Avertissement : Cette page est une traduction automatique de cette page à l'origine en anglais. Veuillez noter puisque les traductions sont générées par des machines, pas tous les traduction sera parfaite. Ce site Web et ses pages Web sont destinés à être lus en anglais. Toute traduction de ce site et de ses pages Web peut être imprécis et inexacte, en tout ou en partie. Cette traduction est fournie dans une pratique.

Quelle est myélofibrose ?

La myélofibrose est un état rare affectant la moelle osseuse. Après la surproduction initiale des globules sanguins, le tissu de cicatrice s'accumule à l'intérieur de la moelle osseuse. Bien qu'il puisse affecter des gens à n'importe quel âge, il se développe le plus couramment dans les gens au-dessus de l'âge de 50.

Qu'entraîne la myélofibrose ?

La myélofibrose se développe dans la moelle osseuse, où les cellules souche produisent les trois types principaux de globule sanguin : globules blancs, hématies, et plaquettes. Quand la moelle osseuse est trop active, le tissu de cicatrice s'accumule dans la moelle /courgette et sa capacité de produire des globules sanguins est nuie. Ceci peut mener aux globules sanguins étant produits dans la rate et le foie au lieu.

Bien que la cause exacte de la myélofibrose ne soit pas entièrement comprise, des mutations en plusieurs gènes spécifiques ont été impliquées dans le MF. Ces gènes comprennent JAK2, CALR, et MPL. On l'estime qu'approximativement 65 pour cent de gens diagnostiqués avec la myélofibrose auront des erreurs dans le gène JAK2, avec les erreurs de possession de 25 pour cent dans le gène de CALR, et jusqu'à 8 pour cent avec des erreurs dans le gène de MPL.

Les erreurs peuvent se produire en gènes quand les cellules se divisent et les chromosomes dans les cellules neuves ne sont pas identiques que ceux la cellule originelle. Les erreurs peuvent se produire dans les gènes de JAK2 et de MPL après exposition aux produits chimiques dangereux, mais se disloquent dans JAK2, CALR, et le MPL sont en général dû aux erreurs effectuées quand la cellule se divise.

Myélofibrose aiguë. Crédit d
Myélofibrose aiguë. Crédit d'image : LindseyRN/Shutterstock

Complications provoquées par production des globules sanguins dans le foie et la rate

La rate et le foie ne peuvent pas produire des cellules aussi effectivement que la moelle osseuse. Comme résultat, les patients présentant la myélofibrose peuvent développer l'anémie, une condition dans laquelle là ne sont pas assez d'hématies dans le sang.

La rate peut également maintenir certaines des hématies qu'elle produit au lieu de les décharger dans le sang, qui peut faire devenir la rate agrandie. Ceci produit souvent des sympt40mes.

Sympt40mes de myélofibrose

La myélofibrose ne présente toujours aucun sympt40me, mais des sympt40mes qui se produisent sont habituellement dus à un compte de globule sanguin inférieur, ou une rate agrandie.

Les sympt40mes peuvent comprendre :

  • Infections à répétition
  • Manque du souffle
  • Les fièvres et la nuit sue
  • Perte de poids
  • Fatigue
  • Goutte (inflammation des joints)
  • Saignements anormaux et meurtrissure.

Saignements anormaux et panneaux de meurtrissure :

  • Épistaxis
  • Meurtrissure
  • Saignement vaginal anormal chez les femmes
  • Gommes de purge.

Les sympt40mes qui sont indicatifs d'une rate agrandie comprenant la douleur abdominale, type du côté gauche, et parfois des patients ressentiront complètement très rapidement après consommation.

Diagnostic de myélofibrose

Car la myélofibrose est souvent asymptomatique, des patients sont souvent diagnostiqués quand ils ont une prise de sang pour des des autres, raison indépendante. Si les patients présentent les sympt40mes qui indiquent un cas possible de myélofibrose, une pleine numération globulaire peut être prise pour analyser le chiffre des différents globules sanguins qui sont présents dans le sang. Les hématies qui présentent une forme anormale se permettent de suggérer que la myélofibrose se soit développée.

Il y a également un certain nombre d'autres tests diagnostique procurables pour confirmer des cas de myélofibrose.

Il y a une prise de sang spécifique procurable qui vérifiera les mutations dans les gènes de JAK2, de CALR, et de MPL. Il a estimé qu'approximativement 50 pour cent de patients présentant la myélofibrose ont des erreurs dans le gène JAK2, et 30 pour cent ont un erreur dans le gène de CALR. Cependant, pas chacun aura ces erreurs, ainsi ces tests génétiques ne peuvent pas toujours confirmer la présence de la myélofibrose.

Les tests à la moelle osseuse lui-même peuvent également être employés dans les tests diagnostique pour la myélofibrose et vérifier qu'aucun autre problème de moelle osseuse n'est présent. Une biopsie médullaire peut être prise du bassin, qui concerne la moelle /courgette liquide étant extraite par un petit pointeau (une moelle osseuse aspirée). Un échantillon de moelle osseuse peut également être prélevé de l'os lui-même. Les biopsies fournissent l'information sur la structure de moelle osseuse et le numéro et la distribution des différents globules sanguins dans la moelle /courgette. Elle peut également recenser toutes les cellules cancéreuses qui sont présentes.

Facteurs de risque pour la myélofibrose

Complémentaire à la présence des gènes de JAK2, de CALR, ou de MPL, patients peut être à un plus gros risque de développer la myélofibrose s'ils s'assortissent avec les facteurs de risque suivants. Ceux-ci comprennent le plus grand âge, pendant que la myélofibrose se développe type dans ceux entre les âges de 50 et de 70, et un diagnostic précédent de polycythemia Vera ou de thrombocytémie essentielle, deux conditions génétiques affectant la moelle osseuse qui peut entraîner la fibrose (marquage) dans la moelle osseuse.

