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Que é síndrome de Mikulicz?

A síndrome de Mikulicz é uma doença crónica em que o tecido glandular da cabeça e o pescoço são ampliados excessivamente, geralmente bilateral. Na maior parte, as glândulas salivares (parotid) e lacrimal (do rasgo-canal) são afetadas.

Em consequência da ampliação da glândula lacrimal, o efeito o mais comum é olhos secos. A ampliação da glândula de Parotid pode igualmente ser associada com a seca extrema na boca (xerostomia), conduzindo à dificuldade em engulir alimentos secos, e em alguns casos, deterioração de dente.

Esta circunstância é muito estreitamente relacionada à síndrome de Sjögren, e pode realmente ser um formulário diferente da mesma circunstância. A síndrome de Sjögren é caracterizada igualmente por uma boca seca e por uns olhos secos. Os olhos secos podem conduzir à visão ou à intolerância obscura à iluminação brilhante.

Os povos com síndrome de Mikulicz e síndrome de Sjögren têm um risco aumentado de desenvolver o linfoma non-Hodgkin. A síndrome de Mikulicz tende a afectar fêmeas mais do que homens, e tende a ocorrer nos adultos sobre a idade de 50.  

Que causa a síndrome de Mikulicz?

Em quase todos os casos da síndrome de Mikulicz, há uma causa subjacente. Estes podem incluir, mas não ser limitados a, leucemia, doença de Hodgkin, auxílios, sífilis, lúpus e síndrome de Sjögren.

A causa exacta da síndrome de Mikulicz não é compreendida ainda inteiramente; de qualquer modo a maioria de cientistas acreditam-na agora para ser um formulário da síndrome de Sjögren. Isto é considerado presentemente ser auto-imune na natureza, conduzindo à acumulação de linfócitos nas glândulas afetadas da face, da boca e do pescoço. Mais especificamente, a pesquisa ligou-o à deficiência orgânica relativa IgG-4.

Há algum tratamento para a síndrome de Mikulicz?

Há um tratamento curativo não definitivo para a síndrome de Mikulicz ou de Sjögren. A maioria de terapias são dirigidas em aliviar os sintomas dos olhos secos e da boca. Por exemplo, a pomada oftálmico, os rasgos artificiais, os pulverizadores medicados para a garganta, ou as medicamentações que aumentam a produção de saliva e de rasgos, podem ser oferecidos. Os clínicos podem igualmente incentivar mudanças do estilo de vida, tais como a abstinência do álcool, fumo e cafeína, assim como incorporando alimentos naturalmente molhados na dieta para ajudar a umedecer a boca ao comer, e facilitam assim engulir.

A observação e a gestão cuidadosas dos sintomas são frequentemente necessários, especialmente se os sintomas são severos e persistentes. Às vezes os sintomas podem melhorar espontâneamente para breve períodos de tempo, embora seja uma desordem crônica e tenda a se atrasar por toda a vida.

Fontes:

  1. Rao e outros, 2017. Representante do caso de J Radiol. 11(7): 1-7 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5743147/
  2. https://rarediseases.org/rare-diseases/mikulicz-syndrome/
  3. https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/

Further Reading

Last Updated: Mar 28, 2019

Osman Shabir

Written by

Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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Comments

  1. Daniela E Daniela E United States says:

    My ENT doctor told me he thinks I may have Mikulicz syndrome. I have high levels of IgG subclass 2.  My main symptoms are submandibular salivary glands inflammation and persistent pain, and daily sore throat which may be an indication that the smaller salivary glands in my throat are also affected. Dry eyes as well. I was told that I may need to have surgery to remove a submandibular gland in order to have a biopsy. Not fun at all!

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