Que é Polycythemia Vera?

O Polycythemia vera é uma condição rara que afecte a medula, que é lenta progredir e se torna tipicamente em uma vida mais atrasada. É uma circunstância caracterizada pela superproduçao de glóbulos vermelhos na medula.

Um engrossamento conseqüente das influências do sangue como eficientemente o sangue pode viajar através dos vasos sanguíneos e dos órgãos, e pode apresentar um número de sintomas devido a seu movimento mais lento através do corpo.

Mancha do sangue de um paciente com polycythemia vera
Mancha do sangue de um paciente com polycythemia vera

Faixa clara a

Que causa o Polycythemia Vera?

O Polycythemia vera torna-se na medula. As células estaminais na medula produzem os três tipos principais de glóbulos encontrados no sangue: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos, e plaqueta. No polycythemia vera, glóbulos vermelhos demais são produzidos. Isto faz com que o sangue engrosse e mova-se mais lentamente em torno do corpo, pondo aqueles com a circunstância em um risco mais alto de coágulos de sangue e em uma escala de outras complicações da circulação sanguínea lenta.

Os neoplasma de Myeloproliferative (MPNs) são as falhas genéticas que podem causar a superproduçao dos glóbulos. MPNs no gene JAK2 é geralmente a causa do polycythemia vera. Porque o polycythemia vera é desenvolvido durante o tempo normal de uma pessoa devido a esta falha genética, o picovolt é raramente uma condição herdada e não pode ser passado sobre às crianças.

As pilhas da medula que são afectadas por mutações podem às vezes tornar-se outros tipos de glóbulo, incluindo plaqueta e os glóbulos brancos.

A superproduçao destes tipos de glóbulos pode conduzir a outras circunstâncias similares ao polycythemia vera, tal como o thrombocythemia ou (ET) o myelofibrosis essencial.

E é caracterizado por uma superproduçao das plaqueta, e o myelofibrosis é uma circunstância em que a medula se torna assustado e sua capacidade para produzir pilhas é danificada.

O picovolt pode igualmente às vezes progredir à leucemia.

As taxas de incidência de picovolt são em torno duas vezes de tão comum nos homens quanto nas mulheres.

O papel do gene JAK2 no Polycythemia Vera

As mutações no gene JAK2 foram implicadas na incidência de vera do polycythemia. O gene JAK2 regula taxas de produção de glóbulos.

Uma mutação particular, V617F, é pensada para fazer pilhas em fases (desenvolventes) hematopoietic mais sensíveis ao erythropoietin e ao thrombopoietin, dois factores de crescimento que são produzidos no rim, com o thrombopoietin igualmente que está sendo produzido no fígado.

Os factores de crescimento são as substâncias que enviam sinais que resultado na produção de glóbulos quando as contagens são baixas. O Erythropoietin estimula a produção de glóbulos vermelhos, quando o thrombopoietin regular a produção da plaqueta.

Sintomas do Polycythemia Vera

Os povos com polycythemia vera não podem apresentar nenhuns sintomas. Contudo, o baço pode tornar-se ampliado por seus esforços para dividir a quantidade aumentada de glóbulos vermelhos no sangue. Os sintomas de um baço ampliado incluem o incómodo no lado abdominal esquerdo e o sentimento completamente rapidamente após comer.

Os seguintes sintomas foram identificados igualmente no polycythemia vera.

  • Dores de cabeça
  • Visão obscura
  • Pele vermelha na face, nas mãos, e nos pés
  • Fadiga
  • Hipertensão
  • Vertigem
  • Dor abdominal
  • Períodos de confusão cognitiva
  • Gota (inflamação das junções)
  • Pele sarnento
  • Sangramento anormal e ferimento.

Tampas anormais do sangramento e do ferimento:

  • Hemorragias nasais
  • Ferimento
  • Sangramento vaginal anormal nas mulheres
  • Gomas do sangramento.

Diagnóstico do Polycythemia Vera

Há um número de testes de diagnóstico disponíveis para confirmar casos do polycythemia vera.

Há uma análise de sangue específica disponível que verifique para ver se há mutações no gene JAK2. Adicionalmente, as análises de sangue podem igualmente ser usadas para verificar:

  • Os níveis do ferro e da vitamina B12 no sangue
  • Se o corpo está produzindo demasiado erythropoietin
  • A saturação do oxigênio do sangue.

