Quel est Polycythemia Vera ?

Le Polycythemia Vera est un état rare qui affecte la moelle osseuse, qui est lente pour progresser et se développe type dans la durée postérieure. C'est une condition caractérisée par la surproduction des hématies dans la moelle osseuse.

Un épaississement conséquent des affects de sang comment efficacement le sang peut se déplacer par des vaisseaux sanguins et des organes, et peut présenter un certain nombre de sympt40mes dus à son mouvement plus lent par le fuselage.

Frottis sanguin d
Frottis sanguin d'un patient présentant le polycythemia Vera

Saut à

Qu'entraîne le Polycythemia Vera ?

Le Polycythemia Vera se développe dans la moelle osseuse. Les cellules souche dans la moelle osseuse produisent les trois types de globules principaux trouvés dans le sang : globules blancs, hématies, et plaquettes. Dans le polycythemia Vera, trop d'hématies sont produites. Ceci fait épaissir et déménager le sang plus lentement autour du fuselage, mettant ceux dans la condition à un plus gros risque des caillots sanguins et à une gamme d'autres complications du flux sanguin lent.

Les tumeurs de myéloprolifératif (MPNs) sont des erreurs génétiques qui peuvent entraîner la surproduction des globules sanguins. MPNs dans le gène JAK2 sont habituellement la cause du polycythemia Vera. Car le polycythemia Vera est développé pendant la durée de vie normale d'une personne due à cet erreur génétique, le picovolte est rarement un état hérité et ne peut pas être réussi en circuit aux enfants.

Les cellules de moelle osseuse qui sont affectées par des mutations peuvent parfois se développer en d'autres types de globule sanguin, y compris des plaquettes et des globules blancs.

La surproduction de ces types de globules peut mener à d'autres conditions assimilées au polycythemia Vera, telle que la thrombocytémie essentielle (ET) ou la myélofibrose.

ET est caractérisé par une surproduction des plaquettes, et la myélofibrose est une condition en laquelle la moelle osseuse devient marquée et sa capacité de produire des cellules est nuie.

Le picovolte peut également parfois progresser à la leucémie.

Les taux d'incidence de picovolte sont autour deux fois aussi de courant chez les hommes que chez les femmes.

Le rôle du gène JAK2 dans le Polycythemia Vera

Des mutations dans le gène JAK2 ont été impliquées dans l'incidence de Vera de polycythemia. Le gène JAK2 règle des cadences de fabrication des globules sanguins.

Une mutation particulière, V617F, est pensée pour rendre des cellules en phases (de développement) hématopoïétiques plus sensibles à l'érythropoïétine et au thrombopoietin, deux facteurs de croissance qui sont produits dans le rein, avec le thrombopoietin également étant produit dans le foie.

Les facteurs de croissance sont des substances qui envoient des signes que résultat dans la production des globules sanguins quand les comptes sont inférieurs. L'érythropoïétine stimule la production des hématies, alors que le thrombopoietin règle la production de plaquette.

Sympt40mes de Polycythemia Vera

Les gens avec le polycythemia Vera peuvent ne pas présenter aucun sympt40mes. Cependant, la rate peut devenir agrandie par ses efforts pour décomposer la plus grande quantité d'hématies dans le sang. Les sympt40mes d'une rate agrandie comprennent le malaise du côté abdominal gauche et la sensation complètement rapidement après consommation.

Les sympt40mes suivants ont été également recensés dans le polycythemia Vera.

  • Maux de tête
  • Vision floue
  • Peau rouge sur la face, les mains, et les pieds
  • Fatigue
  • Hypertension
  • Vertige
  • Douleur abdominale
  • Périodes de la confusion cognitive
  • Goutte (inflammation des joints)
  • Peau irritante
  • Saignements anormaux et meurtrissure.

Saignements anormaux et panneaux de meurtrissure :

  • Épistaxis
  • Meurtrissure
  • Saignement vaginal anormal chez les femmes
  • Gommes de purge.

Diagnostic de Polycythemia Vera

Il y a un certain nombre de tests diagnostique procurables pour confirmer des cas de polycythemia Vera.

