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Che cosa è sindrome di Mikulicz?

La sindrome di Mikulicz è una malattia cronica in cui il tessuto ghiandolare della testa ed il collo eccessivamente sono ingrandetti, solitamente bilateralmente. Principalmente, le ghiandole salivarie (parotide) e lacrimali (della strappo-condotta) sono commoventi.

In conseguenza dell'ingrandimento della ghiandola lacrimale, l'effetto più comune è occhi asciutti. L'ingrandimento della ghiandola parotidea può anche essere associato con siccità estrema nella bocca (xerostomia), piombo alla difficoltà nell'inghiottire gli alimenti asciutti ed in alcuni casi, carie dentaria.

Questa circostanza è molto strettamente connessa alla sindrome di Sjögren e può realmente essere un modulo differente della stessa circostanza. La sindrome di Sjögren egualmente è caratterizzata da una bocca asciutta e dagli occhi asciutti. Gli occhi asciutti possono piombo alla visione confusa o all'intolleranza ad illuminazione luminosa.

La gente con la sindrome di Mikulicz e la sindrome di Sjögren ha un rischio aumentato di sviluppare il linfoma non Hodgkin. La sindrome di Mikulicz tende a pregiudicare le femmine più dei maschi e tende ad accadere in adulti sopra l'età di 50.  

Che cosa causa la sindrome di Mikulicz?

In quasi tutti i casi della sindrome di Mikulicz, c'è una causa fondamentale. Questi possono includere, ma non essere limitati a, leucemia, la malattia di Hodgkin, gli aiuti, la sifilide, lupus e sindrome di Sjögren.

La causa esatta della sindrome di Mikulicz ancora completamente non è capita; tuttavia la maggior parte dei scienziati ora la ritengono per essere un modulo della sindrome di Sjögren. Ciò attualmente è considerata come autoimmune in natura, piombo alla capitalizzazione dei linfociti nelle ghiandole commoventi della fronte di taglio, della bocca e del collo. Più specificamente, la ricerca la ha collegata a disfunzione riferita IgG-4.

C'è dei trattamenti per la sindrome di Mikulicz?

C'è il trattamento curativo non definitivo per la sindrome di Sjögren o di Mikulicz. La maggior parte delle terapie sono dirette ad alleviare i sintomi degli occhi asciutti e della bocca. Per esempio, l'unguento oftalmico, gli strappi artificiali, gli spruzzi medicati per la gola, o i farmaci che aumentano la produzione della saliva e degli strappi, possono essere offerti. I clinici possono anche incoraggiare i cambiamenti di stile di vita, quale astinenza dall'alcool, fumare e caffeina come pure incorporante gli alimenti naturalmente bagnati nella dieta per contribuire a inumidire la bocca mentre mangiano e così facilitano inghiottire.

L'osservazione e la gestione attente dei sintomi è spesso necessarie, particolarmente se i sintomi sono severi e persistenti. A volte i sintomi possono migliorare spontaneamente in breve i periodi, sebbene sia un disturbo cronico e tenda ad indugiare per tutta la vita.

Sorgenti:

  1. Rao ed altri, 2017. Rappresentante di caso di J Radiol. 11(7): 1-7 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5743147/
  2. https://rarediseases.org/rare-diseases/mikulicz-syndrome/
  3. https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/

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Last Updated: Mar 28, 2019

Osman Shabir

Written by

Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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Comments

  1. Daniela E Daniela E United States says:

    My ENT doctor told me he thinks I may have Mikulicz syndrome. I have high levels of IgG subclass 2.  My main symptoms are submandibular salivary glands inflammation and persistent pain, and daily sore throat which may be an indication that the smaller salivary glands in my throat are also affected. Dry eyes as well. I was told that I may need to have surgery to remove a submandibular gland in order to have a biopsy. Not fun at all!

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