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Que é Myelofibrosis?

O Myelofibrosis é uma condição rara que afeta a medula. Depois da superproduçao inicial dos glóbulos, o tecido da cicatriz acumula-se dentro da medula. Embora possa afectar povos em toda a idade, torna-se o mais geralmente nos povos sobre a idade de 50.

Que causa o myelofibrosis?

O Myelofibrosis torna-se na medula, onde as células estaminais produzem os três tipos principais de glóbulo: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos, e plaqueta. Quando a medula é overactive, o tecido da cicatriz acumula-se na abóbora e sua capacidade para produzir glóbulos é danificada. Isto pode conduzir aos glóbulos que estão sendo produzidos no baço e no fígado pelo contrário.

Embora a causa exacta do myelofibrosis não fosse compreendida inteiramente, as mutações em diversos genes específicos foram implicadas no MF. Estes genes incluem JAK2, CALR, e MPL. Calcula-se que aproximadamente 65 por cento dos povos diagnosticados com myelofibrosis terão falhas no gene JAK2, com falhas de posse de 25 por cento no gene de CALR, e até 8 por cento com falhas no gene do MPL.

As falhas podem ocorrer nos genes quando as pilhas se dividem e os cromossomas nas pilhas novas não são os mesmos que aqueles a pilha original. As falhas podem ocorrer nos genes de JAK2 e de MPL após a exposição aos produtos químicos perigosos, mas criticam em JAK2, CALR, e o MPL é tipicamente devido aos erros feitos quando a pilha se divide.

Myelofibrosis agudo. Crédito de imagem: LindseyRN/Shutterstock
Myelofibrosis agudo. Crédito de imagem: LindseyRN/Shutterstock

Complicações causadas pela produção do glóbulo no fígado e no baço

O baço e o fígado não podem produzir pilhas tão eficazmente quanto a medula. Em conseqüência, os pacientes com myelofibrosis podem desenvolver a anemia, uma condição em que lá não é bastante glóbulos vermelhos no sangue.

O baço pode igualmente reter alguns dos glóbulos que vermelhos produz em vez dos liberar no sangue, que pode fazer com que o baço se torne ampliado. Isto produz frequentemente sintomas.

Sintomas do myelofibrosis

O Myelofibrosis não apresenta sempre nenhuns sintomas, mas os sintomas que ocorrem são geralmente devido a uma baixa contagem de glóbulo, ou um baço ampliado.

Os sintomas podem incluir:

  • Infecções periódicas
  • Falta de ar
  • As febres e a noite suam
  • Perda de peso
  • Fadiga
  • Gota (inflamação das junções)
  • Sangramento anormal e ferimento.

Tampas anormais do sangramento e do ferimento:

  • Hemorragias nasais
  • Ferimento
  • Sangramento vaginal anormal nas mulheres
  • Gomas do sangramento.

Os sintomas que são indicativos de um baço ampliado que incluem a dor abdominal, tipicamente no lado esquerdo, e às vezes de pacientes sentirão completamente muito rapidamente após comer.

Diagnóstico do myelofibrosis

Porque o myelofibrosis é frequentemente assintomático, os pacientes são diagnosticados frequentemente quando têm uma análise de sangue para outra, razão não relacionada. Se os pacientes estão apresentando os sintomas que indicam um exemplo possível do myelofibrosis, uma contagem de ascendência pura pode ser tomada para medir o número dos glóbulos diferentes que estam presente no sangue. Os glóbulos vermelhos que apresentam uma forma anormal podem sugerir que o myelofibrosis se torne.

Há igualmente um número outros de testes de diagnóstico disponíveis para confirmar casos do myelofibrosis.

Há uma análise de sangue específica disponível que verifique para ver se há mutações nos genes de JAK2, de CALR, e de MPL. Calculou que aproximadamente 50 por cento dos pacientes com myelofibrosis têm falhas no gene JAK2, e 30 por cento têm uma falha no gene de CALR. Contudo, não todos terá estas falhas, assim que estes testes genéticos não podem sempre confirmar a presença de myelofibrosis.

Os testes à medula próprios podem igualmente ser usados em testes de diagnóstico para o myelofibrosis e certific de nenhum outro problema da medula este presente. Uma biópsia da medula pode ser tomada da pelve, que envolve a abóbora líquida que está sendo extraída através de uma agulha pequena (uma medula aspirada). Uma amostra da medula pode igualmente ser tomada do osso próprio. As biópsias fornecem a informação na estrutura da medula e no número e a distribuição dos glóbulos diferentes dentro da abóbora. Pode igualmente identificar todas as pilhas cancerígenos que estarem presente.