Os testes à medula próprios podem igualmente ser usados em testes de diagnóstico para o polycythemia vera. Uma biópsia da medula pode ser tomada da parte de trás da pelve, que envolve a abóbora líquida que está sendo extraída através de uma agulha pequena (uma medula aspirada), seguida por uma amostra da medula que está sendo tomada do osso próprio.

Factores de risco para o Polycythemia Vera

Pensa-se que o picovolt é duas vezes tão comum nos homens como está nas mulheres. O picovolt nas crianças e em adultos novos é raro, porque a circunstância é a mais comum nos povos sobre a idade de 60.

Aqueles com polycythemia vera estão igualmente em um risco aumentado de desenvolver coágulos de sangue. Os coágulos de sangue podem ser evitados melhorando a circulação sanguínea em torno do corpo com segurança aumentando a frequência cardíaca com o exercício moderado.

O polycythemia tornando-se vera não pode ser impedido através das mudanças ao estilo de vida ou aos programas de selecção, mas o início dos sintomas e de suas complicações relacionadas pode ser impedido com a gestão e o tratamento cuidadosos da doença.

Tratamentos para o Polycythemia Vera

Os tratamentos para o polycythemia vera apontam geralmente reduzir para baixo contagens de glóbulo vermelhas aos níveis normais inibindo a produção de glóbulos vermelhos.

O Venesection é considerado a maneira a mais rápida de reduzir contagens de glóbulo vermelhas. Os Venesections podem ser realizados se um paciente está no risco particular de coágulos de sangue, ou estão apresentando os sintomas que sugerem que o sangue seja anormalmente grosso.

Um venesection é um procedimento durante que aproximadamente a metade um do litro do sangue é removida do corpo. É similar ao procedimento para doar o sangue, e toma ao redor 15 minutos para terminar.

A freqüência de nomeações do venesection de um paciente variará no picovolt. Inicialmente, os venesections podem ser necessários cada semana, com os procedimentos que ocorrem cada seis a 12 semanas uma vez que o picovolt do paciente está sob o controle.

As medicamentações da quimioterapia podem ser usadas para tratar o picovolt. Estas drogas reduzem a proliferação de glóbulo vermelha para reduzir a contagem de sangue. Em casos raros, o fósforo radioactivo (32P) pode ser usado para irradiar a medula e para reduzir a proliferação de glóbulo.

Determinados analgésicos podem ser tomados para reduzir o risco de coágulos de sangue, que podem causar complicações sérias. Manter um estilo de vida saudável pode igualmente reduzir o risco de desenvolver coágulos de sangue, incluindo reduzindo o peso se um paciente é excesso de peso, e não fumando.

Se os sintomas ocorrem no picovolt, tratamentos para estes sintomas (no caso da gota ou da pele irritada, por exemplo) podem igualmente ser dados. Determinadas medicamentações podem ser usadas para impedir a gota.

As transplantações da medula da célula estaminal ou são outras opções do tratamento para o picovolt nos casos que estão progredindo à leucemia ou ao myelofibrosis, porém estes tratamentos não são apropriados para cada paciente.

Sumário

Uma condição rara que afecte tipicamente pacientes ao redor da idade de 60, polycythemia vera é causada frequentemente por uma mutação no gene JAK2. Devido à quantidade aumentada de glóbulos vermelhos, o sangue torna-se mais grosso e viaja-se menos eficientemente em torno do corpo.

O Polycythemia vera pode às vezes ser assintomático, mas alguns pacientes apresentam um número de sintomas causados pela velocidade mais lenta em que o sangue viaja em torno do corpo. Tipicamente, o polycythemia vera não afecta o tempo normal de um paciente.

Fontes

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Last Updated: May 7, 2019

Lois Zoppi

Written by

Lois Zoppi

Lois is a freelance copywriter based in the UK. She graduated from the University of Sussex with a BA in Media Practice, having specialized in screenwriting. She maintains a focus on anxiety disorders and depression and aims to explore other areas of mental health including dissociative disorders such as maladaptive daydreaming.

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