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Que é um prião?

O termo “prião” é derivado das partículas infecciosas proteinacious e refere o micróbio patogénico que causa encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSEs).

Abnormal (misfolded) prions - Medical microbiology animations

Funções

Esta partícula infecciosa pequena é um formulário decausa de uma proteína chamada proteína celular do prião (PrPc). PrPc é encontrado principalmente na superfície das pilhas no sistema nervoso central (CNS), mas é ficado situado igualmente em outros tecidos corporais. Embora o papel específico de PrPc não seja claro, os estudos sugerem que esta proteína jogue um papel protector nas pilhas e as ajude a responder à deficiência do oxigênio.  

Um prião é compor de uma proteína anormalmente dobrada que cause circunstâncias neurodegenerative progressivas, com o dois de ser o mais notável encefalopatia espongiforme bovina (EBS ou doença das vacas loucas) vista no gado e nos rebanhos animais e doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) vista nos seres humanos.

Estas proteínas misfolded não multiplicam no organismo do anfitrião que contaminam. Em lugar de, afectam a estrutura do cérebro actuando como um molde, induzindo proteínas com dobradura normal para converter ao formulário anormal do prião.

Estes proteínas misfolded recentemente formadas, por sua vez, actuam como promovem moldes para a conversão de umas proteínas mais normais, conduzindo a uma acumulação exponencial de prião no tecido do CNS. Estas proteínas anormalmente dobradas formam as chapas que são pensadas para causar a “complicação” dos neurofibrils e para interferir com a função da sinapse.

Crédito de imagem: Estúdio de cristal do olho/Shutterstock.com

As pilhas de nervo eventualmente são danificadas e perdidas, que faz com que os vacuoles minúsculos formem no cérebro. Estes dão o cérebro a esponja-como a aparência sob o microscópio, daqui a doença espongiforme do termo elevarou.

Isto conduz aos danos cerebrais e os sintomas da doença do prião, que incluem a função danificada do cérebro, mudam na personalidade, a memória, e o comportamento, diminuição intelectual, e anomalias de movimento, particularmente ataxia. Estes sintomas geralmente tornam-se durante a idade adulta e agravam-se ao longo do tempo, eventualmente causando a morte dentro de diversos anos ou mesmo de alguns meses.

Características do prião

Os prião são menores do que vírus e podem somente ser vistos através de um microscópio de elétron quando agregaram e formaram um conjunto. Os prião são igualmente originais que não contêm o ácido nucleico, ao contrário das bactérias, dos fungos, dos vírus, e dos outros micróbios patogénicos.

Os prião são conseqüentemente resistentes aos procedimentos que destroem os micróbios patogénicos dividindo o ácido nucleico. Além disso, porque estas partículas são uma versão anormal de uma proteína normal que seja codificada já para no corpo, não provocam uma resposta imune do anfitrião, como outros micróbios patogénicos fazem.

A proteína normal do prião provavelmente é compo das bobinas flexíveis referidas como hélices alfa; contudo, no formulário anormalmente dobrado, estas hélices são esticadas para fora nas estruturas densa embaladas chamadas beta-folhas. As enzimas celulares referidas como proteases podem dividir a proteína normal; contudo, as proteínas do prião são infelizmente resistentes a esta e acumulam subseqüentemente no tecido de cérebro porque replicate.

Prião-como o comportamento pode igualmente ser visto em determinados tipos de fungos. Estes prião fungosos foram estudados extensivamente para fornecer indícios a respeito de como os prião afectam mamíferos, embora os prião fungosos não fossem prejudiciais a seu anfitrião.

Descoberta do prião

No final dos anos 60, a pesquisa mostrou que o agente que causa o TSE dos carneiros ou o scrapie era altamente resistente à desactivação pelo ultravioleta e pela radiação ionizante, ambo são as terapias que destruiriam geralmente todos os micróbios patogénicos que contivessem o ácido nucleico. Contudo, a natureza destas partículas era ainda obscura, que conduziram cientistas fazer as várias sugestões que incluem proteínas, fragmentos da membrana, vírus pequenos do ADN, e polisacáridos.

