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Quelle est hypoplasie vaginale ?

Saut à

L'hypoplasie vaginale est une anomalie congénitale caractérisée par le vagin classé sous-développé ou réduit, principalement dû à un nombre réduit de cellules.

Quelle est hypoplasie vaginale ?

L'hypoplasie vaginale est un type de trouble de développement sexuel qui est souvent associé au rein, au coeur, ou aux anomalies squelettiques. De tels troubles se produisent quand le vagin est incomplètement développé (hypoplasie) ou complet absent (agénésie vaginale). Bien que la condition soit présente à la naissance, ce reste en grande partie non disgnostiqué jusqu'à ce qu'un adolescent atteigne sa puberté et se rende compte qu'il n'a pas les règles.  

Un adolescent avec l'hypoplasie vaginale peut également avoir d'autres anomalies dans l'appareil génital, tel que l'utérus peu développé ou partiellement développé. Concernant la prévalence, 1 sur 5.000 - 7.000 femmes peuvent avoir cette anomalie congénitale ; si diagnostiqué à l'heure, un remède complet est possible.

Les problèmes de rein sont très courants dans ces patients (30%). Les anomalies les plus courantes sont absence d'un rein ou dislocation un ou des deux reins. Dans certains cas, deux reins peuvent être fusionnés pour former une forme fer à cheval fer à cheval.

D'ailleurs, environ 12% de patients souffrent des anomalies squelettiques ; 2 sur 3 patients peuvent également avoir des petits problèmes avec la colonne vertébrale, les côtes, ou les membres.

Qu'entraîne l'hypoplasie vaginale ?

Bien que l'étiologie exacte soit inconnue, on le croit que le développement anormal des conduits de Mullerian pendant les 20 premières semaines de la grossesse peut être responsable du développement vaginal anormal. Pendant le développement embryonnaire normal, un du Mullerian canalise des formes le vagin et l'utérus, et l'autre forme les trompes de Fallope.

Beaucoup de problèmes congénitaux peuvent également être associés au développement de cette anomalie génétique. Environ 90% de patients vaginaux d'agénésie sont nés avec le syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser de Mayer-von (MRKH). De tels patients peuvent avoir différentes caractéristiques cliniques. Par exemple, quelques patients sont nés sans vagin et utérus, alors que d'autres sont nés avec un utérus de midline mais sans vagin et cervix.

Sans compter que MRKH, environ 7-8% de patients sont né avec un syndrome appelé d'insensibilité d'androgène d'état relativement rare (AIS). Bien qu'ayez une apparence femelle normale, ces patients habituellement n'ont pas le vagin, le cervix, l'utérus, les trompes de Fallope, et les ovaires.

Quels sont les sympt40mes ?

Les signes et les sympt40mes de l'hypoplasie vaginale sont associés à un manque de règles pendant la puberté. Cette condition est médicalement connue comme aménorrhée. Les adolescents avec l'aménorrhée mettent à jour habituellement une croissance et développement normale. Cependant, ils peuvent remarquer certaines éditions médicales. Par exemple, les adolescents qui ont un utérus peuvent souffrir de l'aménorrhée douloureuse, alors que les adolescents sans utérus, qui n'ont pas les règles, peuvent remarquer l'aménorrhée indolore.

Puisque le vagin est absent ou inachevé, une accumulation de flux menstruel peut se produire en quelques adolescents avec un utérus à cause d'un manque de lien entre l'utérus et le canal vaginal. Ceci peut mener à la restriction et à la douleur abdominale de revue mensuelle.

L'hypoplasie vaginale/agénésie peut également affecter les activités et la fertilité sextual, selon les organes affectés. Il peut être possible que un adolescent avec un utérus de taille normale de devenir enceinte et livre un bébé. Un adolescent avec les ovaires sains peut également avoir un bébé par l'intermédiaire de la fécondation in vitro, utilisant un transporteur gestationnel (mère porteuse).  

Quelles sont les options de demande de règlement ?

La demande de règlement pour l'hypoplasie vaginale/agénésie comprend principalement produire un vagin. Un adolescent recherche habituellement l'assistance médicale pendant ses années adolescentes. Le mode de la demande de règlement dépend principalement des caractéristiques cliniques d'un patient.

La demande de règlement la plus efficace et la plus normale pendant des adolescents avec MRKH est auto-dilatation. Dans cette méthode, une structure en plastique comme une tige (dilateur) est appuyée contre la peau (où un vagin devrait être présent) pendant 15 - 30 mn par jour. Elle aide l'extension le vagin à une longueur normale sans subir une chirurgie.

Si l'auto-dilatation ne fonctionne pas, un docteur peut recommander la chirurgie pour produire un vagin fonctionnel (vaginoplasty).

Dans la méthode de greffe de peau, la peau des fesses du patient est employée pour produire un vagin. Une incision est effectuée dans l'endroit vaginal, et la greffe de peau est insérée pour effectuer la structure. Ensuite, un moulage est mis dans le canal vaginal récemment formé. Le moulage est retiré après une semaine de la chirurgie.

Dans les entrailles vaginoplasty, une partie du côlon inférieur est détournée à une ouverture de région génitale pour produire un vagin. Le côlon restant est raccordé après. Un moulage est mis dans le canal vaginal récemment formé pendant 3 jours.

De la procédure de Vecchietti, un matériel médical oliviforme est mis dans l'ouverture vaginale. Utilisant un laparoscope comme guide, le dispositif est branché à un dispositif indépendant de traction situé sur l'abdomen inférieur. Un patient doit serrer le dispositif de traction chaque jour pour tirer graduellement l'intérieur oliviforme de dispositif. Ceci aidera à produire un vagin dans une semaine.

Sources

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Last Updated: Sep 12, 2019

Dr. Sanchari Sinha Dutta

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Dr. Sanchari Sinha Dutta

Dr. Sanchari Sinha Dutta is a science communicator who believes in spreading the power of science in every corner of the world. She has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree and a Master's of Science (M.Sc.) in biology and human physiology. Following her Master's degree, Sanchari went on to study a Ph.D. in human physiology. She has authored more than 10 original research articles, all of which have been published in world renowned international journals.

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