Quelle est sclérodermie ?

La sclérodermie, parfois désignée également sous le nom de la sclérose systémique, est une affection auto-immune continuelle qui comporte durcir graduel de la peau. Un excès de collagène et d'autres tissus conjonctifs dans la peau mène à un changement de structure cellulaire et vasculaire des tissus. Des organes internes peuvent également être affectés dans plus des cas sévères.

Le terme dérive des skleros grecs de travaux, qui signifie dur ou durci, et du derma, qui signifie la peau. Hippocrate était la première personne enregistrée pour mettre en référence la condition, décrivant les sympt40mes de la peau épaissie.

Elle présente habituellement dans les adultes âgés 20-50 années, bien que n'importe quelle tranche d'âge puisse être affectée. Des femelles sont pour être affectées, avec quatre à neuf fois le risque de souffrance de la maladie en ce qui concerne les homologues mâles.

La sclérodermie affecte des populations dans le monde entier, bien que l'incidence et la prévalence exactes de la maladie varie parmi différents groupes ethniques. Les populations asiatiques, par exemple, sont moins pour avoir des sympt40mes de sclérodermie et elle est plus courante dans des populations de l'Amérique d'Africain.

L'incidence de la maladie est 19 selon million aux Etats-Unis, et la prévalence générale du pays est 240 selon million. En Australie, l'incidence est 22,8 selon million et la prévalence 233 selon million.

Facteurs de risque et causes

La cause de la sclérose n'est pas actuel connue, bien qu'elle soit évident qu'il y a une gamme des facteurs qui peuvent affecter la probabilité d'une personne de la souffrance de la maladie. Ceux-ci comprennent des antécédents familiaux, des facteurs environnementaux et des traitements médicaux précédents.

La sclérodermie n'est pas vraisemblablement un état hérité, bien qu'une prédisposition génétique semble être évidente dans quelques personnes avec des antécédents familiaux de l'état.

Il y a certains déclencheurs environnementaux qui sont associé à un risque accru de la maladie. Ceux-ci comprennent l'exposition à la silice, à la radiothérapie et aux solvants tels que le chlorure de vinyle, le trichloréthylène, les résines époxy, le benzène et le tétrachlorure de carbone.

Supplémentaire, les soins invasifs pour dans des malades du cancer, tels que la radiothérapie, peuvent déclencher la sclérodermie. De la preuve indique également que quelques facteurs viraux peuvent accélérer l'étape progressive de la maladie.

Types

Il y a deux formes principales de sclérodermie, qui sont :

  • Sclérose cutanée limitée : affectant la peau seulement, principalement les mains, les armes et la face. Les complications peuvent comprendre le calcinosis, phénomène de Raynaud, télangiectasie, sclerodactyly, des télangiectasies et hypertension artérielle pulmonaire. Le pronostic de ce type est habituellement positif, en particulier pour des patients sans hypertension artérielle pulmonaire.
  • Sclérose cutanée diffuse : peau répandue et la participation au moins d'un organe interne (par exemple reins, oesophage, coeur, poumons). Peut considérablement désactiver et a un pronostic plus faible, en particulier pour les mâles et ceux qui sont agés.

Il y a également quelques autres types de la maladie, tels que la sclérose fulminante, qui est discernée par une participation plus sévère de la peau et d'autres organes.

Diagnostic

Si un patient présent avec des sympt40mes indicatifs de la sclérodermie, là sont plusieurs méthodes diagnostiques qui peuvent être employées pour déterminer la participation de la maladie.

Au commencement, un médical et des antécédents familiaux complets devraient être pris. C'est essentiel parce qu'il peut y a une tige génétique dans le développement de la maladie et une certaine demande de règlement médicale précédente (par exemple radiothérapie) peut augmenter le risque de sclérodermie.

Supplémentaire, quelques facteurs environnementaux sont connus pour déclencher la maladie dans quelques patients, tels que l'exposition à la silice, à la radiothérapie et aux solvants variés.

Demande de règlement

Il n'y a actuel aucune demande de règlement pour la sclérodermie, mais les complications de la participation des systèmes particuliers d'organe peuvent être managées convenablement.

En particulier des formes plus sévères de la maladie avec l'organe affecté exigeront de la demande de règlement de manager ou réduire le risque de complications.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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