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¿Cuál es Myelofibrosis?

El Myelofibrosis es una condición rara que afecta a la médula. Después de la superproducción inicial de glóbulos, el tejido de la cicatriz se acumula dentro de la médula. Aunque pueda afectar a gente en cualquier edad, se convierte lo más común posible en gente sobre la edad de 50.

¿Qué causa myelofibrosis?

El Myelofibrosis se convierte en la médula, donde las células madres producen los tres tipos principales de glóbulo: glóbulos blancos, glóbulos rojos, y plaquetas. Cuando la médula es activa, el tejido de la cicatriz se acumula en el tuétano y se empeora su capacidad de producir a los glóbulos. Esto puede llevar a los glóbulos que son producidos en el bazo y el hígado en lugar de otro.

Aunque la causa exacta del myelofibrosis no se entienda completo, las mutaciones en varios genes específicos se han implicado en la frecuencia intermedia. Estos genes incluyen JAK2, CALR, y el MPL. Se estima que el aproximadamente 65 por ciento de gente diagnosticada con myelofibrosis tendrá averías en el gen JAK2, con las averías que poseen del 25 por ciento en el gen de CALR, y hasta 8 por ciento con las averías en el gen del MPL.

Las averías pueden ocurrir en genes cuando las células dividen y los cromosomas en las nuevas células no son lo mismo que ésos la célula original. Las averías pueden ocurrir en los genes de JAK2 y del MPL después de la exposición a las substancias químicas peligrosas, pero critican en JAK2, CALR, y el MPL es típicamente debido a los desvíos hechos cuando la célula divide.

Myelofibrosis agudo. Haber de imagen: LindseyRN/Shutterstock
Myelofibrosis agudo. Haber de imagen: LindseyRN/Shutterstock

Complicaciones causadas por la producción del glóbulo en el hígado y el bazo

El bazo y el hígado no pueden producir las células tan efectivo como médula. Como consecuencia, los pacientes con myelofibrosis pueden desarrollar la anemia, una condición en la cual allí no es suficiente glóbulos rojos en la sangre.

El bazo puede también conservar a algunos de los glóbulos rojos que produce en vez de liberarlos en la sangre, que puede hacer el bazo aumentarse. Esto produce a menudo síntomas.

Síntomas del myelofibrosis

El Myelofibrosis no presenta siempre ninguna síntomas, pero los síntomas que ocurren son generalmente debido a una cuenta de glóbulo inferior, o un bazo aumentado.

Los síntomas pueden incluir:

  • Infecciones periódicas
  • Falta de aire
  • Las fiebres y la noche reblandece
  • Baja de peso
  • Fatiga
  • Gota (inflamación de las juntas)
  • Extracción de aire anormal y el magullar.

Tapas anormales de la extracción de aire y el magullar:

  • Hemorragias nasales
  • El magullar
  • Extracción de aire vaginal anormal en mujeres
  • Gomas de la extracción de aire.

Los síntomas que son indicativos de un bazo aumentado incluyendo dolor abdominal, típicamente en el izquierdo, y a veces de pacientes aserrarán al hilo por completo muy rápidamente después de comer.

Diagnosis del myelofibrosis

Pues el myelofibrosis es a menudo asintomático, diagnostican a los pacientes a menudo cuando tienen un análisis de sangre para otro, razón sin relación. Si los pacientes están presentando los síntomas que indican un caso posible del myelofibrosis, un hemograma completo se puede tomar para medir el número de los diversos glóbulos que están presentes en la sangre. Los glóbulos rojos que presentan una forma anormal pueden sugerir que el myelofibrosis se haya convertido.

Hay también varias otras pruebas diagnósticas disponibles confirmar casos del myelofibrosis.

Hay un análisis de sangre específico disponible que verificará para saber si hay mutaciones en los genes de JAK2, de CALR, y del MPL. Ha estimado que el aproximadamente 50 por ciento de pacientes con myelofibrosis tiene averías en el gen JAK2, y el 30 por ciento tiene una avería en el gen de CALR. Sin embargo, no todo el mundo tendrá estas averías, así que estas pruebas genéticas no pueden confirmar siempre la presencia de myelofibrosis.

Las pruebas a la médula sí mismo pueden también ser utilizadas en las pruebas diagnósticas para el myelofibrosis y verificar que no hay otros problemas de la médula presentes. Una biopsia de la médula se puede tomar de la pelvis, que implica el tuétano líquido que es extraído a través de una pequeña aguja (una médula aspirada). Una muestra de la médula se puede también recoger del hueso sí mismo. Las biopsias ofrecen la información en la estructura de la médula y el número y la distribución de los diversos glóbulos dentro del tuétano. Puede también determinar cualquier célula cacerígena que esté presente.

