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Que é a síndrome de Sjogren?

A síndrome de Sjögren é um progressista, doença auto-imune do sistema múltiplo caracterizada pelo sicca.

A síndrome de SjogrenCrédito de imagem: Elizaveta Galitckaia/Shutterstock.com

Que é a síndrome de Sjögren?

Com uma idade típica de um início entre 40 e 60 anos velho, a síndrome de Sjögren (mostra-sorrir forçadamente pronunciados) é uma doença auto-imune progressiva que afeta as áreas do corpo que sintetizam líquidos, incluindo a saliva e os rasgos.

As características da indicação da circunstância incluem o sicca (seca) que elevara devido a dano progressivo das glândulas exocrine, as glândulas a saber lacrimal e salivares. Alguns pacientes com um fenótipo mais sistemático desenvolvem as manifestações que envolvem o sistema nervoso, os sistemas osteomusculares, os rins, os pulmões e a pele e os vasos sanguíneos.

Os indivíduos podem desenvolver a síndrome ou o symptomology associado de Sjögren preliminar além do que uma outra desordem auto-imune, referida como a síndrome de Sjögren secundário.

Symptomology para a síndrome pode ser diferenciado naquelas associadas com a deficiência orgânica exocrine (glandular) e naquelas que afectam tudo mais no corpo com exceção das glândulas exocrine (sistemáticas). Os sintomas os mais comuns incluem:

  • Pele seca
  • Fadiga
  • Dor da junção ou de músculo
  • Pruridos de pele
  • Boca seca
  • Olhos secos
  • Inchamento das glândulas salivares
  • Seca Vaginal

A qualidade adversa de prejuízos da vida é associada frequentemente com a condição, mesmo naqueles sem as apresentações sistemáticas adicionais devido à fadiga de desabilitação que conduz à produtividade danificada.

Diagnóstico da síndrome de Sjogren

Uma análise de sangue pode ser administrada a fim diagnosticar um indivíduo com síndrome de Sjögren. A análise de sangue pode ajudar a identificar a presença de anomalias imunológicas, tais como os antígenos síndrome-relacionados de Sjögren do soro (anticorpos anti-SSA). Estes anticorpos atacam áreas saudáveis do corpo, e se o presente, pode ser indicativo da síndrome de Sjögren.

Contudo, alguns indivíduos com a circunstância não apresentarão com os anticorpos anti-SSA. Conseqüentemente, outros métodos dos diagnósticos precisam de ser empregados. Um oftalmologista pôde avaliar o olho para ver se uma camada de rasgos produzidos em resposta às gotas de olho coloridas se torna desigual e incompatível - um dos sinais de Sjögren.

Um dos desafios diagnósticos preliminares para médicos é uma dificuldade em diferenciar os sintomas da síndrome de outras síndromes similarmente de apresentação. Por exemplo, a fadiga, os olhos secos, e a dor da junção ou de músculo são igualmente geralmente - considerado naquelas com as síndromes da dor, incluindo a fibromialgia. Porque a síndrome de Sjögren é relativamente rara, o misdiagnosis pode ocorrer.

Living With Sjogren's Syndrome: A Pediatric Patient's Journey

Tratamento da síndrome de Sjogren

Actualmente, a síndrome de Sjögren é incurável. Contudo, diversos tratamentos estão disponíveis para ajudar a controlar e aliviar alguns dos sintomas, principalmente aqueles associados com o sicca. O tratamento é controlado tipicamente através de uma equipe multidisciplinar que caracteriza um dentista, um oftalmologista, e um rheumatologist, como um mínimo.

Tratamento do olho seco

O tratamento para os olhos secos depende da severidade da seca, que é avaliada baseou em três características: eye as alterações de superfície, rasgue a função da composição e do rasgo.

As acções preventivas recomendadas incluem, promovendo a boa higiene do olho, a vacância da medicamentação que diminui a produção de rasgos e de ajustes ambientais tais como a evitação olhando a televisão e os ecrãs de computador por períodos prolongados. Em uns casos mais severos, as gotas de olho duas vezes por dia artificial são prescritas frequentemente.

