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Quel est syndrome de Sjogren ?

Le syndrome de Sjögren est un progressif, maladie auto-immune de multisystème caractérisée par sicca.

Syndrome de SjogrenCrédit d'image : Elizaveta Galitckaia/Shutterstock.com

Quel est le syndrome de Sjögren ?

Avec un âge typique de début entre 40 et 60 années, le syndrome de Sjögren (exposition-grimaces prononcées) est une maladie auto-immune graduelle affectant les régions du corps qui synthétisent des liquides, y compris la salive et les déchirures.

Les caractéristiques de cachet de la condition comprennent le sicca (sécheresse) qui surgit en raison des dégâts graduels des presse-étoupe à sécrétion externe, à savoir le lacrymal et les glandes salivaires. Quelques patients présentant un phénotype plus systématique développent des manifestations concernant le système nerveux, des appareils locomoteurs, des reins, des poumons et la peau et les vaisseaux sanguins.

Les personnes peuvent développer le syndrome ou le symptomology associé de Sjögren primaire en plus d'une autre affection auto-immune, désignée sous le nom du syndrome de Sjögren secondaire.

Symptomology pour le syndrome peut être différencié dans ceux liés au dysfonctionnement à sécrétion externe (adénoïde) et ceux qui affectent tout autrement dans le fuselage hormis les presse-étoupe à sécrétion externe (systémiques). Les la plupart des symptômes communs comprennent :

  • Peau sèche
  • Fatigue
  • Joint ou douleur musculaire
  • Éruptions cutanées
  • Bouche sèche
  • Yeux secs
  • Gonflement des glandes salivaires
  • Sécheresse vaginale

Des handicaps défavorables de qualité de vie est souvent associés à la condition, même dans ceux sans exposés systématiques complémentaires dus à la fatigue de neutralisation qui mène à la productivité nuie.

Diagnostic de syndrome de Sjogren

Une prise de sang peut être administrée afin de diagnostiquer une personne avec le syndrome de Sjögren. La prise de sang peut aider à recenser la présence des anomalies immunologiques, telles que les antigènes liés au syndrome de Sjögren de sérum (anticorps l'anti-ASS). Ces anticorps attaquent des régions du corps saines, et si le présent, peut être indicatif du syndrome de Sjögren.

Cependant, quelques personnes dans la condition ne se présenteront pas avec des anticorps l'anti-ASS. Par conséquent, d'autres méthodes de diagnose doivent être utilisées. Un ophtalmologue pourrait évaluer l'oeil pour voir si une couche de déchirures produites en réponse aux gouttes ophtalmiques colorées devient inégale et intermittente - un des signes de Sjögren.

Un des défis diagnostiques primaires pour des praticiens est une difficulté en différenciant les sympt40mes du syndrome d'autres syndromes assimilé de présentation. Par exemple, la fatigue, les yeux secs, et le joint ou la douleur musculaire est également couramment - vu dans ceux avec des syndromes de douleur, y compris la fibromyalgie. Car le syndrome de Sjögren est relativement rare, le diagnostic erroné peut se produire.

Living With Sjogren's Syndrome: A Pediatric Patient's Journey

Demande de règlement de syndrome de Sjogren

Actuel, le syndrome de Sjögren est incurable. Cependant, plusieurs demandes de règlement sont procurables pour aider à manager et alléger certains des sympt40mes, principalement ceux liés au sicca. La demande de règlement est type managée en travers d'une équipe multidisciplinaire comportant un dentiste, un ophtalmologue, et un rhumatologue, comme minimum.

Demande de règlement d'oeil sec

La demande de règlement pour des yeux secs dépend de la gravité de la sécheresse, qui est évaluée a basé sur trois caractéristiques : observez l'altération extérieure, déchirez le fonctionnement de composition et de déchirure.

