Che cosa è lipodistrofia?

La lipodistrofia è un termine usato per descrivere un gruppo di disordini varianti che sono caratterizzati da perdita anormale di grasso corporeo sopra alcuno o tutte le aree dell'organismo, con una forte tendenza a sviluppare l'insulino-resistenza.

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Classificazione

Le lipodistrofie possono essere classificate in base alla distribuzione come pure al contributo genetico, nelle varietà congenite ed acquistate di lipodistrofia generalizzata e parziale

Il più comuni fra i sottotipi genetici sono la lipodistrofia generalizzata congenita e la lipodistrofia parziale familiare, mentre fra acquistato di sottotipi il più delle volte veduto si acquistano ha generalizzato ed acquistato le lipodistrofie parziali. Un sottotipo sempre più veduto è quello che accade nei pazienti di HIV sulla terapia di antiretroviral altamente attiva (HAART).

Tipi congeniti

  • La lipodistrofia generalizzata congenita è presente dalla nascita, come perdita di grasso sopra il corpo intero ed è ereditata in un modo recessivo autosomica. È tre volte più frequente in femmine. Molti di questi pazienti egualmente sviluppano la malattia autoimmune nell'infanzia quale il dermatomyositis giovanile.
  • La lipodistrofia parziale familiare si presenta come perdita irregolare di grasso sopra il circuito di collegamento e le estremità, intorno al periodo di pubertà ed è associata con l'eredità dominante autosomica

Tipi acquistati

  • La lipodistrofia generalizzata acquistata è tracciata da una perdita graduale di grasso da ogni parte dell'organismo e solitamente è associata con la malattia autoimmune.
  • La lipodistrofia parziale acquistata è caratterizzata da perdita di grasso sopra gli arti superiori, fronte di taglio e collo e circuito di collegamento, connesso spesso con la presenza di fattore nefritico del complemento 3.
  • la lipodistrofia HAART-associata è veduta nei pazienti di HIV su HAART che comprende gli analoghi degli inibitori o del nucleoside di proteasi. I primi segni si manifestano dopo 2-4 anni di trattamento
  • La lipodistrofia localizzata è causata tipicamente tramite le iniezioni dello steroide o dell'insulina

Complicazioni

La lipodistrofia può essere accompagnata da insulino-resistenza severo cui a loro volta provoca:

  • Diabete mellito con le sue conseguenze finali quali neuropatia, la malattia renale e la malattia cardiovascolare
  • Hypertriglyceridemia che può provocare pancreatite acuta
  • Fegato grasso che può causare la cirrosi

È considerevole che queste sindromi dysmetabolic sono più severe in persone con un più grande settore interessato in lipodistrofia. La lipodistrofia così localizzata, come quella veduta in pazienti che usano ripetutamente le iniezioni sottocutanee dell'insulina sopra lo stesso punto, ha poche tali alterazioni patologiche e posa un cosmetico piuttosto che il problema di salute.

Gestione

Le lipodistrofie sono gestite pricipalmente impedendo la dislipidemia ed il diabete, con le loro complicazioni. Ciò può essere raggiunta da una dieta con i bassi livelli di carboidrati semplici e di maggior parte di carboidrato sotto forma di amidi e di zuccheri complessi, con proteina e grasso per ritardare l'assorbimento durante tempo. Altre terapie antidiabetiche usuali devono essere usate pure, quali i sensibilizzatori dell'insulina ed altre droghe come pure iniezioni stesse dell'insulina. Una dieta appropriata con i circa 20-30% carboidrati grassi e 50-60% si consiglia spesso.

Nutrendo troppo non si consiglia, poichè può causare la steatosi e peggiorare le altre complicazioni metaboliche. Deve essere scoraggiata specialmente in bambini quando alimenta al bambino più e l'alimento più ricco è una risposta naturale dai badante alla mancanza di disturbo di aumento nel peso. L'alimento del bambino dovrebbe assicurare abbastanza energia per bastare per l'esuberanza e lo sviluppo naturali dei bambini. La restrizione di energia può piombo alla carenza di alcune sostanze nutrienti essenziali e pregiudicare avversamente la crescita.

L'esercizio dovrebbe essere un'altra componente del piano di gestione mentre può contribuire a gestire le disfunzioni metaboliche. Tuttavia, alcuni pazienti hanno un elevato rischio di sviluppare la cardiomiopatia e queste persone dovrebbero completamente essere valutate per i parametri cardiaci prima del consiglio dell'esercizio e l'esercizio rigoroso dovrebbe essere scoraggiato forte. Di nuovo, se l'ingrandimento severo del fegato e/o della milza è presente, o se altre controindicazioni agli sport di contatto sono presenti, sport di nuoto o altri senza impatto devono essere raccomandati.

Con la lipodistrofia generalizzata, c'è molto spesso un abbassamento significativo dei livelli di leptina nel sangue, che piombo all'uso del metreleptin riportare ai livelli di leptina il normale e migliorare i parametri metabolici in tali pazienti. Ciò è perché i livelli molto bassi di leptina possono aumentare l'appetito e peggiorare così il diabete ed altre complicazioni. L'uso del metreleptin migliora la prestazione metabolica riguardo ai livelli di lipidi di sangue, all'più alta sensibilità dell'insulina ed alla prevenzione di fegato grasso in parte.

Lo sviluppo dei livelli elevati del colesterolo di sangue dovrebbe essere impedito usando la formula specializzata per gli infanti alimentanti e mediante l'uso delle diete che sono molto basse in grasso in pazienti anziani. Se la pancreatite acuta è presente, solo la nutrizione parenterale dovrebbe essere amministrata finché il ripristino non sia completo e questo dovrebbe essere seguito da una dieta contenere meno di 20 g/day di grasso. Le droghe di riduzione dei lipidi possono essere richieste se gli interventi di stile di vita e di dieta non sono adeguati diminuire i livelli di lipidi.

Se l'ipertensione si sviluppa, il paziente può richiedere il trattamento con gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina o gli stampi del ricevitore dell'angiotensina, che presentano il vantaggio supplementare di impedire il proteinuria. I cambiamenti grassi nel fegato sono difficili da trattare.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4947059/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4108221/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3150735/
  4. http://www.iasusa.org/sites/default/files/tam/16-4-127.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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