O Lipodystrophy é um termo usado para descrever um grupo de desordens de variação que são caracterizadas pela perda anormal de gordura corporal sobre algum ou todas as áreas do corpo, com uma tendência forte desenvolver a resistência à insulina.
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Classificação
Os Lipodystrophies podem ser classificados com base na distribuição assim como na contribuição genética, em variedades congenitais e adquiridas de lipodystrophy generalizado e parcial
O mais comuns entre os subtipos genéticos são o lipodystrophy generalizado congenital e o lipodystrophy parcial familiar, quando entre adquirido dos subtipos visto forem adquiridos mais frequentemente generalizou e adquiriu lipodystrophies parciais. Um subtipo cada vez mais considerado é aquele que ocorre em pacientes de VIH na terapia de antiretroviral altamente activa (HAART).
Tipos congenitais
- O lipodystrophy generalizado congenital esta presente do nascimento, como uma perda de gordura sobre o corpo inteiro, e é herdado em uma maneira recessivo autosomal. É três vezes mais freqüente nas fêmeas. Muitos destes pacientes igualmente desenvolvem a doença auto-imune na infância tal como o dermatomyositis juvenil.
- O lipodystrophy parcial familiar ocorre como uma perda desigual de gordura sobre o tronco e as extremidades, em torno da época da puberdade, e é associado com a herança dominante autosomal
Tipos adquiridos
- O lipodystrophy generalizado adquirido é marcado por uma perda gradual de gordura por todo o lado no corpo e associado geralmente com a doença auto-imune.
- O lipodystrophy parcial adquirido é caracterizado pela perda de gordura sobre as extremidades superiores, face e pescoço, e tronco, associado frequentemente com a presença de factor nefrítico do complemento 3.
- o lipodystrophy HAART-associado é visto em pacientes de VIH em HAART que inclui analogs dos inibidores ou do nucleoside de protease. Os primeiros sinais manifestam após 2-4 anos de tratamento
- O lipodystrophy localizado é causado tipicamente por injecções da insulina ou do esteróide
Lipodystrophy
Complicações
O Lipodystrophy pode ser acompanhado da resistência à insulina severa a que conduz por sua vez:
- Diabetes mellitus com seus sequelae eventuais tais como a neuropatia, a doença renal e a doença cardiovascular
- Hypertriglyceridemia que pode conduzir à pancreatitie aguda
- Fígado gordo que pode causar a cirrose
É notável que estas síndromes dysmetabolic são mais severas nos indivíduos com uma área maior envolvida no lipodystrophy. O lipodystrophy assim localizado, tal como aquele visto nos pacientes que usam injecções subcutâneos da insulina sobre o mesmo ponto repetidamente, tem poucas tais alterações patológicas e levanta um cosmético um pouco do que o problema médico.
Gestão
Os Lipodystrophies são controlados principalmente impedindo o dyslipidemia e o diabetes, com suas complicações. Isto pode ser conseguido por uma dieta com baixos níveis de hidratos de carbono simples e da maioria de hidrato de carbono sob a forma dos amidos e dos açúcares complexos, junto com a proteína e a gordura para atrasar durante um período de tempo a absorção. Outras terapias anti-diabéticas usuais devem ser usadas também, como sensitizers da insulina e outras drogas, assim como injecções elas mesmas da insulina. Uma dieta apropriada com os aproximadamente 20-30% hidratos de carbono gordos e 50-60% é recomendada frequentemente.
Superalimentando não é recomendado, porque pode causar a esteatose e agravar as outras complicações metabólicas. Deve ser desanimada particularmente nas crianças ao alimentar à criança mais e um alimento mais rico é uma resposta natural por cuidadors à falta de incómodo do aumento no peso. O alimento da criança deve fornecer bastante energia para bastar para a exuberância e a revelação naturais das crianças. A limitação da energia pode conduzir à deficiência de alguns nutrientes essenciais e adversamente afectar o crescimento.
O exercício deve ser um outro componente do plano de gestão enquanto pode ajudar a controlar deficiências orgânicas metabólicas. Contudo, alguns pacientes têm um risco mais alto de desenvolver a cardiomiopatia e estes indivíduos devem inteiramente ser avaliados para parâmetros cardíacos antes de recomendar o exercício, e o exercício rigoroso deve ser desanimado fortemente. Além disso, se a ampliação severa do fígado e/ou do baço esta presente, ou se outras contra-indicações aos esportes de contacto estam presente, esportes nadadores ou outros nonimpact devem ser recomendada.
Com lipodystrophy generalizado, há muito frequentemente uma redução significativa de níveis do leptin no sangue, que conduziu ao uso do metreleptin restaurar níveis do leptin ao normal e melhorar os parâmetros metabólicos em tais pacientes. Isto é porque os níveis muito baixos do leptin podem aumentar o apetite e assim agravar o diabetes e as outras complicações. O uso do metreleptin melhora o desempenho metabólico no que diz respeito aos níveis de lipido do sangue, a uma sensibilidade mais alta da insulina e a uma prevenção do fígado gordo em certa medida.
A revelação de níveis de colesterol altos do sangue deve ser impedida usando a fórmula especializada para infantes de alimentação, e pelo uso das dietas que são muito baixas na gordura em pacientes idosos. Se a pancreatitie aguda esta presente, simplesmente a nutrição parenteral deve ser administrada até que a recuperação esteja completa, e esta deve ser seguida por uma dieta conter menos de 20 g/day da gordura. Lipido-abaixar drogas pode ser exigida se as intervenções da dieta e do estilo de vida não são adequadas reduzir níveis de lipido.
Se a hipertensão se torna, o paciente pode exigir o tratamento com os inibidores de enzima ou os construtores deconversão do receptor do angiotensin, que têm a vantagem adicional de impedir o proteinuria. As mudanças gordas no fígado são difíceis de tratar.
Fontes
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4947059/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4108221/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3150735/
- http://www.iasusa.org/sites/default/files/tam/16-4-127.pdf
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