Les actions préventives recommandées comprennent, introduisant la bonne hygiène d'oeil, la manière d'éviter du médicament qui diminue la production des déchirures et des réglages environnementaux tels que la prévention regardant des écrans de télévision et d'ordinateur pendant des périodes prolongées. Dans plus des cas sévères, des gouttes ophtalmiques deux fois par jour artificielles sont souvent prescrites.

Demande de règlement de bouche sèche

La salive est responsable de lubrifier la bouche et revendique l'antimicrobien et les propriétés de mise en mémoire tampon. Dans ceux avec Sjögren qui ont une bouche sèche, éditions concernant parler, avaler et mâcher effectivement peut surgir. Supplémentaire, les infections et la maladie orales peuvent être plus répandues.

Pour réduire à un minimum la probabilité de la santé orale faible, les patients avec Sjögren avec la production insuffisante douce de salive sont chewinggum sans sucre donné pour augmenter la salive ou gels qui agissent en tant que substituts de salive. Pilocarpine peut également être prescrit, qui traite les yeux secs et la bouche sèche en aidant le fuselage pour synthétiser plus de déchirures et de salive.

Plusieurs autres stratégies non-médicales peuvent être employées pour aider à réduire la gravité des symptômes. Celles-ci comprennent du fumage de prévention, les places sèches ou venteuses, nettoyer l'endroit d'oeil régulièrement, et éviter le haut de nourriture et de boissons en sucre.

Overview of Sjogren’s Syndrome

Complications de syndrome de Sjogren

Malheureusement, ceux avec le syndrome de Sjögren sont plus en danger de développer certains états de santé comparés au reste de la population.

Cancer

La recherche a constaté que la probabilité de développer le lymphome de lymphocyte B est entre 15 à 20 fois plus grand dans ceux avec le syndrome comparé à la population globale. Ce risque particulier est attribué à l'activation continuelle des lymphocytes B dans le syndrome.

Les types les plus répandus de lymphomes développés comprennent la qualité inférieure, les lymphomes de non hodgkinien histologiques de lymphocyte B de zone marginale, qui se produisent couramment dans les glandes salivaires. Les signes de la maladie comprennent la perte de poids involontaire, les presse-étoupe gonflés dans l'aine, l'aisselle ou le col, et la nuit sue.

Éditions de visibilité

Ceux avec le syndrome de Sjögren qui ont non traité, yeux secs sont pour encourir les dégâts à la couche extérieure de l'oeil, menant à la visibilité irréversible publie. Avoir des contrôles réguliers d'opticien est essentiel pour surveiller et trouver tous les problèmes tôt.

Problèmes de poumon

Les infections, la dilatation des bronches, et le marquage de poumon des tissus de poumon est une complication répandue dans les personnes avec Sjögren. En raison de ce risque accru, fumant est informé contre pour réduire le début de tels états et de l'aggravation du tissu de poumon.

Complications de grossesse

Bien que la majorité de femmes avec le syndrome de Sjogren puisse devenir enceinte et transporter des bébés en bonne santé, des femmes sont informées parler à leur docteur planification pour concevoir en raison des complications potentielles. Les complications principales sont des éditions de coeur dans le bébé et une éruption qui est présente sur le bébé qui dure quelques semaines après la naissance.

Sjögren’s Syndrome - Treatment | Johns Hopkins

Références et davantage de relevé

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Saraux, A., Pers, J.O., et Devauchelle-Pensec, V. (2016). Demande de règlement de syndrome de Sjögren primaire. La nature observe la rhumatologie, 12(8), 456. Doi : 10.1038/nrrheum.2016.100

Nocturne, G., et Mariette, X. (2015). Lymphomes associés de ‐ de syndrome de Sjögren : une mise à jour sur la pathogénie et le management. Tourillon britannique de la hématologie, 168(3), 317-327. Doi : 10.1111/bjh.13192

Mariette, X., et Criswell, L.A. (2018). Le syndrome de Sjögren primaire. New England Journal du médicament, 378(10), 931-939. Doi : 10.1056/NEJMcp1702514

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Last Updated: Jan 8, 2021

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