Quelle est myopathie ?

Les myopathies sont un groupe de troubles caractérisés par un structurel primaire ou handicap fonctionnel de muscle squelettique. Elles affectent habituellement le muscle sans concerner le système nerveux, ayant pour résultat la faiblesse musculaire. Ce dernier représente une des plaintes les plus courantes parmi des patients présent aux médecins de famille ou au spécialiste en neurologie.

Cependant, la fatigue, l'intolérance d'exercice et les myalgies peuvent également se produire dans une pléthore de conditions non-myopathes. Par conséquent un bilan complet de chaque patient devrait comprendre une inspection et une combinaison complètes des études de laboratoire, radiologiques, electrodiagnostic et pathologiques adéquates.

Présentation clinique des myopathies

Les myopathies peuvent se manifester avec le « négatif » ou les sympt40mes « positifs ». Les sympt40mes négatifs comprennent la faiblesse musculaire, exercent l'intolérance et la fatigue, alors que les soi-disant sympt40mes positifs entourent habituellement des crampes et des myalgies, avec les contractures, la myotonie et la myoglobinurie des temps en temps.

La faiblesse est d'indice clinique le plus courant et la plupart le plus fiable de myopathie. Les personnes affectées peuvent remarquent la difficulté effectuant les tâches qui exigent l'utilisation des muscles proximaux, tels que se lever d'une présidence, des objectifs de levage ou des opérations s'élevantes. La faiblesse distale est moins courante, bien que ce puisse être le sympt40me le plus important dans quelques types de myopathie (par exemple myosite de fuselage d'inclusion, dystrophie myotonique et myopathies distales génétiques).

D'autre part, l'intolérance de fatigue et d'exercice sont des sympt40mes négatifs moins fiables car elles réfléchissent souvent le niveau général du bruit révisant et émotif ou le handicap de l'état cardiopulmonaire dans les personnes âgées. Quand ces sympt40mes sont vraiment présents, les caractéristiques cliniques complémentaires sont des ânes afin d'exclure certaines myopathies métaboliques ou cytopathies mitochondriaux.

Les myalgies se rapportent à la douleur musculaire généralisée ou à la tendresse. Assimilé à la fatigue, myalgie représente une plainte courante qui peut se produire dans une myriade de procédés bénins et de grave maladie. La douleur musculaire continuelle dans une distribution proximale est souvent caractéristique pour des myopathies inflammatoires (telles que le polymyositis et la dermatomyosite), alors que des myalgies épisodiques après que l'exercice surgissent soupçon que les myopathies métaboliques peuvent être présentes.

Les crampes sont courantes dans des myopathies métaboliques telles que le déficit de myophosphorylase (également connu sous le nom de maladie de McArdle) et dans la myopathie hypothyroïde. Les contractures communes sont rares dans les patients présentant des sympt40mes musculaires, mais leur présence peut faciliter en déterminant le diagnostic. La myotonie est souvent trouvée dans des channelopathies de sodium ou de chlorure, ainsi que dans les dystrophies myotoniques.

Les symptômes associés variés sont présents dans beaucoup de myopathies et peuvent faciliter en rétrécissant le diagnostic différentiel parmi la rhéumatologique, l'endocrine et les états inflammatoires. Par exemple, la dysphagie peut apparaître avec la faiblesse dans la myosite de fuselage d'inclusion et la sclérose systémique, alors que la ménorragie coïncide souvent avec la faiblesse qui se produit dans la hypothyroïdie.

Voies de diagnostiquer la condition

Le bilan des patients soupçonnés de avoir une myopathie commence toujours par des antécédents médicaux détaillés. L'inspection matérielle vise à réaliser une confirmation objective de la gravité et de la distribution subjectives des sympt40mes de muscle. D'autres tests diagnostique sont commandés pour ajouter la preuve de laboratoire à l'appui ou contre du diagnostic soupçonné.

La mesure des enzymes de sérum est une approche très utilisée pour diagnostiquer la maladie musculaire soupçonnée. La créatine kinase (CK), également connue sous le nom de créatine phosphokinase, représente l'outil de dépistage préférable parce que (à la différence de la déshydrogénase de lactate, de l'aldolase et d'autres enzymes) elle a la prédominance relative dans le muscle squelettique, il n'est pas de manière trompeuse élevée par l'hémolyse, et est promptement relâchée dans le dommage cellulaire.

Toujours, l'élévation de CPK n'est pas synonyme à la présence d'une myopathie. Beaucoup de personnes avec les scléroses latérales amyotrophiques actives ou les neuropathies axonaux actifs sévères peuvent montrer doux pour modérer l'augmentation des niveaux de CPK. En outre, le traumatisme de muscle, les viraux infection, les exercices tendus, les crises généralisées et même le traitement de certains médicaments peuvent tout être accompagnés du transitoire, quoique de l'élévation sévère de CPK.