Alguns pesquisadores decidiram que o que quer que a natureza do agente era, não dependeu do ácido nucleico para reproduzir. Em 1982, Stanley B. Prusiner da Universidade da California em San Francisco publicou um artigo na ciência que descreve o processo de refinar o agente decausa e descreveu uma proteína.

Prusiner escreveu no artigo, “porque as propriedades novas do agente do scrapie o distinguem dos vírus, plasmídeo, e os viroids, “prião” de um termo novo foi propor denotar uma partícula infecciosa proteinaceous pequena que fosse resistente à inactivação pela maioria de procedimentos que alteram ácidos nucleicos.” A descoberta de Prusiner conduziu-lhe que está sendo concedido o prémio nobel em 1997.

Referências

  1. http://www.cdc.gov/biosafety/publications/bmbl5/BMBL5_sect_VIII_h.pdf
  2. www.nhs.uk/.../Introduction.aspx
  3. www.uclh.nhs.uk/.../PriondiseaseFAQ.aspx
  4. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/prion-disease
  5. http://www.bseinfo.org/priondefinition.aspx

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Last Updated: Apr 15, 2021

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally first developed an interest in medical communications when she took on the role of Journal Development Editor for BioMed Central (BMC), after having graduated with a degree in biomedical science from Greenwich University.

Citations

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Comments

  1. jerry Rogers jerry Rogers United States says:

    Where are prions found ? in the soil ? if so can you test for prions?

  2. Lyle Zoerman Lyle Zoerman United States says:

    My concern is in creating GMO foods that may have the same result as prions. It took decades to discover, and it still takes maybe 2 decades to diagnose after initial infection. If a GMO creates a prion or prionlike folded protien, it could decimate a population before discovery.

    • Bill Board Bill Board United States says:

      The modifications inherent within GMOs are highly specific and specialized within their targeted function, specifically limited to areas of plant growth cycles, and resistance to specific organisms, ie, molds or pests.  The ingestion of these foods are broken down within human digestion, such that their constituent molecular bases are synthesized the same as any food. Food not absorbed is simply excreted.  The possibility of say... oncogene synthesis, or horizontal gene transfer and the genesis of prions from plants modified isn't plausible as there is no chain mechanism to enable this.

  3. Jim Strange Jim Strange Australia says:

    Is it possible for earth to be seeded with prions from comet and cosmic dust. I.e. can they survive interstellar or solar radiation?

  4. Mohamed Pasha Mohamed Pasha Saudi Arabia says:

    why prions attack only nervous tissue

  5. Candi Carter Candi Carter United States says:

    Does anyone know if Prions are in any way related to Morgellons? I ask because I helix shaped blue fiber came out of my sons cheek, after a bath and rub with tea tree and coconut oil. Oh, and we've hall had viral like symptoms since October of Last year (2015).

  6. Kenneth Letterman Kenneth Letterman Brazil says:

    Prions do not, I presume, survive at high temperatures or in acidic environments, or do they? They must be specific to nervous tissue like enzymes and the chaperonin proteins. Is there a relation between prions and enzyme creation, activation, or denaturation? What of all the proteins related to enzyme complexes? Pro-enzymes, pre-enzymes...

  7. Kenneth Letterman Kenneth Letterman Brazil says:

    Chaperonin proteins are involved in promoting the correct folding of proteins so that aggregation does not occur. What if the chaperonins themselves were somehow destroyed but functioned well enough to induce misfolding?

  8. Evans Muthomi Evans Muthomi Kenya says:

    your articles always help me with my studies

  9. Michael Pereira Michael Pereira United States says:

    A prion is a small virus, a harmful enzyme, composed of just s few amino acids, like substance P.

  10. Husain Janu Husain Janu Islamic Republic of Pakistan says:

    Any one give answer prions are rna virus or dna viras

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