Quel est syndrome de Mikulicz ?

Le syndrome de Mikulicz est une maladie chronique dans laquelle le tissu glandulaire de la tête et le col sont excessivement agrandis, habituellement bilatéralement. En grande partie, les presse-étoupe salivaires (parotide) et lacrymaux (de conduit lacrymal) sont affectés.

Par suite de l'hypertrophie de presse-étoupe lacrymal, l'effet le plus courant est des yeux secs. L'hypertrophie de presse-étoupe parotide peut également être associée à la sécheresse extrême dans la bouche (xérostomie), entraînant la difficulté en avalant les nourritures sèches, et dans certains cas, carie.

Cette condition est très étroitement liée au syndrome de Sjögren, et peut réellement être une forme différente de la même condition. Le syndrome de Sjögren est également caractérisé par une bouche sèche et des yeux secs. Les yeux secs peuvent mener à la vision floue ou à l'intolérance à l'éclairage lumineux.

Les gens avec le syndrome et le syndrome de Sjögren de Mikulicz ont un risque accru de développer le lymphome non Hodgkinien. Le syndrome de Mikulicz tend à affecter des femelles davantage que des mâles, et tend à se produire dans les adultes au-dessus de l'âge de 50.  

Qu'entraîne le syndrome de Mikulicz ?

Dans presque tous les cas de syndrome de Mikulicz, il y a une cause sous-jacente. Ceux-ci peuvent comprendre, mais ne pas être limités à, leucémie, maladie de Hodgkin, sida, syphilis, lupus et syndrome de Sjögren.

La cause exacte du syndrome de Mikulicz toujours entièrement n'est pas comprise ; néanmoins la plupart des scientifiques la pensent maintenant pour être une forme de syndrome de Sjögren. Ceci est actuellement considéré auto-immune en nature, menant à l'accumulation de lymphocytes dans les presse-étoupe affectés de la face, de la bouche et du col. Plus particulièrement, la recherche l'a lié au dysfonctionnement associé par IgG-4.

Y a-t-il des demandes de règlement pour le syndrome de Mikulicz ?

Il n'y a aucun traitement curatif définitif pour Mikulicz ou syndrome de Sjögren. La plupart des traitements sont dirigés à alléger les sympt40mes des yeux secs et de la bouche. Par exemple, l'onguent ophtalmique, les déchirures artificielles, les pulvérisateurs médicamentés pour la gorge, ou les médicaments qui augmentent la production de la salive et des déchirures, peuvent être offerts. Les cliniciens peuvent également encourager des modifications de mode de vie, telles que l'abstinence d'alcool, fumage et caféine, ainsi que comportant les nourritures naturellement mouillées au régime pour aider à humidifier la bouche tout en mangeant, et facilitent ainsi avaler.

L'observation attentive et le management des sympt40mes est souvent nécessaire, particulièrement si les sympt40mes sont sévères et persistants. Parfois les sympt40mes peuvent améliorer spontanément pour faire court des laps de temps, bien que ce soit une affection chronique et tende à persister perpétuel.

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Last Updated: Mar 28, 2019

Osman Shabir

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Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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