¿Cuál es escleroderma?

El escleroderma, también designado a veces esclerosis sistémica, es un desorden autoinmune crónico que implica el endurecimiento progresivo de la piel. Un exceso del colágeno y de otros tejidos conectivos en la piel lleva a un cambio en estructura celular y vascular de los tejidos. Los órganos internos se pueden también afectar en casos más severos.

El término deriva de los skleros griegos de los trabajos, que significa difícilmente o endurecido, y del derma, que significa la piel. Hipócrates era la primera persona registrada para referirse a la condición, describiendo los síntomas de la piel espesada.

Presenta generalmente en los adultos envejecidos 20-50 años, aunque cualquier categoría de edad pueda ser afectada. Las hembras son más probables ser afectadas, con cuatro a nueve veces el riesgo de sufrimiento de la enfermedad por lo que se refiere a las contrapartes masculinas.

El escleroderma afecta a las poblaciones en el mundo entero, aunque la incidencia y la incidencia exactas de la enfermedad varíe entre diversas pertenencias étnicas. Las poblaciones asiáticas, por ejemplo, son menos probables tener síntomas del escleroderma y es más común en las poblaciones de América del africano.

La incidencia de la enfermedad es 19 por millón en los Estados Unidos, y la incidencia total del país es 240 por millón. En Australia, la incidencia es 22,8 por millón y la incidencia 233 por millón.

Factores y causas de riesgo

La causa de la esclerosis no se sabe actualmente, aunque aparezca que hay un alcance de los factores que pueden afectar a la probabilidad de un individuo del sufrimiento de la enfermedad. Éstos incluyen antecedentes familiares, factores ambientales y terapias médicas anteriores.

El escleroderma no es probablemente una condición heredada, aunque una predisposición genética parezca ser evidente en algunos individuos con antecedentes familiares de la condición.

Hay ciertos gatillos ambientales que se asocian al riesgo creciente de enfermedad. Éstos incluyen la exposición al sílice, a la radiación y a los disolventes tales como cloruro de vinilo, tricloroetileno, resinas de epoxy, benceno y tetracloruro de carbono.

Además, los tratamientos invasores para en los enfermos de cáncer, tales como radioterapia, pueden accionar escleroderma. Un ciertas pruebas también indican que algunos factores virales pueden acelerar la progresión de la enfermedad.

Tipos

Hay dos formas principales de escleroderma, que son:

  • Esclerosis cutánea limitada: afectando a la piel solamente, predominante las manos, las armas y la cara. Las complicaciones pueden incluir el calcinosis, el fenómeno de Raynaud, disfunción del esófago, sclerodactyly, los telangiectasias e hipertensión pulmonar. El pronóstico de este tipo es generalmente positivo, determinado para los pacientes sin la hipertensión pulmonar.
  • Esclerosis cutánea difusa: piel dispersa y la implicación por lo menos de un órgano interno (e.g riñones, esófago, corazón, pulmones). Puede incapacitar considerablemente y tiene un pronóstico más pobre, determinado para los varones y los que son mayores.

Hay también algunos otros tipos de la enfermedad, tales como esclerosis fulminante, que es distinguida por una implicación más severa de la piel y de otros órganos.

Diagnosis

Si un paciente presente con los síntomas indicativos de escleroderma, allí es varios métodos diagnósticos que se pueden utilizar para establecer la implicación de la enfermedad.

Inicialmente, los antecedentes familiares médicos y completos deben ser tomados. Esto es esencial porque puede haber un eslabón genético en el revelado de la enfermedad y un cierto tratamiento médico anterior (e.g radioterapia) puede aumentar el riesgo de escleroderma.

Además, algunos factores ambientales se saben para accionar la enfermedad en algunos pacientes, tales como exposición al sílice, a la radiación y a los diversos disolventes.

Tratamiento

No hay actualmente tratamientos para el escleroderma, pero las complicaciones de la implicación de los sistemas determinados del órgano se pueden manejar apropiadamente.

Determinado formas más severas de la enfermedad con el órgano afectado requerirán el tratamiento manejar o reducir el riesgo de complicaciones.

Referencias

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

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Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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