Il y a une prise de sang spécifique procurable qui vérifiera les mutations dans le gène JAK2. Supplémentaire, des prises de sang peuvent également être employées pour vérifier :

  • Les niveaux du fer et de la vitamine B12 dans le sang
  • Si le fuselage produit excessive érythropoïétine
  • La saturation de l'oxygène du sang.

Les tests à la moelle osseuse lui-même peuvent également être employés dans les tests diagnostique pour le polycythemia Vera. Une biopsie médullaire peut être prise de derrière du bassin, qui concerne la moelle /courgette liquide étant extraite par un petit pointeau (une moelle osseuse aspirée), suivi d'un échantillon de moelle osseuse étant pris de l'os lui-même.

Facteurs de risque pour le Polycythemia Vera

On le pense que le picovolte est deux fois aussi courant chez les hommes qu'il est chez les femmes. Le picovolte chez les enfants et des jeunes adultes est rare, car la condition est la plus courante dans les gens au-dessus de l'âge de 60.

Ceux avec le polycythemia Vera sont également à un risque accru de développer des caillots sanguins. Des caillots sanguins peuvent être évités en améliorant le flux sanguin autour du fuselage en augmentant en toute sécurité la fréquence cardiaque par l'exercice modéré.

Le polycythemia se développant Vera ne peut pas être évité par des modifications au mode de vie ou aux programmes de dépistage, mais le début des sympt40mes et de leurs complications relatives peut être évité par la gestion de la maladie attentive et la demande de règlement.

Demandes de règlement pour le Polycythemia Vera

Les demandes de règlement pour le polycythemia Vera visent généralement à ramener des numérations des globules rouges vers le bas aux niveaux normaux en empêchant la production des hématies.

Le Venesection est considéré la voie la plus rapide de réduire des numérations des globules rouges. Des Venesections peuvent être effectués si un patient est au risque particulier de caillots sanguins, ou ils présentent les sympt40mes qui proposent que le sang soit anormalement épais.

Un venesection est une procédure pendant laquelle environ la moitié par litre de sang est retirée du fuselage. Il est assimilé à la procédure pour donner le sang, et prend environ 15 mn pour compléter.

La fréquence des affectations du venesection d'un patient variera dans le picovolte. Au commencement, les venesections peuvent être nécessaires chaque semaine, avec des procédures ayant lieu toutes les six à 12 semaines une fois que le picovolte du patient est sous le contrôle.

Des médicaments de chimiothérapie peuvent être employés pour traiter le picovolte. Ces médicaments réduisent la prolifération d'hématie pour réduire la numération globulaire. Dans de rares cas, le phosphore radioactif (32P) peut être employé pour irradier la moelle osseuse et pour réduire la prolifération de globule sanguin.

Certains calmants peuvent être pris pour réduire le risque de caillots sanguins, qui peuvent entraîner des complications sérieuses. La mise à jour d'un mode de vie sain peut également réduire le risque de développer des caillots sanguins, y compris réduire le grammage si un patient est de poids excessif, et le fumage.

Si les sympt40mes se produisent dans le picovolte, demandes de règlement pour ces sympt40mes (dans le cas de la goutte ou de la peau irritée, par exemple) peuvent également être donnés. Certains médicaments peuvent être employés pour éviter la goutte.

La cellule souche ou les greffes de moelle osseuse sont d'autres options de demande de règlement pour le picovolte dans les cas qui progressent à la leucémie ou à la myélofibrose, toutefois ces demandes de règlement ne sont pas adaptées pour chaque patient.

Résumé

Un état rare qui affecte type des patients à environ l'âge de 60, polycythemia Vera est souvent provoqué par une mutation dans le gène JAK2. En raison de la plus grande quantité d'hématies, le sang devient plus épais et se déplace moins efficacement autour du fuselage.

Le Polycythemia Vera peut parfois être asymptomatique, mais quelques patients présentent un certain nombre de sympt40mes provoqués par le plus à basse vitesse à quel sang se déplace autour du fuselage. Type, le polycythemia Vera n'affecte pas la durée de vie normale d'un patient.

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Last Updated: May 7, 2019

Lois Zoppi

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Lois Zoppi

Lois is a freelance copywriter based in the UK. She graduated from the University of Sussex with a BA in Media Practice, having specialized in screenwriting. She maintains a focus on anxiety disorders and depression and aims to explore other areas of mental health including dissociative disorders such as maladaptive daydreaming.

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