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Che cosa è un prione?

Il termine “prione„ è derivato dalla particella contagiosa proteinacious e si riferisce all'agente patogeno che causa le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSEs).

Questa piccola particella contagiosa è un modulo malattia-causante di una proteina chiamata proteina cellulare del prione (PrPc). PrPc pricipalmente è trovato sulla superficie delle celle nel sistema nervoso centrale, ma egualmente è situato in altri tessuti corporei. Sebbene il ruolo specifico di PrPc non sia chiaro, gli studi suggeriscono che questa proteina svolga un ruolo protettivo in celle e le aiuti per rispondere alla carenza dell'ossigeno.  

Un prione è composto di proteina anormalmente profilatura che causa le circostanze neurodegenerative progressive, con due dell'essere più notevole l'encefalopatia spongiforme bovina (EBS o malattia della mucca pazza) veduta nel bestiame e bestiame e morbo di Creutzfeldt-Jakob (CJD) veduto in esseri umani. Queste proteine mis-profilatura non si moltiplicano nell'organismo ospite che infettano. Invece, danneggiano la struttura del cervello fungendo da modello, inducente le proteine con la piegatura normale per convertire in modulo anormale del prione.

Queste proteine mis-profilatura formate di recente, a loro volta, fungono da avanzano modelli per la conversione delle proteine più normali, piombo ad una capitalizzazione esponenziale dei prioni nel tessuto del sistema nervoso centrale. Queste proteine anormalmente profilatura formano le placche che sono pensate per causare “l'intrico„ dei neurofibrils e per interferire con la funzione della sinapsi. Le cellule nervose finalmente sono danneggiate e perse, che induce i vacuoli minuscoli a formarsi nel cervello. Questi danno al cervello un aspetto del tipo di spugna sotto il microscopio, quindi la malattia spongiforme di termine è sorto.

Ciò piombo a lesione cerebrale ed ai sintomi della malattia da prioni, che comprendono la funzione alterata del cervello; cambiamenti nella personalità, nella memoria e nel comportamento; anomalie intellettuali di movimento e di declino, specialmente atassia. Questi sintomi solitamente si sviluppano durante l'età adulta e peggiorano col passare del tempo, finalmente causando la morte entro parecchi anni o persino alcuni mesi.

Funzionalità del prione

I prioni sono così piccoli che sono ancora più piccoli dei virus e possono essere visti attraverso soltanto un microscopio elettronico quando hanno cumulato e formato un cluster. I prioni sono egualmente unici in quanto non contengono l'acido nucleico, a differenza dei batteri, dei funghi, dei virus e di altri agenti patogeni. I prioni sono quindi resistenti alle procedure che distruggono gli agenti patogeni ripartendo l'acido nucleico. Ancora, perché queste particelle sono una versione anormale di una proteina normale che già è codificata per nell'organismo, non avviano una risposta immunitaria ospite, come altri agenti patogeni fanno.

La proteina normale del prione probabilmente si compone delle spirali flessibili citate come alfa eliche, ma nel modulo anormalmente profilatura, queste eliche sono distese nelle strutture densamente imballate chiamate beta lamiere sottili. Gli enzimi cellulari citati come proteasi possono ripartire la proteina normale, ma le proteine del prione sono resistenti a questa e successivamente si accumulano nel tessuto cerebrale poichè ripiegano.

il comportamento del tipo di prione può inoltre essere veduto in alcuni tipi di funghi. Questi prioni fungosi sono stati studiati estesamente per fornire le bugne quanto a come i prioni pregiudicano i mammiferi, sebbene i prioni fungosi non fossero nocivi al loro host.

Scoperta del prione

Nel late1960, la ricerca ha indicato che l'agente che causa la TSE delle pecore o la scrapie era altamente resistente alla disattivazione tramite l'ultravioletto e la radiazione ionizzante, terapie che avrebbero distrutto solitamente tutti gli agenti patogeni che hanno contenuto l'acido nucleico. Tuttavia, la natura di queste particelle era ancora poco chiara e gli scienziati hanno formulato i vari suggerimenti compreso le proteine, i frammenti della membrana, i piccoli virus a DNA ed i polisaccaridi.