Tratamento da boca seca

A saliva é responsável para lubrificar a boca e os inchaços antimicrobiais e proteger propriedades. Naqueles com Sjögren que têm uma boca seca, edições em relação ao discurso, à absorção e à mastigação eficazmente pode elevarar. Adicionalmente, as infecções e a doença orais podem ser mais predominantes.

Para minimizar a probabilidade da saúde oral deficiente, os pacientes com o Sjögren com produção inadequada suave da saliva são dados a pastilha elástica açúcar-livre para aumentar a saliva ou os geles que actuam enquanto a saliva substitui. Pilocarpine pode igualmente ser prescrito, que trata os olhos secos e a boca seca ajudando o corpo sintetizar mais rasgos e saliva.

Diversas outras estratégias não-médicas podem ser usadas para ajudar a reduzir a severidade dos sintomas. Estes incluem do fumo da evitação, lugares secos ou ventosos, limpeza da área do olho regularmente, e evitação do alimento e bebem-nos altamente no açúcar.

Overview of Sjogren’s Syndrome

Complicações da síndrome de Sjogren

Infelizmente, aqueles com síndrome de Sjögren são mais em risco de desenvolver determinadas normas sanitárias comparadas ao resto da população.

Cancro

A pesquisa encontrou que a probabilidade de desenvolver o linfoma da B-pilha está entre 15 a 20 vezes maior naquelas com a síndrome comparada à população geral. Este risco particular é atribuído à activação crônica das B-pilhas na síndrome.

Os tipos os mais predominantes de linfomas desenvolvidos incluem os linfomas non-Hodgkin da B-pilha histologic de baixo grau, marginal da zona, que ocorrem geralmente nas glândulas salivares. Os sinais da doença incluem a perda de peso involuntária, as glândulas inchadas no virilha, a axila ou o pescoço, e a noite sua.

Edições da visão

Aqueles com síndrome de Sjögren que têm os olhos não tratados, secos são mais prováveis incorrer dano à camada exterior do olho, conduzindo à visão irreversível emitem. Ter controles regulares do óptico é essencial monitorar cedo e detectar todos os problemas.

Problemas do pulmão

As infecções, a bronquectasia, e scarring do pulmão dos tecidos de pulmão são uma complicação predominante nos indivíduos com Sjögren. Devido a este risco aumentado, fumando é recomendado contra para reduzir o início de tais condições e da agravação do tecido de pulmão.

Complicações da gravidez

Embora a maioria das mulheres com síndrome de Sjogren possa obter grávida e levar bebês saudáveis, as mulheres são recomendadas falar a seu doutor ao planear conceber devido às complicações potenciais. As complicações principais são edições do coração no bebê e em um prurido que este presente no bebê que dura algumas semanas postnatally.

Sjögren’s Syndrome - Treatment | Johns Hopkins

Referências e leitura adicional

NHS (2020). A síndrome de Sjögren: vista geral. https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/

Saraux, A., Pers, J.O., & Devauchelle-Pensec, V. (2016). Tratamento da síndrome preliminar de Sjögren. A natureza revê a reumatologia, 12(8), 456. Doi: 10.1038/nrrheum.2016.100

Nocturno, G., & Mariette, X. (2015). Linfomas associados do ‐ da síndrome de Sjögren: uma actualização na patogénese e na gestão. Jornal britânico da hematologia, 168(3), 317-327. Doi: 10.1111/bjh.13192

Mariette, X., & Criswell, L.A. (2018). A síndrome de Sjögren preliminar. New England Journal da medicina, 378(10), 931-939. Doi: 10.1056/NEJMcp1702514

Saraux, A., Pers, J.O., & Devauchelle-Pensec, V. (2016). Tratamento da síndrome preliminar de Sjögren. A natureza revê a reumatologia, 12(8), 456. Doi: 10.1038/nrrheum.2016.100

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Last Updated: Jan 8, 2021

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