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Quel est Lipodystrophy ?

Le Lipodystrophy est un terme employé pour décrire un groupe de troubles variables qui sont caractérisés par la perte anormale de réserves lipidiques de l'organisme au-dessus de certains ou de tous les endroits de fuselage, avec une forte tendance de développer la résistance à l'insuline.

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Des Lipodystrophies peuvent être classifiés sur la base de la distribution ainsi que de la cotisation génétique, dans des variétés congénitales et acquises de lipodystrophy généralisé et partiel

Les plus courants parmi les sous-types génétiques sont le lipodystrophy généralisé congénital et le lipodystrophy partiel familial, alors que parmi acquis de sous-types le plus souvent vu sont les lipodystrophies partiels généralisés et acquis acquis. Un sous-type de plus en plus vu est cela qui se produit dans des patients de VIH sur le traitement antirétroviral très actif (HAART).

Types congénitaux

  • Le lipodystrophy généralisé congénital est présent de la naissance, comme perte de graisse au-dessus du corps entier, et est hérité d'une façon récessive autosomique. C'est trois fois plus fréquent dans les femelles. Plusieurs de ces patients développent également la maladie auto-immune dans l'enfance tel que la dermatomyosite juvénile.
  • Le lipodystrophy partiel familial se produit comme perte inégale de graisse au-dessus de la liaison et des membres, autour de la période de la puberté, et est associé à l'hérédité dominante autosomique

Types acquis

  • Le lipodystrophy généralisé acquis est marqué par une perte graduelle de graisse partout dans le fuselage et est habituellement associé à la maladie auto-immune.
  • Le lipodystrophy partiel acquis est caractérisé par la perte de graisse au-dessus des membres supérieurs, face et col, et liaison, souvent liée à la présence du facteur néphrétique du complément 3.
  • le lipodystrophy HAART-associé est vu dans des patients de VIH sur HAART qui comprend des inhibiteurs de la protéase ou des analogues de nucléoside. Les premiers signes se manifestent après 2-4 ans de demande de règlement
  • Le lipodystrophy localisé est type provoqué par des injections d'insuline ou de stéroïde

Complications

Le Lipodystrophy peut être accompagné de la résistance à l'insuline sévère comme conséquence laquelle a consécutivement :

  • Diabetes mellitus avec sa séquelle éventuelle telle que la neuropathie, la maladie rénale et la maladie cardio-vasculaire
  • Hypertriglycéridémie qui peut avoir comme conséquence la pancréatite aiguë
  • Stéatose hépatique qui peut entraîner la cirrhose

Il est remarquable que ces syndromes dysmetabolic soient plus sévères dans les personnes avec un plus grand endroit impliqué dans le lipodystrophy. Ainsi le lipodystrophy localisé, comme cela vu dans les patients qui emploient des injections sous-cutanées d'insuline au-dessus du même endroit à plusieurs reprises, a peu de telle altération pathologique et pose un cosmétique plutôt que le problème médical.

Management

Des Lipodystrophies sont managés principalement en évitant la dyslipidémie et le diabète, avec leurs complications. Ceci peut être réalisé par un régime avec les concentrations faibles des hydrates de carbone simples et de la plupart d'hydrate de carbone sous forme d'amidons et de sucres complexes, avec la protéine et la graisse pour retarder l'absorption sur une période de temps. D'autres traitements antidiabétiques habituels doivent être aussi bien employés, comme des sensibilisateurs d'insuline et d'autres médicaments, ainsi que des injections d'insuline elles-mêmes. Un régime approprié avec de la graisse environ 20-30% et 50-60% hydrates de carbone est souvent informé.

Suralimentant n'est pas informé, car il peut entraîner le steatosis et empirer les autres complications métaboliques. Il doit être en particulier découragé chez les enfants en alimentant à l'enfant plus et une nourriture plus riche est une réaction naturelle par des travailleurs sociaux au manque préoccupant d'augmentation de grammage. La nourriture de l'enfant devrait accepter assez d'énergie pour suffire pour l'exubérance et le développement naturels des enfants. La restriction d'énergie peut mener au déficit de quelques éléments nutritifs essentiels et compromettre l'accroissement.

L'exercice devrait être une autre composante du régime de management pendant qu'il peut aider à régler des dysfonctionnements métaboliques. Cependant, quelques patients ont un plus gros risque de développer la myocardiopathie et ces personnes devraient être entièrement évaluées pour des paramètres cardiaques avant d'informer l'exercice, et l'exercice rigoureux devrait être découragé fortement. De nouveau, si l'hypertrophie sévère du foie et/ou de la rate est présente, ou si d'autres contre-indications aux sports de contact sont présentes, sports nageants ou autres sans impact doivent être recommandés.

Avec le lipodystrophy généralisé, il y a très souvent abaisser significatif des niveaux de leptin dans le sang, qui a mené à l'utilisation du metreleptin de ramener des niveaux de leptin à la normale et d'améliorer les paramètres métaboliques dans de tels patients. C'est parce que les niveaux très bas de leptin peuvent augmenter l'appétit et empirer ainsi le diabète et d'autres complications. L'utilisation du metreleptin améliore le rendement métabolique en ce qui concerne des niveaux de lipides de sang, une sensibilité à l'insuline plus élevée et une prévention de stéatose hépatique dans une certaine mesure.

Le développement des taux de cholestérol sanguin élevé devrait être évité à l'aide de la formule spécialisée pour les mineurs alimentants, et en employant les régimes qui sont très inférieurs en graisse dans les patients agés. Si la pancréatite aiguë est présente, seulement la nutrition parentérale devrait être administrée jusqu'à ce que la guérison soit complète, et ceci devrait être suivi d'un régime contenir moins de 20 g/day de graisse. Des médicaments de réduction de lipides peuvent être exigés si les interventions de régime et de mode de vie ne sont pas adéquates pour réduire des niveaux de lipides.

Si l'hypertension se développe, le patient peut avoir besoin de la demande de règlement avec les inhibiteurs d'enzyme de conversion de l'angiotensine ou les inhibiteurs de récepteur de l'angiotensine, qui ont l'avantage complémentaire d'éviter la protéinurie. Il est difficile traiter les changements gras du foie.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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    Thomas, Liji. (2019, February 26). Quel est Lipodystrophy ?. News-Medical. Retrieved on July 05, 2020 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Lipodystrophy.aspx.

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