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¿Cuál es síndrome de Mikulicz?

El síndrome de Mikulicz es una enfermedad crónica en la cual el tejido glandular de la culata de cilindro y el cuello se aumentan excesivamente, generalmente bilateral. Sobre todo, las casquillos del prensaestopas salivales (parótida) y lacrimales (de la desgarro-tubería) son afectadas.

Como consecuencia de la ampliación de la casquillo del prensaestopas lacrimal, el efecto más común es aros secos. La ampliación de la casquillo del prensaestopas parótida se puede también asociar a sequedad extrema en la boca (xerostomia), llevando a la dificultad en tragar las comidas secas, y en algunos casos, caries.

Esta condición está muy estrechamente vinculada al síndrome de Sjögren, y puede real ser una diversa forma de la misma condición. El síndrome de Sjögren también es caracterizado por una boca seca y aros secos. Los aros secos pueden llevar a la visión o a la intolerancia borrosa al alumbrado brillante.

La gente con el síndrome de Mikulicz y el síndrome de Sjögren tiene un riesgo creciente de desarrollar linfoma no-Hodgkin. El síndrome de Mikulicz tiende a afectar a hembras más que varones, y tiende a ocurrir en adultos sobre la edad de 50.  

¿Qué causa el síndrome de Mikulicz?

En casi todos los casos del síndrome de Mikulicz, hay una causa subyacente. Éstos se pueden incluir, sino no limitar a, leucemia, linfoma de Hodgkin, los socorros, sífilis, lupus y síndrome de Sjögren.

La causa exacta del síndrome de Mikulicz todavía no se entiende completo; al menos la mayoría de los científicos ahora la creen para ser una forma del síndrome de Sjögren. Esto se considera actualmente ser autoinmune en la naturaleza, llevando a la acumulación de linfocitos en las casquillos del prensaestopas afectadas de la cara, de la boca y del cuello. Más concretamente, la investigación lo ha conectado a la disfunción relacionada IgG-4.

¿Hay tratamientos para el síndrome de Mikulicz?

Hay tratamiento curativo no definitivo para el síndrome de Mikulicz o de Sjögren. La mayoría de las terapias se dirigen en el alivio de los síntomas de aros secos y de la boca. Por ejemplo, el ungüento oftálmico, los desgarros artificiales, los aerosoles medicinales para el paso, o las medicaciones que aumentan la producción de saliva y de desgarros, pueden ser ofrecidos. Los clínicos pueden también animar cambios de la forma de vida, tales como abstinencia del alcohol, el fumar y cafeína, e incorporando las comidas naturalmente mojadas en la dieta para ayudar a humedecer la boca mientras que comen, y facilitan tan el tragar.

La observación y la administración cuidadosas de síntomas es a menudo necesarias, especialmente si los síntomas son severos y persistentes. Los síntomas pueden perfeccionar a veces espontáneamente por cortos períodos de tiempo, aunque sea un trastorno crónico y tienda a retrasarse de por vida.

Fuentes:

  1. Rao y otros, 2017. Representante del caso de J Radiol. 11(7): 1-7 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5743147/
  2. https://rarediseases.org/rare-diseases/mikulicz-syndrome/
  3. https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/

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Last Updated: Mar 28, 2019

Osman Shabir

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Osman Shabir

Osman is a Neuroscience PhD Research Student at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease and Alzheimer's disease on neurovascular coupling using pre-clinical models and neuroimaging techniques.

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Comments

  1. Daniela E Daniela E United States says:

    My ENT doctor told me he thinks I may have Mikulicz syndrome. I have high levels of IgG subclass 2.  My main symptoms are submandibular salivary glands inflammation and persistent pain, and daily sore throat which may be an indication that the smaller salivary glands in my throat are also affected. Dry eyes as well. I was told that I may need to have surgery to remove a submandibular gland in order to have a biopsy. Not fun at all!

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