Quelle est microcéphalie ?

Le périmètre tête de mesure (également connu sous le nom de circonférence occipito-de face) est une part important du bilan correcte de la croissance et développement d'un enfant, car il représente un signe direct de l'accroissement principal. Par conséquent les écarts de l'accroissement principal normal peuvent indiquer certain problème congénital ou acquis.

De façon générale, la microcéphalie concerne une tête anormalement petite, habituellement liée à la déficience mentale. On estime à que l'incidence 1,6 selon les 1000 distributions uniques de naissance, bien que seulement 14% de tous les mineurs microcéphaliques diagnostiqués par le premier an soient trouvés à la naissance.

Définition et catégorie

Il n'y a aucune définition normalisée de microcéphalie, mais elle est habituellement définie comme circonférence occipito-de face plus de 2 écarts-type (SD) en dessous du moyen ou plus petits en ce qui concerne les courbures d'accroissement normatives pour l'âge, le sexe et la gestation. La condition est également caractérisée par (au moins 30%) un rapport cranio-facial réduit si comparée aux enfants normocephalic d'âge comparable.

Cependant, cette définition n'est pas trop utile pour déterminer une forme génétique ou syndromic de microcéphalie. À cet égard nous pouvons discerner la microcéphalie limite à l'écart-type 2 en dessous du moyen pourrait être acquise et dont la microcéphalie plus de l'écart-type 3 ou même 4 en dessous du moyen, qui est bien pour avoir une base génétique.

Plusieurs catégories de microcéphalie sont employées dans la pratique clinique. Le plus courant est division mentionnée ci-dessus dans la microcéphalie primaire qui peut présenter à la naissance (impliquant des influences génétiques), opposée à la microcéphalie secondaire qui se développe plus tard (entraîné par des facteurs environnementaux). La condition peut également être considérée d'isolement ou liée à d'autres anomalies congénitales.

Causes de microcéphalie

Etiopathogenesis de microcéphalie est apoptose très hétérogène, car la condition est censée pour provenir de la prolifération neuronale et glial diminuée, ainsi qu'accru (mort cellulaire programmée). En outre, il y a un groupe indépendant de patients portés avec la normale à la taille principale légèrement petite, mais cela développent la microcéphalie sévère pendant les une premières à deux années après la naissance.

Les origines génétiques de la microcéphalie sont dues aux mutations géniques autosomiques dominantes, récessives ou de X-linked ; rarement le mosaïcisme, la translocation équilibrée ou les chromosomes en anneau sont trouvés. De plus, plus de cents syndromes familiaux bien définis caractérisés par microcéphalie ont été documentés, avec une proportion considérable prévue pour être génétiques.

l'encéphalopathie Hypoxique-ischémique est considérée la cause principale de la microcéphalie acquise. Les facteurs environnementaux avec un choc sur des procédés de développement comprennent la radiothérapie prénatale, les médicaments tels que l'alcool, ainsi que les infections variées (toxoplasmose y compris et rubéole).

Pendant six mois après qu'une épidémie de l'infection par un virus de Zika commencée au Brésil en avril 2015, un saut de pression dans le nombre de nouveaux-nés avec la microcéphalie a été notée. Bien que plus d'information soit nécessaire pour confirmer que le virus de Zika entraîne cette condition, jusqu'ici l'ARN de virus de Zika a été isolé dans les foetus microcéphaliques et le liquide amniotique.

Diagnostic et pronostic

Le diagnostic adéquat de la microcéphalie et ses causes peuvent lancer bien un défi pour le médecin, car il y a un besoin d'indiquer exactement correct parmi une surabondance de conditions pathologiques. Par conséquent une approche multidisciplinaire qui fait participer l'obstétricien, le néonatologiste, le généticien, le neuroradiologist et le neuropsychiatrist d'enfant est habituellement justifiée.

Pratiquement toutes les formes de microcéphalie manifestent un certain degré de simplification de la configuration gyral corticale, avec moins gyrus et sulcatures peu profondes. Toujours, de telles modifications du cerveau foetal sont difficiles, sinon impossible à évaluer avec l'ultrason prénatal.

Ainsi le diagnostic ultrasonographique est actuel basé sur des paramètres biométriques, avec le critère diagnostique le plus important étant un périmètre tête en-dessous de l'écart-type 3 du moyen. D'autres paramètres biométriques (tels que le rapport de périmètre tête/circonférence et ration abdominaux de longueur de périmètre tête/fémur) peuvent être utiles dans des cas douteux.

Le pronostic de la microcéphalie approfondit sur l'étiologie, la taille de la tête et les anomalies associées. Quand la microcéphalie est une conclusion d'isolement, le délai mental augmente avec la gravité du handicap de la circonférence occipito-de face ; par conséquent la demande de règlement est concentrée sur des voies de manager l'état de l'enfant.

Sources

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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