Que é Scleroderma?

O Scleroderma, também referido às vezes como a esclerose sistemática, é uma desordem auto-imune crônica que envolva o endurecimento progressivo da pele. Um excesso de colagénio e de outros tecidos conjuntivos na pele conduz a uma mudança na estrutura celular e vascular dos tecidos. Os órgãos internos podem igualmente ser afectados em uns casos mais severos.

O termo deriva-se dos skleros gregos dos trabalhos, que significa duramente ou endurecido, e do derma, que significa a pele. Hippocrates era a primeira pessoa gravada para prover a circunstância, descrevendo os sintomas da pele engrossada.

Apresenta geralmente nos adultos envelhecidos 20-50 anos velho, embora qualquer classe etária possa ser afetada. As fêmeas são mais prováveis ser afectadas, com quatro a nove vezes o risco de sofrimento da doença com respeito às contrapartes masculinas.

O Scleroderma afecta populações no mundo inteiro, embora a incidência e a predominância exactas da doença variem entre afiliações étnicas diferentes. As populações asiáticas, por exemplo, são menos prováveis ter sintomas do scleroderma e é mais comum em populações de América do africano.

A incidência da doença é 19 por milhão nos Estados Unidos, e a predominância total do país é 240 por milhão. Em Austrália, a incidência é 22,8 por milhão e a predominância 233 por milhão.

Factores de risco e causas

A causa da esclerose não é sabida actualmente, embora pareça que há uma escala dos factores que podem afectar a probabilidade de um indivíduo do sofrimento da doença. Estes incluem antecedentes familiares, factores ambientais e terapias médicas precedentes.

O Scleroderma não é provavelmente uma condição herdada, embora uma predisposição genética pareça ser evidente em alguns indivíduos com uns antecedentes familiares da condição.

Há determinados disparadores ambientais que são associados com o risco aumentado de doença. Estes incluem a exposição ao silicone, à radiação e aos solventes tais como o cloreto de vinil, o tricloroetileno, as resinas de cola Epoxy, o benzeno e o carbontetrachloride.

Adicionalmente, os tratamentos invasores para em pacientes que sofre de cancro, tais como a radioterapia, podem provocar o scleroderma. Alguma evidência igualmente indica que alguns factores virais podem acelerar a progressão da doença.

Tipos

Há dois formulários principais do scleroderma, que são:

  • Esclerose cutâneo limitada: afetando a pele somente, predominante as mãos, os braços e a face. As complicações podem incluir o calcinosis, o fenômeno de Raynaud, deficiência orgânica esofágica, sclerodactyly, telangiectasias e hipertensão pulmonaa. O prognóstico deste tipo é geralmente positivo, particularmente para pacientes sem hipertensão pulmonaa.
  • Esclerose cutâneo difusa: pele difundida e a participação pelo menos de um órgão interno (por exemplo rins, esófago, coração, pulmões). Pode consideravelmente desabilitar e tem um prognóstico mais deficiente, particularmente para os homens e os aqueles que são idosos.

Há igualmente alguns outros tipos da doença, tais como a esclerose fulminante, que é distinguida por uma participação mais severa da pele e de outros órgãos.

Diagnóstico

Se um paciente actual com os sintomas indicativos do scleroderma, lá é diversos métodos diagnósticos que podem ser usados para estabelecer a participação da doença.

Inicialmente, uns antecedentes familiares completos médicos e devem ser tomados. Isto é essencial porque pode haver uma relação genética na revelação da doença e algum tratamento médico precedente (por exemplo radioterapia) pode aumentar o risco de scleroderma.

Adicionalmente, alguns factores ambientais são sabidos para provocar a doença em alguns pacientes, tais como a exposição ao silicone, à radiação e aos vários solventes.

Tratamento

Não há actualmente nenhum tratamento para o scleroderma, mas as complicações da participação de sistemas particulares do órgão podem ser controladas apropriadamente.

Uns formulários particularmente mais severos da doença com órgão afetado exigirão o tratamento controlar ou reduzir o risco de complicações.

Referências

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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