Factores de risco para o myelofibrosis

Adicional à presença de genes de JAK2, de CALR, ou de MPL, pacientes pode estar em um risco mais alto de desenvolver o myelofibrosis se combinam com os seguintes factores de risco. Estes incluem a idade aumentada, enquanto o myelofibrosis se torna tipicamente naqueles entre as idades de 50 e de 70, e um diagnóstico precedente do polycythemia vera ou do thrombocythemia essencial, duas circunstâncias genéticas que afetam a medula que pode causar a fibrose (scarring) na medula.

Não parece haver uma polarização entre sexos no myelofibrosis, e os homens e as mulheres são ingualmente em risco de desenvolver a circunstância.

Os pacientes com myelofibrosis estão igualmente em um risco aumentado de desenvolver a trombose, conhecido geralmente como coágulos de sangue. Os coágulos de sangue são sérios, e podem formar no cérebro, nos olhos, no coração, e no abdômen. Os coágulos de sangue podem igualmente formar nas veias dos pés em uma circunstância chamada trombose profunda da veia (DVT).

Fases do myelofibrosis

Uma vez que um paciente tem um diagnóstico positivo do myelofibrosis a progressão da doença estará avaliada, que é categorizada em três fases.

Fase (celular) proliferative adiantada

Nesta fase, a medula será overactive e conterá números altos de megakaryocytes, que são as células estaminais que produzem plaqueta. A quantidade de fibrina, da proteína que é produzida quando coágulos de sangue e inibe o sangue corre através da rede fibrosa, igualmente esta presente em quantidades altas. As contagens de sangue igualmente serão altas nesta fase de MF.

Fase Fibrotic

A fase fibrotic é caracterizada por uma quantidade aumentada de fibrose na medula, e por uma diminuição na quantidade de tecido deformação. Uma redução em glóbulos vermelhos maduros, nos glóbulos brancos, e nas plaqueta pode igualmente ocorrer devido à mudança na estrutura da medula.

Leucemia mielóide aguda

Alguns pacientes terão seu progresso do myelofibrosis à leucemia mielóide aguda, que é um tipo de cancro de sangue que afecta os glóbulos mielóides, incluindo glóbulos vermelhos, plaqueta, e determinados tipos do glóbulo branco.

Tratamentos para o myelofibrosis

As contagens de sangue, a escala dos sintomas, e a aptidão total de um paciente determinarão que tratamentos serão apropriados. Tipicamente, os tratamentos apontam controlar sintomas da circunstância. Se o MF é assintomático, os tratamentos não podem ser começados imediatamente depois do diagnóstico, com os pacientes que estão sendo monitorados com análises de sangue regulares.

Se um paciente está experimentando a anemia severa devido ao MF, a transfusão de sangue regular pode ser necessária cada um a três meses. As transfusões da plaqueta podem igualmente ser necessárias se o sangramento anormal está ocorrendo e se as contagens de plaqueta são baixas.

A radiação local pode ser usada para tratar um baço ampliado, que reduza o tamanho do baço por um período de diversos meses a aproximadamente dois anos. Remover o baço é igualmente uma opção, um procedimento igualmente chamado um splenectomy. Contudo, splenectomise pode conduzir às complicações após a cirurgia.

As drogas da quimioterapia podem ser usadas para reduzir a quantidade de glóbulos vermelhos que estão sendo produzidos, que, como com todo o tratamento de quimioterapia, produzirá efeitos secundários. É importante notar que é determinados tratamentos de quimioterapia especulados para o MF pode aumentar as possibilidades dele que progride à leucemia mielóide aguda se são usadas durante um longo período do tempo.

Adicionalmente, há os inibidores JAK2 que podem reduzir o tamanho do baço e reduzem a severidade de todos os sintomas MF-relacionados, mas podem aumentar o risco de um paciente de anemia.

Uma transplantação da célula estaminal pode ser realizada para aumentar o número de células estaminais saudáveis que podem então produzir glóbulos normais. Contudo, há uns riscos associados com o procedimento e a maioria de pacientes com myelofibrosis não são tratados com uma transplantação da célula estaminal. Os dois tipos de transplantações da célula estaminal são autólogos (igualmente sabido como o autotransplante), que usa os pacientes' para possuir células estaminais, e allogeneic (igualmente sabido como o allograft), que usa as células estaminais fornecedoras e o risco significativo das poses ao paciente.

Que é o prognóstico para o myelofibrosis?

O prognóstico para o myelofibrosis é variado, com alguns casos do MF que progridem ràpida, e outro que progridem mais lentamente. Calculou-se que aproximadamente um quarto dos pacientes com myelofibrosis podem progredir à leucemia mielóide aguda.

Fontes

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Last Updated: Apr 26, 2019

Lois Zoppi

Written by

Lois Zoppi

Lois is a freelance copywriter based in the UK. She graduated from the University of Sussex with a BA in Media Practice, having specialized in screenwriting. She maintains a focus on anxiety disorders and depression and aims to explore other areas of mental health including dissociative disorders such as maladaptive daydreaming.

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