Alcuni ricercatori hanno deciso che qualunque la natura dell'agente era, non dipendeva da acido nucleico per riprodurrsi. Nel 1982, Stanley B. Prusiner dall'università di California a San Francisco, pubblicato un articolo nella scienza che dimostra la depurazione della scrapie che lo causa l'agente ed ha descritto una proteina. Prusiner ha scritto nell'articolo: “perché i beni novelli dell'agente di scrapie lo distinguono dai virus, dai plasmidi e dai viroids, “il prione„ di un nuovo termine è stato proposto per denotare un piccolo prione che è resistente ad inattivazione dalla maggior parte delle procedure che modificano gli acidi nucleici.„ La scoperta di Prusiner piombo a lui che riceve il premio Nobel nel 1997.

Sorgenti

  1. http://www.cdc.gov/biosafety/publications/bmbl5/BMBL5_sect_VIII_h.pdf
  2. www.nhs.uk/.../Introduction.aspx
  3. www.uclh.nhs.uk/.../PriondiseaseFAQ.aspx
  4. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/prion-disease
  5. http://www.bseinfo.org/priondefinition.aspx

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Last Updated: Aug 23, 2018

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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Comments

  1. jerry Rogers jerry Rogers United States says:

    Where are prions found ? in the soil ? if so can you test for prions?

  2. Lyle Zoerman Lyle Zoerman United States says:

    My concern is in creating GMO foods that may have the same result as prions. It took decades to discover, and it still takes maybe 2 decades to diagnose after initial infection. If a GMO creates a prion or prionlike folded protien, it could decimate a population before discovery.

    • Bill Board Bill Board United States says:

      The modifications inherent within GMOs are highly specific and specialized within their targeted function, specifically limited to areas of plant growth cycles, and resistance to specific organisms, ie, molds or pests.  The ingestion of these foods are broken down within human digestion, such that their constituent molecular bases are synthesized the same as any food. Food not absorbed is simply excreted.  The possibility of say... oncogene synthesis, or horizontal gene transfer and the genesis of prions from plants modified isn't plausible as there is no chain mechanism to enable this.

  3. Jim Strange Jim Strange Australia says:

    Is it possible for earth to be seeded with prions from comet and cosmic dust. I.e. can they survive interstellar or solar radiation?

  4. Mohamed Pasha Mohamed Pasha Saudi Arabia says:

    why prions attack only nervous tissue

  5. Candi Carter Candi Carter United States says:

    Does anyone know if Prions are in any way related to Morgellons? I ask because I helix shaped blue fiber came out of my sons cheek, after a bath and rub with tea tree and coconut oil. Oh, and we've hall had viral like symptoms since October of Last year (2015).

  6. Kenneth Letterman Kenneth Letterman Brazil says:

    Prions do not, I presume, survive at high temperatures or in acidic environments, or do they? They must be specific to nervous tissue like enzymes and the chaperonin proteins. Is there a relation between prions and enzyme creation, activation, or denaturation? What of all the proteins related to enzyme complexes? Pro-enzymes, pre-enzymes...

  7. Kenneth Letterman Kenneth Letterman Brazil says:

    Chaperonin proteins are involved in promoting the correct folding of proteins so that aggregation does not occur. What if the chaperonins themselves were somehow destroyed but functioned well enough to induce misfolding?

  8. Evans Muthomi Evans Muthomi Kenya says:

    your articles always help me with my studies

  9. Michael Pereira Michael Pereira United States says:

    A prion is a small virus, a harmful enzyme, composed of just s few amino acids, like substance P.

  10. Husain Janu Husain Janu Islamic Republic of Pakistan says:

    Any one give answer prions are rna virus or dna viras

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