Factores de riesgo para el myelofibrosis

Adicional a la presencia de genes de JAK2, de CALR, o del MPL, pacientes puede estar en un riesgo más alto de desarrollar myelofibrosis si igualan con los factores de riesgo siguientes. Éstos incluyen edad creciente, mientras que el myelofibrosis se convierte típicamente en ésos entre las edades de 50 y 70, y una diagnosis anterior del polycythemia Vera o del thrombocythemia esencial, dos condiciones genéticas que afectan a la médula que puede causar la fibrosis (el marcar con una cicatriz) en la médula.

No parece haber una polarización negativa entre los sexos en myelofibrosis, y los hombres y las mujeres están igualmente a riesgo de desarrollar la condición.

Los pacientes con myelofibrosis están también en un riesgo creciente de desarrollar trombosis, conocido común como coágulos de sangre. Los coágulos de sangre son serios, y pueden formar en el cerebro, los aros, el corazón, y el abdomen. Los coágulos de sangre pueden también formar en las venas de los tramos en una condición llamada trombosis profunda de la vena (DVT).

Escenarios del myelofibrosis

Una vez que un paciente tiene una diagnosis positiva del myelofibrosis la progresión de la enfermedad será fijada, que se categoriza en tres escenarios.

Fase (celular) proliferativa temprana

En esta fase, la médula será activa y contendrá números elevados de los megakaryocytes, que son las células madres que producen las plaquetas. La cantidad de fibrina, de la proteína se produce que cuando los coágulos de sangre e inhibe sangre atraviesa la red fibrosa, también estará presente en altas cantidades. Los hemogramas también serán altos en esta fase de la frecuencia intermedia.

Fase fibrótica

La fase fibrótica es caracterizada por una mayor cantidad de fibrosis en la médula, y una disminución de la cantidad de tejido de sangre-formación. Una reducción en glóbulos rojos maduros, glóbulos blancos, y plaquetas puede también ocurrir debido al cambio en estructura de la médula.

Leucemia mieloide aguda

Algunos pacientes tendrán su progreso del myelofibrosis a la leucemia mieloide aguda, que es un tipo de cáncer de sangre que afecte a los glóbulos mieloides, incluyendo los glóbulos rojos, las plaquetas, y a ciertos tipos de glóbulo blanco.

Tratamientos para el myelofibrosis

Los hemogramas, el alcance de síntomas, y la aptitud física total de un paciente determinarán qué tratamientos serán convenientes. Típicamente, los tratamientos apuntan controlar los síntomas de la condición. Si la frecuencia intermedia es asintomática, los tratamientos no se pueden comenzar inmediatamente después de diagnosis, con los pacientes que son vigilados con los análisis de sangre regulares.

Si un paciente está experimentando la anemia severa debido a la frecuencia intermedia, la transfusión de sangre regular puede ser necesaria todos a tres meses. Las transfusiones de la plaqueta pueden también ser necesarias si está ocurriendo la extracción de aire anormal y si las cuentas de plaqueta son inferiores.

La radiación local se puede utilizar para tratar un bazo aumentado, que reducirá la talla del bazo por un período de varios meses a aproximadamente dos años. La eliminación del bazo es también una opción, un procedimiento también llamado un splenectomy. Sin embargo, esplenectomice puede dar lugar a complicaciones después de la cirugía.

Las drogas de la quimioterapia se pueden utilizar para reducir a la cantidad de glóbulos rojos que son producidos, que, como con cualquier tratamiento de quimioterapia, producirá efectos secundarios. Es importante observar que es ciertos tratamientos de quimioterapia especulados para la frecuencia intermedia puede aumentar las ocasiones de él que progresa a la leucemia mieloide aguda si se utilizan durante un largo periodo de tiempo.

Además, hay los inhibidores JAK2 que pueden reducir la talla del bazo y reducen la severidad de cualquier síntoma Frecuencia-relacionado, pero pueden aumentar el riesgo de un paciente de anemia.

Un trasplante de la célula madre se puede realizar para aumentar el número de células madres sanas que puedan entonces producir a los glóbulos normales. Sin embargo, hay riesgos asociados al procedimiento y no tratan a la mayoría de los pacientes con myelofibrosis con un trasplante de la célula madre. Los dos tipos de trasplantes de la célula madre son autólogos (también conocido como autoinjerto), que utiliza a los pacientes' para poseer a las células madres, y allogeneic (también conocido como allograft), que utiliza a las células madres dispensadoras de aceite y plantea riesgo importante al paciente.

¿Cuál es el pronóstico para el myelofibrosis?

El pronóstico para el myelofibrosis se varía, con algunos casos de la frecuencia intermedia que progresan rápidamente, y otros progresando más despacio. Se ha estimado que aproximadamente un cuarto de pacientes con myelofibrosis puede progresar a la leucemia mieloide aguda.

Fuentes

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Last Updated: Apr 26, 2019

Lois Zoppi

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Lois Zoppi

Lois is a freelance copywriter based in the UK. She graduated from the University of Sussex with a BA in Media Practice, having specialized in screenwriting. She maintains a focus on anxiety disorders and depression and aims to explore other areas of mental health including dissociative disorders such as maladaptive daydreaming.

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