Che cosa è policitemia Vera?

La policitemia vera è uno stato raro che pregiudica il midollo osseo, che è lento progredire e tipicamente si sviluppa nella vita più tarda. È una circostanza caratterizzata dalla sovrapproduzione dei globuli rossi nel midollo osseo.

Un ispessimento conseguente delle influenze di sangue quanto il sangue può efficientemente attraversare through i vasi sanguigni e gli organi e può presentare una serie di sintomi dovuto il suo movimento più lento attraverso l'organismo.

Sbavatura di sangue da un paziente con policitemia vera
Sbavatura di sangue da un paziente con policitemia vera

Salto a

Che cosa causa la policitemia Vera?

La policitemia vera si sviluppa nel midollo osseo. Le cellule staminali nel midollo osseo producono i tre tipi principali di globuli trovati nel sangue: globuli, globuli rossi e piastrine bianchi. Nella policitemia vera, troppi globuli rossi sono prodotti. Ciò induce il sangue a ispessirsi più lentamente e muoversi intorno all'organismo, mettente quelli con la circostanza ad un elevato rischio dei coaguli di sangue e ad un intervallo di altre complicazioni da flusso sanguigno lento.

I neoplasma di Myeloproliferative (MPNs) sono faglie genetiche che possono causare la sovrapproduzione dei globuli. MPNs nel gene JAK2 è solitamente la causa di policitemia vera. Poichè la policitemia vera è sviluppata durante la durata della vita normale di una persona dovuto questa faglia genetica, il PV è raramente uno stato ereditato e non può essere passato sopra ai bambini.

Le celle del midollo osseo che sono influenzate dalle mutazioni possono a volte svilupparsi in altri tipi di globuli, compreso le piastrine ed i globuli bianchi.

La sovrapproduzione di questi tipi di globuli può piombo ad altre circostanze simili a policitemia vera, quali il thrombocythemia o (ET) la mielofibrosi essenziale.

ET è caratterizzato da una sovrapproduzione delle piastrine e la mielofibrosi è una circostanza in cui il midollo osseo è sfregiato e la sua capacità di produrre le celle è alterata.

Il PV può anche a volte diventare la leucemia.

Le tariffe di incidenza del PV sono due volte intorno a comune negli uomini quanto in donne.

Il ruolo del gene JAK2 nella policitemia Vera

Le mutazioni nel gene JAK2 sono state implicate nell'incidenza di vera di policitemia. Il gene JAK2 regolamenta le tariffe di produzione dei globuli.

Una mutazione particolare, V617F, è pensata per rendere le celle nelle fasi (inerenti allo sviluppo) ematopoietiche più sensibili all'eritropoietina e al thrombopoietin, due fattori di crescita che sono prodotti nel rene, con il thrombopoietin anche che è prodotto nel fegato.

I fattori di crescita sono sostanze che inviano i segnali che risultato nella produzione dei globuli quando i conteggi sono bassi. L'eritropoietina stimola la produzione dei globuli rossi, mentre il thrombopoietin regolamenta la produzione della piastrina.

Sintomi di policitemia Vera

La gente con policitemia vera non può presentare alcuni sintomi. Tuttavia, la milza può essere ampliata con i sui sforzi per suddividere la quantità aumentata di globuli rossi nel sangue. I sintomi di una milza ingrandetta includono il disagio dal lato addominale sinistro e ritenere in pieno rapidamente dopo il cibo.

I sintomi seguenti egualmente sono stati identificati nella policitemia vera.

  • Emicranie
  • Visione confusa
  • Interfaccia rossa sul viso, sulle mani e sui piedi
  • Fatica
  • Ipertensione
  • Vertigini
  • Dolore addominale
  • Periodi di confusione conoscitiva
  • Gotta (infiammazione delle giunzioni)
  • Interfaccia che prude
  • Sanguinamento anomalo e battere.

Sanguinamento anomalo e coperchi di ammaccatura:

  • Emorragie nasali
  • Ammaccatura
  • Sanguinamento vaginale anomalo in donne
  • Gomme di spurgo.

Diagnosi di policitemia Vera

Ci sono una serie di test diagnostici disponibili confermare i casi di policitemia vera.

C'è un'analisi del sangue specifica disponibile che controllerà per vedere se ci sono mutazioni nel gene JAK2. Ulteriormente, le analisi del sangue possono anche essere usate per controllare:

  • I livelli di ferro e di vitamina b12 nel sangue
  • Se l'organismo sta producendo troppa eritropoietina
  • La saturazione dell'ossigeno del sangue.

