Que é Neuroblastoma?

Neuroblastoma é um cancro raro da infância que se torne das pilhas de nervo imaturas chamadas neuroblasts. O nervo “Neuro” dos meios, quando a “explosão” referir pilhas e o “oma imaturos” significa um tumor ou um grupo de pilhas. Neuroblastoma torna-se geralmente nos infantes sob a idade de cinco anos e muito raramente em umas crianças, em uns adolescentes e em uns adultos mais velhos.

Neuroblastoma elevara frequentemente no abdômen, tipicamente em e à volta das glândulas ad-renais ou do tecido de nervo na parte traseira do abdômen. Contudo, este cancro pode igualmente tornar-se em outras regiões do abdômen ou no tecido de nervo encontrou no pescoço, na caixa, na espinha, ou na pelve. Em alguns casos, o neuroblastoma pode espalhar às áreas diferentes do local da origem, o mais geralmente a medula, os ossos, o fígado, os nós de linfa e a pele. Isto ocorre em aproximadamente 50% das crianças com a circunstância.

Imagem: Pilhas humanas do neuroblastoma: os núcleos são manchados no vermelho, microfilaments estão em ©Vshivkova/verde Shutterstock.com

Causa

Geralmente, o cancro elevara devido a uma mutação genética que permita pilhas saudáveis de continuar a crescer quando geralmente responderiam aos sinais parar de crescer. Estas pilhas então proliferam fora do controle e crescem até que formem eventualmente uma massa ou um tumor.

Enquanto um feto se torna no ventre, os neuroblasts amadurecem-se eventualmente nas pilhas de nervo inteiramente formadas, nas fibras de nervo e nas pilhas que formam as glândulas ad-renais. A maioria dos neuroblasts amadurece-se pelo nascimento, embora uma proporção pequena de neuroblasts imaturos possa este presente nos neonatos. Geralmente, estas pilhas de nervo imaturas tornam-se pilhas maduras, mas no caso do neuroblastoma vão sobre formar um tumor.

Nos casos onde há uns antecedentes familiares do neuroblastoma, as crianças estão em um risco aumentado de desenvolver a doença. Contudo, o neuroblastoma familiar é pensado somente para esclarecer uma proporção muito pequena de caixas e geralmente, a causa da circunstância não é clara.

Marcadores cromossomáticos e moleculars

Durante os últimos pares de décadas, os pesquisadores identificaram diversas anomalias moleculars e cromossomáticas nos pacientes com neuroblastoma. Estas anomalias servem como marcadores biológicos da circunstância e foram avaliadas para estabelecer seu valor em determinar o prognóstico paciente. Alguns destes marcadores são usados agora como parte das estratégias da atribuição do risco.

O mais significativo destes marcadores é o oncogene MYCN, o nome oficial de que é do “o homólogo derivado do oncogene do myelocytomatosis v-myc neuroblastoma viral aviário.” Este oncogene overexpressed dentro ao redor 25% de casos do neuroblastoma. Este overexpression ocorre devido à amplificação do braço longe do ponto de origem do cromossoma 2. O número de cópias do gene de MYCN varia extensamente entre neuroblastomas, mas é encontrado geralmente para estar entre 50 e 100. A amplificação deste gene é associada com a doença mais agressiva. Mesmo na presença dos factores favoráveis tais como a doença da baixo-fase, a amplificação de MYCN é associada com a progressão rápida do cancro e um prognóstico deficiente.

Prognóstico

Os factores prognósticos importantes usados para decisões da avaliação e do tratamento de risco para pacientes com neuroblastoma são idade, fase do cancro e as características de pilhas do tumor. Os resultados do prognóstico e do tratamento variam extensamente entre estes pacientes. A doença de baixo-risco ou do intermediário-risco está associada frequentemente com um prognóstico e um resultado excelentes, quando a doença de alto risco estiver associada com um resultado muito deficiente, mesmo quando pacientes estão atribuídos a terapia intensiva. Infelizmente, entre pacientes envelheceu mais de 18 meses, presente de ao redor 75% com cancro metastático, tipicamente nos nós de medula, de osso, de fígado e de linfa. Menos de 50% destes pacientes estão tratados com sucesso, mesmo quando são terapia intensiva administrada seguida pela célula estaminal ou pelo salvamento autólogo da medula.

Fontes

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Neuroblastoma/Pages/Introduction.aspx
  2. www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003125-pdf.pdf
  3. http://www.pediatricsurgicalservices.com/docs/Neuroblastoma.pdf
  4. https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-neuroblastoma.pdf
  5. http://pediatrics.uchicago.edu/chiefs/documents/Neuroblastoma.pdf
  6. www.chw.edu.au/.../infant_neuroblastoma.pdf
  7. http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/neuroblastoma
  8. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Neuroblastoma.aspx
  9. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroblastoma/basics/definition/con-20027487
  10. http://emedicine.medscape.com/article/988284-overview

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Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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