciones relanzadas, y la anemia bastante severa para requerir transfusiones o para producir síntomas, así como la presencia de condiciones autoinmunes que necesiten ser tratadas.

Hay varias diversas opciones del tratamiento disponibles que incluyen:

  • Drogas inmunosupresivas, tales como methotrexate o cyclosporine
  • Transfusiones de sangre para tratar anemia
  • Quimioterapia, tal como ciclofosfamida
  • En casos graves, la cirugía se requiere para quitar el bazo aumentado cuando los pacientes no han respondido a otros tratamientos
  • Los análogos de la purina son también una segundo-línea avenida terapéutica
  • El trasplante de la célula madre o el trasplante de la médula es la única aproximación curativa a las enfermedades de la médula

El linfocito T y NK-LGLL agresivos, sin embargo, no responde bien al tratamiento. El tratamiento es a menudo similar al de la leucemia linfoblástica aguda, pero el tiempo de supervivencia medio es generalmente menos de dos meses.

Fuentes

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Last Updated: Apr 15, 2019

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