Il ne semble pas y a une polarisation entre les sexes dans la myélofibrose, et les hommes et les femmes sont également en danger de développer la condition.

Les patients présentant la myélofibrose sont également à un risque accru de développer la thrombose, couramment connu sous le nom de caillots sanguins. Les caillots sanguins sont sérieux, et peuvent former dans le cerveau, les yeux, le coeur, et l'abdomen. Les caillots sanguins peuvent également former dans les veines des pattes dans une thrombose veineuse profonde appelée de condition (DVT).

Étapes de myélofibrose

Une fois qu'un patient a un diagnostic positif de myélofibrose la progression de la maladie sera évaluée, qui est classée par catégorie dans trois étapes.

Phase (cellulaire) proliférative tôt

Dans cette phase, la moelle osseuse sera trop active et contiendra des nombres élevés des mégacaryocytes, qui sont des cellules souche qui produisent des plaquettes. La quantité de fibrine, de la protéine qui est produite quand des caillots sanguins et empêche le sang traversent le réseau fibreux, sera également présente dans des montants élevés. Les numérations globulaires seront également élevées dans cette phase de MF.

Phase fibrotique

La phase fibrotique est caractérisée par une plus grande quantité de fibrose dans la moelle osseuse, et une diminution de la quantité de tissu de sang-formation. Une réduction en hématies matures, globules blancs, et plaquettes peut également se produire en raison du changement de la structure de moelle osseuse.

Leucémie aiguë myéloïde

Quelques patients auront leur progrès de myélofibrose à la leucémie aiguë myéloïde, qui est un type de cancer de sang qui affecte les globules sanguins myéloïdes, y compris des hématies, des plaquettes, et à certains types de globule blanc.

Demandes de règlement pour la myélofibrose

Les numérations globulaires, la gamme des sympt40mes, et la forme physique générale d'un patient détermineront quelles demandes de règlement conviendront. Type, les demandes de règlement visent à régler des sympt40mes de la condition. Si le MF est asymptomatique, des demandes de règlement ne peuvent être commencées juste après le diagnostic, avec des patients étant surveillés avec les prises de sang régulières.

Si un patient remarque l'anémie sévère due au MF, la transfusion sanguine régulière peut être nécessaire chacun de trois mois. Les transfusions de plaquette peuvent également être nécessaires si les saignements anormaux se produisent et si les comptes de plaquette sont inférieurs.

La radiothérapie locale peut être employée pour traiter une rate agrandie, qui ramènera la taille de la rate pendant une période de plusieurs mois à approximativement deux ans. Enlever la rate est également une option, une procédure également appelée une splénectomie. Cependant, splénectomisez peut avoir comme conséquence les complications après la chirurgie.

Des substances chimiothérapeutiques peuvent être employées pour réduire la quantité d'hématies étant produites, qui, comme avec n'importe quelle demande de règlement de chimiothérapie, produira des effets secondaires. Il est important de noter que c'est certaines demandes de règlement de chimiothérapie spéculées pour le MF peut augmenter les possibilités de lui progressant à la leucémie aiguë myéloïde si elles sont employées pendant une longue période de temps.

Supplémentaire, il y a les inhibiteurs JAK2 qui peuvent réduire la taille de la rate et réduisent la gravité de à tous les sympt40mes MF liés, mais elles peuvent augmenter le risque d'un patient d'anémie.

Une greffe de cellule souche peut être effectuée pour augmenter le nombre de cellules souche en bonne santé qui peuvent alors produire les globules sanguins normaux. Cependant, il y a des risques liés à la procédure et la plupart des patients présentant la myélofibrose ne sont pas soignés avec une greffe de cellule souche. Les deux types de greffes de cellule souche sont autologues (également connu comme autogreffe), qui emploie les patients' pour posséder des cellules souche, et l'allogénique (également connu sous le nom d'allogreffe), qui emploie les cellules souche de distributeur et pose le risque important au patient.

Quel est le pronostic pour la myélofibrose ?

Le pronostic pour la myélofibrose est varié, avec quelques cas de MF progressant rapidement, et d'autres qui progressent plus lentement. On l'a estimé qu'approximativement un quart de patients présentant la myélofibrose peut progresser à la leucémie aiguë myéloïde.

Further Reading

Last Updated: Apr 26, 2019

Lois Zoppi

Written by

Lois Zoppi

Lois is a freelance copywriter based in the UK. She graduated from the University of Sussex with a BA in Media Practice, having specialized in screenwriting. She maintains a focus on anxiety disorders and depression and aims to explore other areas of mental health including dissociative disorders such as maladaptive daydreaming.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Zoppi, Lois. (2019, April 26). Quelle est myélofibrose ?. News-Medical. Retrieved on August 15, 2020 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Myelofibrosis.aspx.

  • MLA

    Zoppi, Lois. "Quelle est myélofibrose ?". News-Medical. 15 August 2020. <https://www.news-medical.net/health/What-is-Myelofibrosis.aspx>.

  • Chicago

    Zoppi, Lois. "Quelle est myélofibrose ?". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/What-is-Myelofibrosis.aspx. (accessed August 15, 2020).

  • Harvard

    Zoppi, Lois. 2019. Quelle est myélofibrose ?. News-Medical, viewed 15 August 2020, https://www.news-medical.net/health/What-is-Myelofibrosis.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.