Electromiography (EMG) représente la partie la plus instructive de l'étude electrodiagnostic dans des troubles myopathes. Il peut confirmer la présence d'une myopathie, rétrécir vers le bas les possibilités différentiel-diagnostiques, ainsi que recenser un site de biopsie approprié. Toujours, il doit noter que les anomalies dans l'EMG peuvent être subtiles et très inégales dans la distribution. La conduction nerveuse étudie et le myography de pointeau représentent des possibilités diagnostiques complémentaires.

Si le diagnostic est encore peu concluant après tout les approches mentionnées ci-dessus, une biopsie musculaire est justifiée pour les patients qui ont une myopathie soupçonnée. Une telle évaluation critique est nécessaire car les demandes de règlement pour les myopathies dépendent de la maladie particulière et de ses causes de détail.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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Comments

  1. Rainer L Rainer L Australia says:

    I think it is pathetic that so many people have to resort to the internet in order to get adequate answer's because their Doctors are incapable doing so. I note Statins causing much of this problem. Doctors keep pushing it as well as the Cardiologists regardless if it affects anyone's quality of life or even cause severe damage else where. For that very reason I stopped the Statins. Been on all of them and had been unwell during all those years. Now my lower Limbs feel sort of numb as if a rubber band has been placed just around under my knees. Perhaps I can blame this as being the result of the Statins. In the U.S Talk Shows , Interviews of medical professors e.t.c who condemn the use of Statins. I figured I rather have a quality of life than feeling unwell every day of the week and to prevent other damage to my Body. Good luck!

  2. NageshKumar Silla NageshKumar Silla India says:

    Hello,
    this is the same case for my mother as well
    she cant climb stairs, cant get up from floor sitting position and requires lot of support and lot of effort to overcome these actions
    off-course, walking would be easy for her but problem comes while climbing stairs, getting into bus,getting into train, getting up from sitting position
    her walking style also changed (in lingering manner). we have approached several doctors from past 5 to 6 years. but no use and diagnosis stated that she is being suffering from myopathy (after examining small piece of her muscle part from her left thigh), this will be done only at NIMANHs, Bangalore only (I dont know about rest of India)
    Doctors, said, there is no treatment apart from doing pysyhiotherypy for rest of her life and some chance of improvement
    we even joined in one of the nature cure institute located at bangalore-but no improvement despite undergoing for several theripies like acupunture, mud therepy and etc

    our only hope is to consult auyervedic or some old traditional method that could be available at Kerala, I heard many of these kind were treated at kerala
    so, please help me if you have any information if you can get from your friends belongs to Kerala

    thanks
    NKS
    my phone number :- +919986251531

  3. lalmani kaushik lalmani kaushik India says:

    Hello Nagesh, this is lalmani kaushik,
    I read your last post and found that, your mother have the same problem as my father have, My father has also been treated in the India's biggest hospital ie. AIIMS  Doctors of AIIMS Newdelhi  told us that MY father has a problem of Muscles Distrophy.......which was reported after  doing a test of the muscle piece of his thigh. I dont know Were the doctors right or not?
    With their reports, I am not satisfied.
    I think  they just said this only for closing our case because it was in a Govt hospital  .
    I request you Nagesh
    Fortunatey, if you will find a good and successful treatment for your mother then please let me inform my mobile number is 09582715587.

  4. Jan N Stevie Michaels Jan N Stevie Michaels United States says:

    A most impressive clinical observation of five vitamin D-deficient patients who suffered from myopathy, a disease of bone and muscle tissue proves that vitamin D helps relieve pain. Patients were confined to wheelchairs and experienced severe fatigue, weakness, and chronic pain. After receiving 50,000 IU per week of vitamin D, all regained enough strength and energy within four to six weeks to be mobile and functional, and their aches and pains disappeared.
    From

  5. Rosy Georgia Rosy Georgia India says:

    my dad is suffering from the same problem. myopathy is a vitamin D deficiency disease. if the patient is a vegetarian then try to increase dairy products like cheese, milk, ghee, butter, and others like mushroom, soya bean, corn flakes and other cereals. other options are fish, fish has the highest IU of vitamin D; sunlight is the best option for natural vitamin D. medicines available are vitamin D injections, cod liver oil capsules, etc.

  6. Shirley Mackenzie Shirley Mackenzie Australia says:

    I have this condition age female 91   in fair health I blame the statins completely
    I was taking them for years after bypass lima op. 22 year age now cannot walk with out a walker  not prepared to take statins ever.

    my  condition recently worse this past 8 weeks but I have a new young doctor I have faith in him from now on,  always have taken 3.000 fish  oil need to step up on vit d always take garlic tabs eat lots of fruit I do not tell anyone about medical but I think I could have been even worse had I not always read lots of things on health  date today 22/12/2016  hope eternal

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