¿Cuál es Polycythemia Vera?

El Polycythemia Vera es una condición rara que afecta a la médula, que es lenta progresar y se convierte típicamente en vida posterior. Es una condición caracterizada por la superproducción de glóbulos rojos en la médula.

Un espesamiento consiguiente de las influencias de la sangre cómo la sangre puede eficientemente viajar a través de los vasos sanguíneos y de los órganos, y puede presentar varios síntomas debido a su movimiento más lento a través de la carrocería.

Mancha de la sangre de un paciente con el polycythemia Vera
Mancha de la sangre de un paciente con el polycythemia Vera

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¿Qué causa el Polycythemia Vera?

El Polycythemia Vera se convierte en la médula. Las células madres en la médula producen los tres tipos principales de glóbulos encontrados en la sangre: glóbulos blancos, glóbulos rojos, y plaquetas. En el polycythemia Vera, producen a demasiados glóbulos rojos. Esto hace la sangre espesar y moverse más despacio alrededor de la carrocería, poniendo ésos con la condición en un riesgo más alto de los coágulos de sangre y un alcance de otras complicaciones desde el flujo de sangre lento.

Los neoplasmas de Myeloproliferative (MPNs) son las averías genéticas que pueden causar la superproducción de glóbulos. MPNs en el gen JAK2 es generalmente la causa del polycythemia Vera. Pues el polycythemia Vera se desarrolla durante la vida útil normal de una persona debido a esta avería genética, el picovoltio es raramente una condición heredada y no se puede pasar conectado a los niños.

Las células de la médula que son afectadas por mutaciones pueden convertirse a veces en otros tipos de glóbulo, incluyendo las plaquetas y los glóbulos blancos.

La superproducción de estos tipos de glóbulos puede llevar a otras condiciones similares al polycythemia Vera, tal como thrombocythemia o (ET) myelofibrosis esencial.

Y es caracterizado por una superproducción de plaquetas, y el myelofibrosis es una condición en la cual la médula se marca con una cicatriz y su capacidad de producir las células se empeora.

El picovoltio puede también progresar a veces a la leucemia.

Los índices de incidencia de picovoltio están alrededor dos veces de tan común en hombres como en mujeres.

El papel del gen JAK2 en el Polycythemia Vera

Las mutaciones en el gen JAK2 se han implicado en la incidencia de Vera del polycythemia. El gen JAK2 regula a tasas de producción de glóbulos.

Una mutación determinada, V617F, se piensa para hacer las células en fases (de desarrollo) hematopoyéticas más sensibles a la eritropoyetina y al thrombopoietin, dos factores de incremento que se produzcan en el riñón, con el thrombopoietin también que es producido en el hígado.

Los factores de incremento son las substancias que envían señales que resultado en la producción de glóbulos cuando las cuentas son inferiores. La eritropoyetina estimula la producción de glóbulos rojos, mientras que el thrombopoietin regula la producción de la plaqueta.

Síntomas del Polycythemia Vera

La gente con el polycythemia Vera puede no presentar ninguna síntomas. Sin embargo, el bazo puede aumentarse por sus esfuerzos de analizar a la cantidad creciente de glóbulos rojos en la sangre. Los síntomas de un bazo aumentado incluyen malestar en el lado abdominal izquierdo y aserrar al hilo por completo rápidamente después de comer.

Los síntomas siguientes también se han determinado en el polycythemia Vera.

  • Dolores de cabeza
  • Visión borrosa
  • Piel roja en la cara, las manos, y los pies
  • Fatiga
  • Tensión arterial alta
  • Vértigos
  • Dolor abdominal
  • Períodos de la confusión cognoscitiva
  • Gota (inflamación de las juntas)
  • Piel que pica
  • Extracción de aire anormal y el magullar.

Tapas anormales de la extracción de aire y el magullar:

  • Hemorragias nasales
  • El magullar
  • Extracción de aire vaginal anormal en mujeres
  • Gomas de la extracción de aire.

Diagnosis del Polycythemia Vera

Hay varias pruebas diagnósticas disponibles confirmar casos del polycythemia Vera.