Le prove al midollo osseo stessa possono anche essere utilizzate nei test diagnostici per policitemia vera. Una biopsia del midollo osseo può essere catturata dal retro del bacino, che comprende il midollo liquido che è estratto attraverso un piccolo ago di stampa (un midollo osseo aspirato), seguito da un campione del midollo osseo che è catturato dall'osso stesso.

Fattori di rischio per policitemia Vera

È pensato che il PV sia due volte comune negli uomini come è in donne. Il PV in bambini ed in giovani adulti è raro, poichè la circostanza è più comune nella gente sopra l'età di 60.

Quelli con policitemia vera sono egualmente ad un rischio aumentato di sviluppare i coaguli di sangue. I coaguli di sangue possono essere evitati migliorando il flusso sanguigno intorno all'organismo sicuro aumentando la frequenza cardiaca con l'esercizio moderato.

La policitemia di sviluppo vera non può essere impedita attraverso i cambiamenti allo stile di vita o ai programmi di 'screening', ma l'inizio dei sintomi e delle loro complicazioni relative può essere impedito con la gestione ed il trattamento attenti di malattia.

Trattamenti per policitemia Vera

I trattamenti affinchè di policitemia di vera lo scopo generalmente diminuiscano il globulo rosso conta alla rovescia ai livelli normali inibendo la produzione dei globuli rossi.

Il Venesection è considerato il modo più veloce diminuire i conteggi di globulo rosso. I Venesections possono essere effettuati se un paziente è al rischio particolare di coaguli di sangue, o stanno presentando i sintomi che suggeriscono che il sangue sia anormalmente spesso.

Un venesection è una procedura durante cui il litro di sangue approssimativamente mezzo è eliminato dall'organismo. È simile alla procedura per donare il sangue e richiede intorno 15 minuti per completare.

La frequenza delle nomine del venesection di un paziente varierà nel PV. Inizialmente, i venesections possono essere necessari ogni settimana, con le procedure che hanno luogo ogni sei - 12 settimane una volta che il PV del paziente è sotto controllo.

I farmaci della chemioterapia possono essere usati per trattare il PV. Queste droghe diminuiscono la proliferazione di globulo rosso per diminuire il conteggio dei globuli. In rari casi, il fosforo radioattivo (32P) può essere usato per irradiare il midollo osseo e per diminuire la proliferazione di globulo.

Determinati antidolorifici possono essere catturati per diminuire il rischio di coaguli di sangue, che possono causare le complicazioni serie. Il mantenimento dello stile di vita sano può anche diminuire il rischio di sviluppare i coaguli di sangue, compreso la diminuzione del peso se un paziente è di peso eccessivo e non fumare.

Se i sintomi si presentano nel PV, i trattamenti per questi sintomi (nel caso della gotta o dell'interfaccia irritata, per esempio) possono anche essere dati. Determinati farmaci possono essere usati per impedire la gotta.

I trapianti del midollo osseo o della cellula staminale sono altre opzioni del trattamento per il PV nei casi che stanno diventando la leucemia o la mielofibrosi, comunque questi trattamenti non sono adatti ad ogni paziente.

Riassunto

Uno stato raro che pregiudica tipicamente i pazienti a circa l'età di 60, la policitemia vera è causato spesso da una mutazione nel gene JAK2. dovuto la quantità aumentata di globuli rossi, il sangue diventa più spesso e viaggia di meno efficientemente intorno all'organismo.

La policitemia vera può a volte essere asintomatica, ma alcuni pazienti presentano una serie di sintomi causati dall'più a bassa velocità a quale sangue viaggia intorno all'organismo. Tipicamente, la policitemia vera non pregiudica la durata della vita normale di un paziente.

Sorgenti

Further Reading

Last Updated: May 7, 2019

Lois Zoppi

Written by

Lois Zoppi

Lois is a freelance copywriter based in the UK. She graduated from the University of Sussex with a BA in Media Practice, having specialized in screenwriting. She maintains a focus on anxiety disorders and depression and aims to explore other areas of mental health including dissociative disorders such as maladaptive daydreaming.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Zoppi, Lois. (2019, May 07). Che cosa è policitemia Vera?. News-Medical. Retrieved on October 18, 2019 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx.

  • MLA

    Zoppi, Lois. "Che cosa è policitemia Vera?". News-Medical. 18 October 2019. <https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx>.

  • Chicago

    Zoppi, Lois. "Che cosa è policitemia Vera?". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx. (accessed October 18, 2019).

  • Harvard

    Zoppi, Lois. 2019. Che cosa è policitemia Vera?. News-Medical, viewed 18 October 2019, https://www.news-medical.net/health/What-is-Polycythemia-Vera.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post