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Quel est le syndrome de Sheehan ?

Le syndrome de Sheehan est une condition en laquelle la glande pituitaire souffre la nécrose après l'hémorragie puerpérale sévère, qui se produit dans presque un tiers de tels cas. Il est baptisé du nom de Harold Leeming Sheehan qui l'a caractérisé la première fois. On observe le plus couramment la condition dans les régions plus pauvres du monde où il est le plus susceptible souffrir des femmes de l'hémorragie sévère après l'accouchement, et il se produit souvent à l'intérieur des frontières.

Illustration anatomique de glande pituitaire avec des types de cerveau et d
Illustration anatomique de glande pituitaire avec des types de cerveau et d'hormone. Crédit d'image : Mine/Shutterstock de vecteur

La nécrose est ischémique en nature, mais le spasme, la formation de caillots, ou le compactage des récipients fournissant la glande pituitaire peuvent également être impliqués. Dans certains cas on pense que cela se produirait comme complication des conditions à l'etroit dans les complications comme une coagulation intravasculaires de turcica de sella (la douille osseuse en laquelle le presse-étoupe pose), auto-immune (DIC) ou diffusée. des anticorps Anti-pituitaires (APAs) ont été trouvés dans un nombre restreint de patients.

Le pituitary antérieur est affecté dans une majorité de cas, mais la partie postérieure peut également être endommagée (bien que rarement). Les sympt40mes de l'hypopituitarisme apparaissent des mois aux années après l'épisode de l'hémorragie, avec une période moyenne de retard d'environ 13 ans. La perte approximativement de 75% de tissu pituitaire s'est produite avant qu'on observe les manifestations.

Présentation clinique

Le syndrome de Sheehan est caractérisé par échec de lactation pendant la période puerpérale, mais ceci est observé dans certains cas seulement. Le déficit d'hormone de croissance est un trait commun à cause de la propension des cellules qui sécrètent cette hormone pour souffrir l'ischémie, étant situées dans les pièces inférieures et extérieures du presse-étoupe. D'autres caractéristiques qui peuvent se produire beaucoup plus tard comprennent :

  • aménorrhée (défaillance d'avoir des périodes normales)
  • perte d'axillaire et de poils pubiens
  • apparence des rides autour des yeux et des languettes
  • faiblesse et perte de grammage
  • vieillissement tôt
  • sécheresse de la peau
  • perte de pigmentation

Moins courant, mais plus de symptômes sévères comprenez :

  • Collapsus circulatoire
  • Abaisser sévère des niveaux de sodium de sang, ou hyponatrémie
  • Diabète insipide ou canalisation des quantités excessives d'urine diluée dues au manque d'hormone antidiurétique du pituitary postérieur
  • Hypoglycémie
  • Insuffisance cardiaque congestive
  • Modifications mentales sévères

Dans toutes les lésions pituitaires graduelles, les manifestations sont identiques et se produisent dans la même séquence - à savoir, la perte de somatotrophs (cellules de hormone-sécrétion d'accroissement), suivie des gonadotrophs et des thyrotrophs pour la dernière fois (produisant des gonadotrophines telles que FSH/LH et hormone thyroïdienne, respectivement).

Le diagnostic différentiel du syndrome de Sheehan est un adénome de non-fonctionnement. Cependant, les patients avec Sheehan sont susceptibles d'être encore jeunes quand les caractéristiques cliniques deviennent évidentes ; en outre, ils ont les niveaux réduits des niveaux insulinoïdes du facteur de croissance 1 (IGF-1), et les niveaux d'hormone de croissance sont bas, devant être remonté pour la réfection optima de la santé, du profil de lipide et de la qualité de vie normaux.

Diagnostic et management

Le syndrome de Sheehan est diagnostiqué par la conclusion d'un sella vide ou partiellement vide, dans environ 70% et 30% de patients, respectivement. Le management est concentré sur recenser les hormones manquantes ou déficientes et les remonter, pour s'assurer que les patients présentant l'hypopituitarisme ne succombent pas au collapsus circulatoire. Le déficit d'hormone de croissance devrait également être éliminé.

Le déficit de cortisol est potentiellement mortel et devrait toujours être traité avec des glucocorticoïdes avant de donner le remontage d'hormone thyroïdienne. La hormonothérapie substitutive (HRT) est exigée pour traiter le déficit de la gonadotrophine (FSH/LH). La demande de règlement de fertilité est exigée pour ceux qui veulent concevoir. De plus, le diabète insipide est traité en remplaçant l'A.A.D. par la vasopressine synthétique de l'analogue 1 desamino-8-d-arginine (desmopressine, DDAVP).

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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