Hay un análisis de sangre específico disponible que verificará para saber si hay mutaciones en el gen JAK2. Además, los análisis de sangre se pueden también utilizar para verificar:

  • Los niveles del hierro y de la vitamina B12 en la sangre
  • Si la carrocería está produciendo demasiada eritropoyetina
  • La saturación del oxígeno de la sangre.

Las pruebas a la médula sí mismo se pueden también utilizar en las pruebas diagnósticas para el polycythemia Vera. Una biopsia de la médula se puede tomar desde detrás de la pelvis, que implica el tuétano líquido que es extraído a través de una pequeña aguja (una médula aspirada), seguida por una muestra de la médula que es tomada del hueso sí mismo.

Factores de riesgo para el Polycythemia Vera

Se piensa que el picovoltio es dos veces tan común en hombres como está en mujeres. El picovoltio en niños y adultos jovenes es raro, pues la condición es la más común de gente sobre la edad de 60.

Ésos con el polycythemia Vera están también en un riesgo creciente de desarrollar coágulos de sangre. Los coágulos de sangre pueden ser evitados perfeccionando el flujo de sangre alrededor de la carrocería con seguridad aumentando el ritmo cardíaco con ejercicio moderado.

El polycythemia que se convierte Vera no se puede prevenir a través de cambios a la forma de vida o a los programas de cribado, pero el inicio de síntomas y de sus complicaciones relacionadas se puede prevenir con la administración y el tratamiento cuidadosos de la enfermedad.

Tratamientos para el Polycythemia Vera

Los tratamientos para el polycythemia Vera apuntan generalmente reducir cuentas de glóbulo rojas hacia abajo a los niveles normales inhibiendo la producción de glóbulos rojos.

El Venesection se considera la manera más rápida de reducir cuentas de glóbulo rojas. Los Venesections pueden ser realizados si un paciente está en el riesgo determinado de coágulos de sangre, o están presentando los síntomas que sugieren que la sangre sea anormalmente gruesa.

Un venesection es un procedimiento durante el cual aproximadamente la mitad al litro de sangre se quita de la carrocería. Es similar al procedimiento para donar sangre, y tarda alrededor 15 minutos para terminar.

La frecuencia de las citas del venesection de un paciente variará en el picovoltio. Inicialmente, los venesections pueden ser necesarios cada semana, con los procedimientos ocurriendo cada seis a 12 semanas una vez que el picovoltio del paciente está bajo mando.

Las medicaciones de la quimioterapia se pueden utilizar para tratar el picovoltio. Estas drogas reducen la proliferación de glóbulo roja para reducir el hemograma. En casos raros, el fósforo radioactivo (32P) se puede utilizar para irradiar médula y para reducir la proliferación de glóbulo.

Ciertos calmantes se pueden tomar para reducir el riesgo de coágulos de sangre, que pueden causar complicaciones serias. Mantener una forma de vida sana puede también reducir el riesgo de desarrollar coágulos de sangre, incluyendo reducir el peso si un paciente es gordo, y no fumar.

Si los síntomas ocurren en el picovoltio, tratamientos para estos síntomas (en el caso de gota o de piel irritada, por ejemplo) pueden también ser dados. Ciertas medicaciones se pueden utilizar para prevenir gota.

Los trasplantes de la médula de la célula madre o son otras opciones del tratamiento para el picovoltio en los casos que están progresando a la leucemia o al myelofibrosis, no obstante estos tratamientos no son convenientes para cada paciente.

Resumen

Una condición rara que afecta típicamente a pacientes aproximadamente la edad de 60, polycythemia Vera es causada a menudo por una mutación en el gen JAK2. Debido a la cantidad creciente de glóbulos rojos, la sangre llega a ser más gruesa y viaja menos eficientemente alrededor de la carrocería.

El Polycythemia Vera puede a veces ser asintomático, pero algunos pacientes presentan varios síntomas causados por el más despacio en qué sangre viaja alrededor de la carrocería. Típicamente, el polycythemia Vera no afecta a la vida útil normal de un paciente.

Fuentes

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Last Updated: May 7, 2019

Lois Zoppi

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Lois Zoppi

Lois is a freelance copywriter based in the UK. She graduated from the University of Sussex with a BA in Media Practice, having specialized in screenwriting. She maintains a focus on anxiety disorders and depression and aims to explore other areas of mental health including dissociative disorders such as maladaptive daydreaming.

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