Che cosa è sindrome ad ovest?

La sindrome ad ovest o la sindrome dell'ovest è un raro a disordine epilettico raro in infanti. La sindrome ad ovest è stata nominata dopo il medico ed il chirurgo inglesi William James verso ovest (1793-1848), che hanno vissuto in Tonbridge. Nel 1841 ha osservato questo tipo di epilessia nel suo proprio figlio, ovest di James E, che era allora circa quattro mesi. Ha pubblicato le sue osservazioni da una prospettiva scientifica in un articolo in The Lancet. Ha nominato allora gli attacchi “tic di salaam„.

Altri nomi per sono “l'epilessia generalizzata della flessione„, “l'encefalopatia epilettica infantile„, “l'encefalopatia mioclonica infantile„, “convulsioni del coltello a serramanico„, “spasmi di salaam “e„ di Myoclonia„ massicci.

Il termine “spasmi infantili„ può essere usato per descrivere la manifestazione specifica di attacco nella sindrome, ma egualmente è usato come sinonimo per la sindrome stesso. La sindrome ad ovest è la triade degli spasmi infantili, di un reticolo patognomonico di elettroencefalogramma (chiamato hypsarrhythmia) e di un ritardo mentale - sebbene la definizione internazionale richieda soltanto due su questi tre elementi.

La sindrome è relativa all'età, generalmente accadendo fra il terzo e dodicesimo mese, manifestantesi generalmente intorno al quinto mese. Ci sono varie cause (“polyetiology„). La sindrome è causata spesso da una disfunzione organica del cervello di cui le origini possono essere prenatali, perinatali (causato durante la nascita) o postnatali.

La prevalenza è intorno al 1:3200 al 1:3500 dei nati vivi. Statisticamente, i ragazzi sono più probabili essere influenzati che le ragazze ad un rapporto intorno al 56:44. In 45 su ogni 50 bambini influenzati, gli spasmi compaiono per la prima volta fra il terzo e dodicesimo mese dell'età. Nei casi più rari, gli spasmi possono accadere nei primi due mesi o durante il secondo - quarto anno.

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Last Updated: Jun 5, 2019

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